Una visión general del síndrome de West

El síndrome de West es una forma de trastorno convulsivo (epilepsia) que comienza en la infancia. Un tipo específico de convulsión llamada espasmo infantil es parte de este síndrome, al igual que los patrones de ondas cerebrales anormales llamados hipsarritmia y retraso mental.

Los síntomas

El síndrome de West más comúnmente comienza entre las edades de tres a seis meses. Los síntomas incluyen:

• Espasmos infantiles: la mayoría de las veces, en este tipo de convulsiones, el bebé repentinamente se inclina hacia adelante en la cintura y el cuerpo, los brazos y las piernas se ponen rígidos. Esto a veces se llama una incautación "navaja". Algunos bebés, en cambio, arquean la espalda, menean la cabeza o cruzan los brazos sobre el cuerpo como si se estuvieran abrazando. Estos espasmos duran unos segundos y se producen en grupos de entre dos y 100 espasmos a la vez. Algunos bebés tienen docenas de estos grupos de espasmos en un día. Los espasmos ocurren más comúnmente después de que un bebé se despierta por la mañana o después de una siesta.
• Hipsarritmia: un electroencefalograma (EEG) registra la actividad eléctrica en el cerebro en forma de ondas cerebrales. Un bebé con síndrome de West tendrá patrones de ondas cerebrales anormales y caóticas llamadas hipsarritmia.
• Retardo mental: se debe a una lesión cerebral que ha causado el síndrome de West.

Otros síntomas pueden estar presentes debido al trastorno subyacente que causa el síndrome de West. También pueden presentarse otros trastornos neurológicos, como la parálisis cerebral.

Causas

Casi cualquier condición que pueda causar daño cerebral puede causar el síndrome de West. Las dos causas más comunes son la esclerosis tuberosa y la falta de oxígeno durante el parto. A veces se sospecha una causa pero no se puede confirmar; en este caso, se le llama "síndrome del Oeste criptogénico".

El síndrome de West representa el dos por ciento de las epilepsias en la infancia, pero el 25 por ciento de las epilepsias comienza en el primer año de vida. La tasa de espasmos infantiles se estima entre 2.5 y 6.0 por cada 10,000 nacidos vivos.

Diagnóstico

El síndrome de West será sugerido por la presencia de espasmos infantiles. Se realizará un examen neurológico completo para buscar posibles causas. Esto puede incluir pruebas de laboratorio y un escáner cerebral con tomografía computarizada (TC) o imágenes de resonancia magnética (IRM). Se realizará un EEG para detectar la hipsarritmia que suele presentarse en el síndrome de West.

Tratamiento

En la mayoría de los casos, el síndrome de West se trata con hormona adrenocorticotrópica (ACTH) o prednisona. Estos tratamientos pueden ser muy efectivos para detener o desacelerar los espasmos infantiles.

Algunos bebés pueden responder a los medicamentos anticonvulsivos como Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate) o Depakote (ácido valproico). Los bebés con esclerosis tuberosa pueden ser tratados con vigabatrina (actualmente no está aprobado para su uso en los EE. UU.). A veces, la eliminación del tejido cerebral dañado a través de la cirugía cerebral puede ser efectiva.

Los espasmos infantiles generalmente se resuelven alrededor de los cinco años, pero más de la mitad de los niños afectados desarrollarán otros tipos de convulsiones, incluido el síndrome de Lennox-Gastaut. Muchos bebés con síndrome de West tienen un deterioro cognitivo y de aprendizaje a largo plazo, probablemente debido al daño cerebral que causó los espasmos infantiles.