Descripción general de la esclerosis múltiple pediátrica

Si bien la esclerosis múltiple (EM) se conoce clásicamente como una enfermedad neurológica de los adultos jóvenes, puede manifestarse, aunque rara vez, antes de los dieciocho años. Esto se llama EM pediátrica.

A pesar de que la EM pediátrica se parece mucho a la EM adulta, la complejidad de la EM en niños probablemente sea mucho más profunda dado su estado ya vulnerable. Echemos un vistazo más de cerca a las realidades de la EM en los niños, incluyendo cómo se diagnostica, cómo se siente y cómo se pueden tratar tanto la enfermedad como sus síntomas.

Biología

Cuando un adulto o niño desarrolla EM, significa que su sistema inmunológico ataca erróneamente el sistema nervioso central, que está compuesto por el cerebro y la médula espinal. Más específicamente, en la EM, el sistema inmunitario de una persona ataca las células (llamadas oligodendrocitos) que forman la cubierta grasa de las fibras nerviosas (esto se llama la vaina de mielina). El ataque, que conduce a la mielina dañada o destruida (llamada desmielinización), afecta la señalización nerviosa.

Dado que los nervios no pueden comunicarse con la misma eficacia cuando la vaina de mielina se daña o se pierde, se desarrollan una variedad de síntomas en función del lugar donde se produjo el ataque en el cerebro y la médula espinal.

Causas

Al igual que la EM adulta, la EM pediátrica es más común en las niñas que en los niños y se cree que se desarrolla a partir de una combinación de ciertos genes y la exposición a uno o más desencadenantes ambientales.

Genes

Es importante entender que la EM no se hereda directamente. Más bien, uno o más genes hacen que una persona sea más susceptible a desarrollar EM que una persona sin esos genes. Actualmente, los investigadores están examinando una serie de genes que pueden estar relacionados con la EM.

Activadores ambientales

Si bien no se sabe con precisión lo que en el entorno desencadena el desarrollo de la EM, la infección con virus, como el virus de Epstein-Barr (VEB) y la exposición al humo de cigarrillo se han examinado cuidadosamente a lo largo de los años.

La deficiencia de vitamina D también puede ser un factor desencadenante, aunque la evidencia científica que respalda su papel en la EM pediátrica no es tan sólida como lo es en la EM de adultos. También se está examinando la obesidad infantil como desencadenante.

Los síntomas

La gran mayoría (alrededor del 97 por ciento) de los niños con EM tiene el tipo de remitente recurrente (RRMS). Con RRMS, una persona experimenta recaídas (también llamadas brotes, exacerbaciones o ataques) de síntomas neurológicos. Estas recaídas pueden durar varios días o semanas y, a menudo, se resuelven lentamente con una reversión completa o parcial de los síntomas.

RRMS también es el tipo más común de EM en adultos (alrededor del 85 por ciento), pero de manera interesante, según la National MS Society, los niños a menudo experimentan recaídas más frecuentes que los adultos con EM de inicio temprano.

Los síntomas de la EM en niños (similares a los de los adultos) pueden incluir:

• Sentirse inusualmente cansado, mental y físicamente (llamado fatiga de MS)
• Depresión o problemas de comportamiento.
• Problemas cognitivos (por ejemplo, dificultades con la memoria, procesamiento de la información y atención)
• Problemas de visión y / o dolor ocular
• Mareo
• Torpeza y caídas.
• Problemas de la vejiga o del intestino
• Debilidad en un lado de la cara, brazo o pierna
• Espasmos musculares y rigidez.
• Dolor

Curiosamente, las investigaciones revelan que los niños son más propensos que los adultos a desarrollar neuritis óptica aislada, que causa dolor con el movimiento de los ojos y problemas de visión.

El síndrome del tronco encefálico aislado también es más común en la EM pediátrica. Este síndrome se refiere a la desmielinización de las fibras nerviosas en el tronco cerebral (lo que conecta la médula espinal con el cerebro), lo que puede provocar síntomas como vértigo o visión doble.

