Síntomas y tratamiento del linfoma cutáneo de células T

El linfoma cutáneo de células T (CTCL) es un linfoma de la piel. CTCL surge de las células T, un tipo de linfocito o glóbulo blanco. CTCL no es una enfermedad única, sino un grupo de linfomas diferentes que afectan la piel, entre los que se incluyen:

• Micosis fungoides
• Sindrome de sezary
• Sarcoma de células reticulares de la piel.
• Un número de otros linfomas raros

El linfoma comúnmente afecta los ganglios linfáticos. Sin embargo, las células linfáticas o linfocitos están presentes en todos los órganos del cuerpo. La piel es una importante línea de defensa para el sistema inmunológico, y algunas células T migran de forma natural a la piel para protegerse contra las infecciones. Las células cancerosas del linfoma cutáneo de células T también migran a la piel. La mayoría de las características de CTCL están relacionadas con lesiones o lesiones que producen en la piel.

El linfoma cutáneo de células T representa un grupo de tipos raros de linfoma no Hodgkin (LNH). CTCL representa solo alrededor de 1 de cada 40 pacientes con LNH recién diagnosticados.

Factores de riesgo

CTCL afecta a los hombres más comúnmente que a las mujeres. Las personas con CTCL por lo general están en sus cincuenta o sesenta años. Los niños rara vez se ven afectados. Ha habido un notable aumento en el número de personas afectadas por linfoma de piel en las últimas 3 décadas.

No se sabe mucho sobre la causa de CTCL. A diferencia de otros tipos de linfomas, no existe asociación con virus conocidos. Se están realizando investigaciones para determinar qué causa el CTCL.

Los síntomas

Los primeros síntomas del linfoma de piel incluyen piel seca o escamosa, erupciones enrojecidas y picazón. Las erupciones son más comunes en áreas que permanecen cubiertas con ropa. Algunas personas pueden notar parches rojos u oscuros en la piel. Estos síntomas no son específicos para el linfoma y la mayoría de las personas a menudo reciben tratamiento para afecciones de la piel más comunes antes de que se sospeche la presencia de un linfoma.

A medida que avanza la enfermedad, las manchas rojas pueden elevarse, estas placas elevadas se conocen como placas. Las placas pueden convertirse más tarde en tumores nodulares o baches. En la enfermedad avanzada, las úlceras pueden desarrollarse sobre estas lesiones. CTCL también puede diseminarse a los ganglios linfáticos u otros órganos. La mayoría de las personas con CTCL solo tienen síntomas en la piel. Alrededor del 10 por ciento de los casos en etapa tardía progresan para desarrollar complicaciones graves.

Diagnóstico

Se requiere una biopsia de piel para diagnosticar CTCL. La muestra de biopsia se examinará bajo un microscopio para identificar células de linfoma. Se requieren una serie de otras pruebas, incluidas las pruebas de marcadores de linfoma (inmunohistoquímica) y genes de linfoma, para determinar el tipo de linfoma. Se pueden realizar tomografías computarizadas u otras pruebas de imagen para localizar la extensión de la enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento del linfoma de piel es bastante diferente de la forma en que se tratan otros linfomas. Su estrategia de tratamiento dependerá de la extensión de la participación de la piel, el tipo de lesión de la piel y la participación de los nódulos u otros órganos del cuerpo.

Se utilizan muchos tipos de tratamiento:

• Quimioterapia aplicada a la piel.
• Terapia total con haz de electrones en la piel: un tipo de tratamiento de radiación
• Psoraleno y rayos ultravioleta.
• Rayos ultravioleta B
• Bexaroteno - tanto en forma de gel como en comprimidos
• Denileukin Difitox
• Interferón alfa
• Quimioterapia mediante inyecciones o pastillas.

Más recientemente, la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. (FDA) aprobó el gel de mecloretamina (Valclor) para el tratamiento de la micosis fungoide en la piel, el tipo más común de CTCL. Antes de su aprobación, la mecloretamina solo fue aprobada para tratamiento intravenoso.

Una palabra de DipHealth

Un grupo de expertos europeos se reunió y publicó sus recomendaciones sobre el tratamiento para diferentes tipos y casos de CTCL, observando que las terapias dirigidas por la piel siguen siendo la opción más adecuada para la micosis fungoide en etapa temprana y que la mayoría de los pacientes con micosis fungoide pueden esperar Una esperanza de vida normal. Desafortunadamente, el pronóstico aún no es tan bueno para los pacientes con enfermedad avanzada, anotaron, aunque, para un subconjunto altamente seleccionado de pacientes, se puede lograr una supervivencia prolongada con el trasplante alogénico de células madre (alloSCT).

Sin embargo, se ha avanzado mucho en la última década en términos de la comprensión de cómo se desarrollan los fungicidas para la micosis y el síndrome de Sezary, por lo que existe la esperanza de que esto también conduzca a avances en el tratamiento.