Síndrome de Churg Strauss: síntomas, causas y tratamiento

El síndrome de Churg Strauss, también conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangiitis (EGPA), es una enfermedad autoinmune rara que causa inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis).

Los síntomas

El síndrome de Churg Strauss afecta principalmente a los pulmones, pero puede afectar a muchos sistemas orgánicos. Los síntomas dependen de los órganos afectados, aunque la mayoría de los pacientes tienen asma o síntomas similares a los del asma. Una característica clave del síndrome de Churg Strauss es un alto número de glóbulos blancos llamados eosinófilos (hipereosinofilia).

Por lo general, el cuerpo libera eosinófilos durante las reacciones alérgicas e infecciones parasitarias. En pacientes con síndrome de Churg Strauss, se liberan grandes cantidades de células y se acumulan en los tejidos del cuerpo. Los síntomas de un paciente corresponderán a los sistemas de órganos donde los eosinófilos están más concentrados. Por ejemplo, un alto número de eosinófilos en los pulmones producirá síntomas respiratorios, mientras que un alto número de células en los intestinos causará síntomas gastrointestinales.

Los síntomas de Churg Strauss se agrupan en tres fases distintas, pero los pacientes pueden no experimentar las fases en orden y no siempre experimentar las tres fases. De hecho, reconocer las fases de los síntomas de Churg Strauss es importante: si la afección se diagnostica cuando se encuentra en una fase anterior, el tratamiento puede ayudar a prevenir el desarrollo de fases posteriores.

Las tres fases del síndrome de Churg Strauss son:

1. La fase prodrómica: La primera fase puede durar muchos meses, años o incluso décadas. Durante esta fase, una persona con Churg Strauss típicamente desarrolla asma o síntomas similares a los del asma.
2. La fase eosinofílica: La segunda fase comienza cuando el cuerpo libera grandes cantidades de eosinófilos que comienzan a acumularse en los tejidos del cuerpo. Las células pueden acumularse en los pulmones, los intestinos y / o la piel. Un paciente desarrollará síntomas que se corresponden con el sistema de órganos en el que se acumulan las células.
3. La fase vasculítica: La tercera fase ocurre cuando la acumulación de eosinófilos causa una inflamación generalizada en los vasos sanguíneos, una condición llamada vasculitis. Además de causar síntomas de dolor y sangrado, la inflamación crónica y prolongada de los vasos sanguíneos puede debilitarlos y poner a los pacientes en riesgo de complicaciones potencialmente fatales, como los aneurismas.

Los síntomas de Churg Strauss pueden variar ampliamente, al igual que cuándo comienzan y cuánto tiempo duran. Los primeros síntomas (que se producen durante la fase prodrómica) suelen ser respiratorios. Estos síntomas iniciales pueden incluir:

• Picazón, secreción nasal
• Presión y dolor sinusal
• Pólipos nasales
• Tos o sibilancias

En la segunda fase, los síntomas pueden ser más generalizados e incluyen:

• Fatiga
• Sudores nocturnos
• Dolor abdominal
• Fiebre

Durante la tercera fase, aparecen los síntomas inflamatorios de la vasculitis y pueden incluir:

• Dolor en las articulaciones
• Pérdida de peso
• Erupciones
• Entumecimiento u hormigueo
• Dolor muscular

Se pueden desarrollar síntomas más serios si están involucrados órganos particulares, como el corazón y los riñones.Aproximadamente el 78 por ciento de los pacientes con Churg Strauss experimentarán síntomas neurológicos, incluida la polineuropatía.

Causas

La causa exacta de Churg Strauss es desconocida. Al igual que otros trastornos autoinmunes, los investigadores creen que varios factores, como la genética y el medio ambiente, desempeñan un papel en "desencadenar" el sistema inmunológico.

La enfermedad es muy rara. Las estimaciones varían de dos a 15 personas por millón diagnosticadas cada año. Ocurre igualmente en hombres y mujeres. Si bien los síntomas de Churg Strauss pueden comenzar a cualquier edad, la mayoría de los casos se diagnostican cuando los pacientes tienen entre 30 y 50 años.

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Diagnóstico

Churg Strauss se diagnostica en base a una historia completa de los síntomas de un paciente, radiografías y tomografías computarizadas, y análisis de sangre para verificar los niveles de eosinófilos. A veces, se toman biopsias de tejido para buscar niveles altos de eosinófilos en órganos específicos.

El Colegio Americano de Reumatología estableció los siguientes criterios de diagnóstico para que Churg Strauss ayude a los médicos a diferenciarlo de otros tipos de vasculitis:

1. Asma
2. Eosinofilia
3. Mono o polineuropatía
4. Infiltrados pulmonares no fijos
5. Anormalidad de los senos paranasales (por ejemplo, pólipos nasales)
6. Eosinofilia extravascular

Tratamiento

El síndrome de Churg Strauss puede ser fatal si no se trata. Las complicaciones de la vasculitis crónica pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle afecciones graves como aneurismas, enfermedades cardíacas y accidentes cerebrovasculares. El diagnóstico temprano de la afección y el inicio del tratamiento pueden ayudar a reducir la inflamación y prevenir la progresión a síntomas más graves.

El tratamiento para Churg Strauss depende de la fase en que se encuentre la afección en el momento del diagnóstico, los sistemas de órganos afectados y los síntomas individuales del paciente. La mayoría de los pacientes comenzarán el tratamiento con medicamentos que suprimen su sistema inmunológico, llamados corticosteroides. Uno de los medicamentos esteroides o corticosteroides más comúnmente prescritos es la prednisona.

Más del 90 por ciento de los pacientes pueden controlar sus síntomas e incluso lograr una remisión completa con solo la terapia con esteroides.

Los pacientes con enfermedad avanzada también pueden necesitar tomar medicamentos citotóxicos como ciclofosfamida o metotrexato.

Una palabra de DipHealth

Si bien Churg Strauss no es una afección muy común (solo se diagnostican aproximadamente 2 de cada millón de personas cada año), es una afección muy grave que puede tener complicaciones potencialmente fatales si no se trata. Sin embargo, una vez diagnosticado, se puede tratar con éxito con terapia esteroide y muchos pacientes logran una remisión completa de sus síntomas.