Los niños con EM también son más propensos que los adultos a desarrollar síntomas de encefalopatía (por ejemplo, dolor de cabeza, vómitos, convulsiones y / o confusión o problemas para mantenerse despierto). Aunque, en general, estos síntomas no son comunes.

Diagnóstico

Diagnosticar la EM en la población pediátrica puede ser difícil por muchas razones. Una de las razones es simplemente la falta de conciencia.Debido a su rareza (solo se diagnosticó a 10,000 niños en los Estados Unidos), la EM pediátrica puede no estar en el radar de un pediatra, especialmente si un niño se queja de síntomas de EM más inespecíficos pero debilitantes, como fatiga.

El diagnóstico también es desafiante porque los síntomas pueden imitar a los de otras enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central, como la encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) o la neuromielitis óptica (NMO).

La clave para distinguir estas condiciones desmielinizantes de la EM es que en la EM hay "múltiples" episodios de problemas neurológicos (no un evento aislado de una sola vez).

Más específicamente, cuando se diagnostica a un niño con EM, un niño (como un adulto) debe experimentar al menos dos ataques de EM separados y distintos. Estos ataques deben ocurrir al menos con un mes de diferencia y estar en diferentes áreas del sistema nervioso central.

Al final, el diagnóstico de EM en un niño requiere algo de paciencia. No es infrecuente que la "historia" de un niño se desarrolle con el tiempo, especialmente porque los síntomas pueden aparecer y desaparecer, y un niño puede sentirse recargado entre las recaídas.

Herramientas diagnosticas

Para diagnosticar la EM en su hijo, su médico realizará un examen neurológico completo, que incluye evaluar la fuerza muscular y el equilibrio de su hijo, mirar sus ojos, controlar los reflejos y realizar pruebas sensoriales.

Su médico también ordenará una IRM del cerebro y / o la médula espinal para ver si hay lesiones de la EM, que son signos de inflamación del nervio de la EM. Una resonancia magnética no solo es útil para diagnosticar la EM, sino que también se usa para controlar la enfermedad. Al comparar las IRM antiguas con las nuevas, los médicos pueden ver si un niño está desarrollando más lesiones de EM (incluso si el niño no tiene síntomas).

El neurólogo de su hijo también puede realizar una punción lumbar, conocida como "punción espinal". Durante este procedimiento, se inserta una aguja delgada en la parte inferior de la espalda de su hijo para extraer una pequeña cantidad de líquido que baña la médula espinal. Este líquido se llama líquido cefalorraquídeo y puede contener pistas, como la presencia de bandas oligoclonales, que ayudan a los médicos a confirmar un diagnóstico de EM.

Por último, los potenciales evocados (PE) pueden recomendarse en algunos casos. Los potenciales evocados le permiten al médico ver qué tan bien los nervios llevan los mensajes de los estímulos. Por ejemplo, los potenciales evocados visuales miden qué tan bien viajan los mensajes nerviosos a lo largo de la vía del nervio óptico, cuando una persona mira una pantalla de computadora de patrones alternos. La señalización nerviosa dañada a lo largo de las vías del nervio óptico es bastante común en la EM, incluso si una persona no informa problemas de visión.

Tratamiento

Al igual que la EM adulta, la EM pediátrica no es curable, pero los tratamientos que modifican la enfermedad pueden ayudar a prevenir las recaídas, reducir el número de lesiones de EM en el cerebro y la médula espinal y retardar la enfermedad, retrasando la aparición de la discapacidad.

Tratamientos que modifican la enfermedad

En mayo de 2018, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó el uso de Gilenya (fingolimod) para tratar a niños y adolescentes de 10 años de edad y mayores con EM recurrente. Esto es muy emocionante, ya que Gilyena será la primera terapia aprobada para tratar la EM pediátrica.

Esta aprobación de la FDA se basa en un gran ensayo clínico que dio aleatoriamente y ciegamente a niños de 10 años de edad y mayores, con EM, ya sea Gilenya o Avonex (interferón beta-1a). Los resultados revelaron una disminución en el número de recaídas para los niños que tomaron Gilenya, en comparación con los que tomaron Avonex. Los efectos secundarios más comunes en el estudio incluyeron:

• Dolor de cabeza
• Elevación de enzimas hepáticas
• Diarrea
• Tos
• Gripe
• Sinusitis
• Dolor en la espalda, abdomen y / o extremidades.

