Síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) se suele considerar como una forma grave de eritema multiforme, que es en sí mismo un tipo de reacción de hipersensibilidad a un medicamento, incluidos los medicamentos de venta libre o una infección, como herpes o neumonía al caminar. causado por Mycoplasma pneumoniae.

Otros expertos piensan que el síndrome de Stevens-Johnson es una condición separada del eritema multiforme, que en su lugar se divide en eritema multiforme menor y eritema multiforme.

Para hacer las cosas aún más confusas, también existe una forma grave del síndrome de Stevens-Johnson: la necrólisis epidérmica tóxica (TEN), también conocida como síndrome de Lyell.

Síndrome de Stevens-Johnson

Dos pediatras, Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, descubrieron el síndrome de Stevens-Johnson en 1922. El síndrome de Stevens-Johnson puede ser potencialmente mortal y puede causar síntomas graves, como grandes ampollas en la piel y desprendimiento de la piel de un niño.

El síndrome de Stevens-Johnson ocurre con una incidencia de alrededor de 1.5 a 2 casos por millón de personas cada año, por lo que es bastante raro. Desafortunadamente, aproximadamente el 5 por ciento de las personas con síndrome de Stevens-Johnson y el 30 por ciento con necrólisis epidérmica tóxica tienen síntomas tan graves que no se recuperan.

Los niños de cualquier edad y adultos pueden verse afectados por el síndrome de Stevens-Johnson, aunque las personas inmunocomprometidas, como el VIH, probablemente corren un mayor riesgo.

Los síntomas

El síndrome de Stevens-Johnson generalmente comienza con síntomas parecidos a la gripe, como fiebre, dolor de garganta y tos. Luego, de 1 a 3 días después, un niño con síndrome de Stevens-Johnson desarrollará:

• una sensación de ardor en los labios, dentro de sus mejillas (mucosa bucal) y ojos
• una erupción plana roja, que puede tener centros oscuros o convertirse en ampollas
• Hinchazón de la cara, párpados y / o lengua.
• ojos rojos, inyectados en sangre
• sensibilidad a la luz (fotofobia)
• Úlceras o erosiones dolorosas en la boca, nariz, ojos y mucosa genital, que pueden provocar costras

Las complicaciones del síndrome de Stevens-Johnson pueden incluir ulceración y ceguera corneal, neumonitis, miocarditis, hepatitis, hematuria, insuficiencia renal y sepsis.

Un signo positivo de Nikolsky, en el que las capas superiores de la piel de un niño se desprenden al frotarse, es un signo de síndrome de Stevens-Johnson grave o de que se ha convertido en necrólisis epidérmica tóxica.

Un niño también está clasificado como que tiene necrólisis epidérmica tóxica si tiene más del 30 por ciento de desprendimiento (piel) epidérmico.

Causas

Aunque más de 200 medicamentos pueden causar o desencadenar el síndrome de Stevens-Johnson, los más comunes incluyen:

• anticonvulsivos (tratamientos de epilepsia o convulsiones), incluyendo Tegretol (Carbamazepina), Dilantin (Fenitoína), Fenobarbital, Depakote (Ácido Valproico) y Lamictal (Lamotrigina)
• Antibióticos de sulfonamida, como Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), que a menudo se usa para tratar las ITU y MRSA.
• Antibióticos beta-lactámicos, incluyendo penicilinas y cefalosporinas.
• Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, especialmente del tipo oxicam, como Feldene (Piroxicam) (que no se suele recetar a los niños)
• Zyloprim (alopurinol), que se usa generalmente para tratar la gota

Se suele pensar que el síndrome de Stevens-Johnson es causado por reacciones a los medicamentos, pero las infecciones que también pueden estar asociadas con él pueden incluir aquellas causadas por:

• virus herpes simplex
• Mycoplasma pneumoniae bacterias (neumonía que camina)
• hepatitis C
• Histoplasma capsulatum hongo (histoplasmosis)
• Virus de Epstein-Barr (mono)
• Adenovirus

Tratos

Los tratamientos para el síndrome de Stevens-Johnson generalmente comienzan con la interrupción de cualquier medicamento que haya provocado la reacción y luego la atención de apoyo hasta que el paciente se recupere en aproximadamente 4 semanas. Estos pacientes a menudo requieren atención en una unidad de cuidados intensivos, con tratamientos que pueden incluir:

• Fluidos intravenosos
• suplementos nutricionales
• Antibióticos para tratar infecciones secundarias.
• medicamentos para el dolor
• Cuidado de heridas
• esteroides e inmunoglobulina intravenosa (IgIV), aunque su uso aún es controvertido

Los tratamientos del síndrome de Stevens-Johnson a menudo se coordinan en un enfoque de equipo, con el médico de la UCI, un dermatólogo, un oftalmólogo, un neumólogo y un gastroenterólogo.

Los padres deben buscar atención médica de inmediato si piensan que su hijo podría tener el síndrome de Stevens-Johnson.