Enfermedad de Perthes: síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento

La enfermedad de Perthes es una afección de la articulación de la cadera que comienza en la infancia y puede provocar dolor en la cadera, así como un daño a largo plazo en la articulación de la cadera. La causa de la enfermedad de Perthes ha sido objeto de numerosas teorías, pero no se ha identificado una fuente clara. Muchas personas que tienen la enfermedad de Perthes durante la infancia desarrollan artritis de cadera temprana, que a menudo requieren reemplazo de cadera en la edad adulta. El tratamiento se determina mejor por la edad en que se diagnostica la afección.

Llamada apropiadamente como enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCPD), esta condición fue nombrada en honor a los médicos que describieron la enfermedad por primera vez a principios del siglo XX, pero la condición aún no se comprende completamente.

El tratamiento sigue siendo controvertido, a veces requiere cirugía en los años de la infancia, y otras veces se trata con tratamientos no quirúrgicos. A los niños más pequeños a menudo les va mejor con un tratamiento no quirúrgico, mientras que a los niños diagnosticados a una edad más avanzada les puede ir mejor con una intervención quirúrgica. Se están realizando investigaciones para determinar las causas, los factores pronósticos y el tratamiento ideal de la enfermedad de Perthes.

Los síntomas

La enfermedad de Perthes tiende a ocurrir en niños de entre 5 y 8 años de edad. Puede ocurrir durante un rango más amplio de edades, pero generalmente surge en los años de la infancia. La condición es mucho más frecuente en los niños, con una proporción de hombres a mujeres de aproximadamente 5 a 1. Muchos niños diagnosticados con la enfermedad de Perthes son esqueléticamente inmaduros en comparación con otros niños de su edad; a menudo parecen más jóvenes que su edad cronológica.

La mayoría de los niños que tienen esta afección desarrollarán una leve molestia en la cadera o una cojera que llamará la atención de su médico sobre esta afección. Los signos más comunes de la enfermedad de Perthes incluyen:

• Malestar leve en la articulación de la cadera.
• Cojeando mientras camina
• Disminución del rango de movimiento de la cadera.

Además de estos síntomas, se puede desarrollar debilidad muscular en la extremidad y en casos más avanzados de esta afección. Una prueba específica que buscará su médico es el llamado "signo de Trendelenburg". Cuando está de pie sobre la pierna afectada, una inclinación anormal de la pelvis es indicativo de debilidad en los músculos abductores de la cadera. Este signo de Trendelenburg se ve a menudo en niños con enfermedad de Perthes.

Los niños que desarrollan la enfermedad de Perthes tienen un problema con el hueso y el cartílago de la articulación de la cadera. Con el tiempo, hay deterioro y deformidad de la cabeza femoral, la bola de la articulación. Otras afecciones también pueden causar deterioro y deformidad de la cabeza femoral, y estas afecciones deben considerarse como posibles diagnósticos, así como la enfermedad de Perthes. Algunas otras afecciones que pueden imitar los signos de la enfermedad incluyen la enfermedad de células falciformes y el tratamiento con corticosteroides.

Causas

La causa de la enfermedad de Perthes no se conoce bien, y se han realizado numerosos estudios para investigar el origen de esta afección. Existe una cuestión de posibles mutaciones genéticas y trastornos de la coagulación sanguínea que pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad de Perthes. Sin embargo, la causa sigue siendo desconocida.

Lo que se sabe

Los niños que desarrollan la enfermedad de Perthes tienen una interrupción del suministro de sangre a la cabeza femoral, causando el deterioro del hueso y el cartílago de esta parte de la articulación de la cadera. Esencialmente, debido a que el suministro de sangre se altera, las células óseas se desintegran, lo que hace que la articulación de la cadera se deteriore. La gravedad de la afección depende de la extensión del daño al suministro de sangre de la cabeza femoral. En los casos más graves, está involucrada una mayor parte de la cabeza femoral, lo que lleva a un daño más extenso en la articulación de la cadera.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Perthes se basa en los hallazgos clínicos descritos anteriormente, así como en estudios de imagen para evaluar el grado de daño en la cabeza femoral. No hay un análisis de sangre que diagnostique la enfermedad de Perthes. El diagnóstico de esta afección se realiza después de eliminar otras posibles causas de deterioro del hueso de la cabeza femoral.