Estos efectos secundarios pueden ser manejados bajo el cuidado de un médico.

Hasta esta aprobación de la FDA, los tratamientos modificadores de la enfermedad, como los medicamentos autoinyectados con interferón beta (Avonex, Betaseron o Rebif) y Copaxone (acetato de glatiramer) se utilizaron "fuera de etiqueta" en niños y adolescentes con EM.

Recaídas

Los corticosteroides se prescriben para niños durante una recaída aguda de la EM, ya que mejoran los síntomas y reducen la duración del ataque. Al igual que con la EM en adultos, los corticosteroides no tienen beneficios a largo plazo.

Un régimen común para el tratamiento de una recaída de la EM es la Solu-Medrol (metilprednisolona) administrada por vía intravenosa (intravenosa) una vez al día durante tres a cinco días, seguida de una dosis gradual de corticosteroides orales (prednisona) durante varios días.

Manejo de síntomas

Controlar los síntomas de la EM es fundamental para mejorar la calidad de vida y el funcionamiento diario de un niño. Puede ser especialmente difícil controlar los síntomas "invisibles", como fatiga, depresión y problemas cognitivos. Un niño o adolescente puede tener problemas para comunicar estos síntomas o sentirse "desconocido" cuando trata de explicárselo a los adultos.

Es por esto que se requiere un enfoque multifacético para cuidar a un niño con EM. No solo es necesario formar una asociación con el neurólogo del niño, sino que también otros profesionales deben participar en su cuidado. Algunos de estos profesionales pueden incluir un psicólogo, un fisioterapeuta y un terapeuta ocupacional.

Las adaptaciones educativas también deben considerarse, como los descansos adicionales en el baño si un niño tiene problemas de vejiga, el descanso por la tarde si el niño tiene fatiga incapacitante, o el tiempo adicional para desplazarse por el campus de la escuela si el niño tiene limitaciones de movilidad. Comprenda que es posible que su hijo no experimente todos los síntomas posibles; saber esto puede ayudar a que la lista se sienta menos abrumadora. Los planes de tratamiento son únicos porque abordan los síntomas específicos que su hijo experimenta.

Una palabra de Muy bien

Independientemente de si tiene EM o es padre de un niño con EM, manténgase resistente para adquirir conocimientos, buscar respuestas y vivir la vida al máximo, a pesar de este contratiempo.

Con suerte, su mente se puede relajar un poco sabiendo que la investigación sobre la EM pediátrica está despegando y evolucionando, un gran comienzo para encontrar una cura algún día.

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• Chitnis T, et al. PARADIGMAS: Estudio aleatorizado, doble ciego, de Fingolimod Versus Interferon β-1a en esclerosis múltiple pediátrica. Biblioteca en línea de ECTRIMS. 28 de octubre de 2017; 202640.
• Ghezzi A, Amato MP, Makhani N, Shreiner T, Gartner J, Tenembaum S, esclerosis múltiple pediátrica: tratamiento convencional de primera línea y manejo general. Neurología. 30 de agosto de 2016; 87 (9 Suppl 2): ​​S97-S102.
• Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Koebnick C. Obesidad infantil y riesgo de esclerosis múltiple pediátrica y síndrome clínicamente aislado. Neurología. 2013 5 de febrero; 80 (6): 548-52.
• Lotze TE. (2017). Patogenia, características clínicas y diagnóstico de la esclerosis múltiple pediátrica. Patterson MC, Gonzalez-Scarano F. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
• Sociedad Nacional de EM. (2017). Los niños también tienen EM: una guía para padres con niños o adolescentes con EM.
• Sociedad Nacional de EM. (11 de mayo de 2018). La FDA amplía el uso de Gilenya (fingolimod) para niños y adolescentes de 10 años o más con EM recurrente: primer tratamiento aprobado para la EM pediátrica.