Causas y tratamiento para la sobrecarga de hierro

La sobrecarga de hierro es una condición en la que hay más hierro en el cuerpo que el cuerpo puede eliminar. El término técnico para la sobrecarga de hierro es hemocromatosis. Hay dos razones principales para la sobrecarga de hierro: 1) hemocromatosis hereditaria o 2) hemocromatosis transfusional. La hemocromatosis hereditaria es una afección que se transmite en las familias. La hemocromatosis transfusional ocurre cuando una persona requiere múltiples transfusiones de glóbulos rojos (GR).

El hierro se encuentra dentro de la hemoglobina, una proteína dentro de los glóbulos rojos. El trabajo del hierro para ayudar a transportar oxígeno a todos los tejidos. Normalmente, el cuerpo absorbe el hierro suficiente de su dieta para mantenerse al día con la producción de glóbulos rojos. Si no come suficientes alimentos con hierro, sus niveles de hierro se vuelven bajos, lo que resulta en anemia por deficiencia de hierro. Cuando los glóbulos rojos llegan al final de su vida, el hierro en su interior se recicla para ser utilizado en los nuevos glóbulos rojos que se producen.

¿Por qué múltiples transfusiones de glóbulos rojos causan sobrecarga de hierro?

El hierro se encuentra dentro de todos los glóbulos rojos en la unidad de sangre transfundida. Por lo tanto, cada transfusión de glóbulos rojos que recibe una persona es esencialmente una infusión intravenosa (IV) de hierro. El problema es que el cuerpo tiene una capacidad limitada para deshacerse de este exceso de hierro. Además, las personas con talasemia absorben más hierro del que necesitan de su dieta y empeoran el problema.

¿Quién está en riesgo de sobrecarga de hierro transfusional?

Cualquier persona que reciba múltiples transfusiones de glóbulos rojos está en riesgo, pero las personas que dependen de las transfusiones están en mayor riesgo. Esto incluiría a las personas con enfermedad de células falciformes que han tenido un accidente cerebrovascular (o que tienen un alto riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular), beta talasemia mayor, anemia de Diamond Blackfan, anemia aplásica y síndrome mielodisplásico, entre otros. Las personas con cáncer que necesitan transfusiones múltiples durante el tratamiento con quimioterapia o trasplante de médula ósea también están en riesgo de sobrecarga de hierro por transfusión.

¿Cómo monitorea mi médico la sobrecarga de hierro?

Las personas que van a necesitar transfusiones de por vida generalmente son monitoreadas de cerca por sobrecarga de hierro. En estos pacientes, la sobrecarga de hierro se puede ver después de 12 a 15 transfusiones de glóbulos rojos. La sobrecarga de hierro generalmente se controla con un análisis de sangre llamado ferritina inicialmente. La ferritina representa la cantidad total de hierro almacenada en su cuerpo.Por lo general, la ferritina se extrae en un horario, cada uno a tres meses, de modo que su médico pueda ver cómo está la tendencia (es decir, ¿está aumentando el valor?). La quelación, el término de los medicamentos utilizados para eliminar el hierro, generalmente comienza después de que la ferritina supera los 1000 ng / ml. Desafortunadamente, los niveles de ferritina se ven afectados por otras cosas además de la sobrecarga de hierro. Se pueden observar niveles elevados de ferritina durante la enfermedad y la inflamación.

Debido a las limitaciones con la ferritina, se desarrollaron otros métodos para evaluar la sobrecarga de hierro. Anteriormente, la sobrecarga de hierro se monitoreaba con biopsias de hígado en las que se extraía una pequeña porción de hígado y se evaluaba el hierro. Actualmente, la mayoría de las personas pueden ser monitoreadas con imágenes de resonancia magnética (IRM) del hígado y / o el corazón. La MRI puede calcular un contenido de hierro en el hígado (LIC) similar a los resultados de una biopsia de hígado. La quelación comienza cuando el LIC es superior a 3 mg por gramo de hígado en peso seco. De manera similar, una IRM del corazón puede medir la cantidad de hierro que se encuentra en el músculo cardíaco.

¿Qué complicaciones pueden ocurrir con la sobrecarga de hierro?

Una vez que todos los lugares típicos para almacenar hierro ya no están disponibles, el hierro puede almacenarse en el hígado, el corazón, el páncreas y los órganos endocrinos (generalmente llamadas glándulas). Cuando el hierro se almacena en estos lugares, daña el órgano. Esto puede resultar en fibrosis o cicatrización del hígado, cardiomiopatía (enfermedad del músculo cardíaco), diabetes mellitus (debido al hierro en el páncreas), hipotiroidismo (niveles bajos de hormona tiroidea) e hipogonadismo (que causa disminución de la libido y la impotencia en los hombres). de los ciclos menstruales en las mujeres). Para prevenir estas complicaciones graves y potencialmente mortales, la sobrecarga de hierro se trata de manera agresiva.

¿Cómo se trata la sobrecarga de hierro transfusional?

La sobrecarga de hierro de las transfusiones se trata con terapia de quelación, medicamentos administrados para eliminar el hierro del cuerpo. Hay tres medicamentos disponibles.

1. Deferoxamine (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu o Exjade)
3. Deferiprona (Ferriprox)

Flebotomia terapeutica: Si en algún momento puede interrumpir las transfusiones, la sobrecarga de hierro se puede tratar con una flebotomía en serie. La flebotomía es similar a la donación de sangre donde se extrae una gran cantidad de sangre del cuerpo. Dentro de los glóbulos rojos extraídos se encuentra el hierro y cuando estos son reemplazados por la médula ósea, utilizará el exceso de hierro almacenado en su cuerpo.