Las radiografías se obtienen normalmente para evaluar el grado de daño al hueso de la articulación de la cadera. Estas radiografías se utilizan para clasificar la extensión de la enfermedad de Perthes. Si bien la clasificación de la enfermedad de Perthes existe desde hace mucho tiempo, la utilidad de esta clasificación para guiar el tratamiento y ofrecer un pronóstico es un tema de controversia.

Además, las IRM se utilizan con más frecuencia para evaluar a los niños que tienen la enfermedad de Perthes. Nuevamente, la utilidad de estas pruebas para guiar las decisiones de tratamiento no está del todo clara. Si bien las pruebas a menudo se realizan, hay pruebas limitadas acerca de cuánto ofrecerán estas pruebas información sobre los mejores tratamientos y el pronóstico.

¿Qué están buscando los médicos en las radiografías de osteoartritis?

Tratamiento

En general, hay tres opciones para el tratamiento de niños con enfermedad de Perthes. La primera opción es tratar con fisioterapia para abordar las restricciones en el movimiento y la debilidad de los músculos que rodean la cadera. La segunda opción es usar una abrazadera para inmovilizar la articulación de la cadera. La tercera opción es un procedimiento quirúrgico para realinear el hueso alrededor de la articulación de la cadera para tratar de eliminar la presión de la parte afectada de la cabeza femoral. No hay medicamentos, inyecciones u otras intervenciones farmacológicas que se haya demostrado que ayuden con esta condición. En última instancia, el objetivo del tratamiento es tratar de minimizar el daño a largo plazo en la articulación de la cadera mientras la condición se resuelve espontáneamente.

El tratamiento de la enfermedad de Perthes se guía mejor por la edad de aparición de los síntomas. Los niños menores de 6 años de edad parecen tener mejores resultados con los tratamientos no quirúrgicos. Entre las edades de 6 a 8 años, ha habido resultados similares con tratamientos tanto quirúrgicos como no quirúrgicos. Los resultados de la cirugía parecen ser mejores cuando se realizan poco después del diagnóstico, en lugar de después de un tiempo más largo. Los niños mayores de 8 años tienden a tener mejores resultados con la intervención quirúrgica.

Los sujetos de la investigación en curso determinan el mejor momento de la cirugía y qué niños se beneficiarán más de la intervención quirúrgica. Incluso con la intervención quirúrgica, los niños que tienen la enfermedad de Perthes a menudo desarrollan daños permanentes en la articulación de la cadera. Esto es generalmente bien tolerado en la adolescencia y la edad adulta joven. Los adultos jóvenes que tuvieron Perthes cuando eran niños generalmente reanudarán toda actividad normal sin problemas de cadera. A medida que estos individuos envejecen, la mayoría desarrollará artritis en sus 50 años, a menudo requiriendo cirugía de reemplazo de cadera.

Una palabra de DipHealth

La enfermedad de Perthes se describió hace más de 100 años, pero sigue siendo un misterio médico. La causa de la enfermedad de Perthes no está clara, y el tratamiento ideal sigue siendo controvertido. En general, a los niños más pequeños les va mejor con una intervención no quirúrgica, mientras que la cirugía puede ser la mejor opción en niños mayores. Incluso con el tratamiento ideal, los niños que tienen la enfermedad de Perthes a menudo desarrollan artritis de la articulación de la cadera más tarde en la edad adulta. Una cirugía de reemplazo de cadera es a menudo necesaria para estas personas.

¿Se puede curar la artritis?