Síndrome de Horner: síntomas, causas, diagnóstico, tratamiento

El síndrome de Horner es una condición rara caracterizada por tres síntomas primarios: párpado superior caído, pupila constricta y pérdida de sudor en la cara. El síndrome de Horner y sus síntomas se deben al daño en parte del sistema nervioso simpático, que puede surgir por varias causas.

El síndrome de Horner fue nombrado por un oftalmólogo suizo que primero describió formalmente la condición en 1869. El síndrome también se conoce como "síndrome de Bernard-Horner" o "parálisis oculo-simpática".

Los síntomas

Clásicamente, el síndrome de Horner describe un grupo de tres síntomas que resultan de la misma causa subyacente. Estos síntomas son:

• Parpado superior parcialmente caído (ptosis)
• Tamaño de la pupila pequeña (miosis)
• Pérdida de sudor en la cara (anhidrosis facial)

Normalmente, estos síntomas oculares en sí mismos no causan pérdida de visión u otros problemas de salud.

Estos síntomas ocurren solo en un lado de la cara, el mismo lado. En otras palabras, solo se verán afectados el párpado y la pupila del mismo lado de la cara. Dependiendo de la causa exacta del síndrome de Horner, la pérdida de sudor en la cara puede ocurrir en la mitad de la cara o solo en la frente de la mitad de la cara. En otros casos, este síntoma puede estar ausente.

Algunas personas con síndrome de Horner experimentarán síntomas adicionales relacionados con la afección. Estos síntomas son más variables y pueden o no estar presentes, dependiendo en parte de la naturaleza exacta de la interrupción de los nervios. Estos incluyen enrojecimiento facial y dolor en los ojos.

Además, la causa subyacente del síndrome de Horner puede llevar a síntomas específicos. Por ejemplo, una persona con síndrome de Horner debido a un cáncer de pulmón podría tener una tos que no desaparece. Una persona con síndrome de Horner por disección de la arteria carótida puede tener dolor de cabeza, cuello o facial. De manera similar, una persona con síndrome de Horner por un derrame cerebral puede tener mareos u otros síntomas neurológicos.

El síndrome de Horner que se presenta en el primer par de años de vida generalmente causa un síntoma adicional: la heterocromía del iris. Esto solo significa que el iris en el lado afectado parece más claro que el iris en el lado no afectado.

Causas

El sistema nervioso simpático es un componente del cuerpo que ayuda a regular ciertas actividades inconscientes en el cuerpo. Específicamente, el sistema nervioso simpático responde a los factores estresantes, por lo que a veces se le llama respuesta de "lucha o huida" de su cuerpo.

El sistema nervioso simpático envía mensajes a muchas partes diferentes de su cuerpo, por lo que puede recibir un apoyo óptimo para responder a situaciones peligrosas. El cerebro envía estos mensajes a varias partes del cuerpo a través de un complicado sistema de nervios y neuronas.

En el síndrome de Horner, una parte específica del sistema nervioso simpático está dañada: la vía oculo-simpática. Esta vía envía mensajes del cerebro y, en última instancia, al ojo (y partes de la cara). El camino es largo y complejo. Las primeras neuronas comienzan en el cerebro y viajan hacia abajo a través de la médula espinal hasta el nivel del pecho. Aquí, las neuronas hacen una conexión con otro grupo de neuronas que recorren un camino diferente muy cerca de la médula espinal. Ellos señalan a otro grupo de neuronas que se ramifican al nivel del cuello. Estas neuronas viajan a lo largo de una arteria importante en el cuello (la arteria carótida) antes de ingresar al cráneo y finalmente salir cerca de la cavidad ocular.

Normalmente, las señales en esta ruta envían mensajes para ayudar a su cuerpo a responder al estrés. Específicamente, envían un mensaje a uno de los músculos del párpado para ayudarlo a abrirse más ampliamente. También envía mensajes al alumno, para ayudarlo a abrirse más y así dejar que entre más luz. También envía un mensaje a las glándulas sudoríparas, para ayudarlas a sudar.

Cuando se daña este pasaje, otras señales nerviosas que se oponen a estos mensajes tienden a dominar, lo que lleva a un párpado caído, pupila pequeña y falta de sudor.

Debido a la ruta larga y compleja que toma la vía oculo-simpática, las enfermedades que afectan múltiples partes del cuerpo pueden conducir al síndrome de Horner. Esto incluye enfermedades que afectan el tronco cerebral (parte inferior del cerebro), la médula espinal, el tórax y el cuello.

Si estos nervios se dañan de alguna manera, la vía se puede bloquear y los síntomas del síndrome de Horner pueden resultar. La intensidad de los síntomas a menudo depende de cuán severamente se dañe la vía nerviosa.

Cómo funciona el sistema nervioso autónomo

Este tipo de síndrome de Horner se llama Horner adquirido porque es el resultado de alguna otra enfermedad y no está presente desde el nacimiento. Por ejemplo, los problemas en el primer grupo de neuronas pueden deberse a problemas médicos como:

• Carrera
• Esclerosis múltiple
• Encefalitis
• Meningitis
• Tumor cerebral o de la médula espinal
• Trauma espinal

El daño al segundo conjunto de nervios en la vía podría ser el resultado de otros problemas subyacentes, como:

• Cáncer de pulmón
• Costilla cervical
• Aneurisma (abultamiento) de la arteria subclavia
• Absceso dental de la mandíbula inferior.
• Daño a los nervios por procedimientos médicos (por ejemplo, tiroidectomía, amigdalectomía, angiografía carotídea)

El daño al tercer grupo de nervios en la vía podría deberse a tipos de problemas médicos, como:

• Aneurisma (abultamiento) o disección (rasgadura) de la arteria carótida interna
• Arteritis temporal
• Infección por herpes zoster

Algunas personas también tienen síntomas del síndrome de Horner durante una migraña. En estos casos, los síntomas desaparecen una vez que el dolor de cabeza se resuelve. En algunos casos, la causa del síndrome de Horner nunca se identifica. Esto se llama síndrome de Horner "idiopático".

En términos de clasificación, el síndrome de Horner que es congénito (presente en el período del recién nacido) generalmente se distingue del síndrome de Horner que ocurre más tarde en la vida (síndrome de Horner adquirido). La mayoría de los casos de Horner congénito también se deben a daños en los nervios oculo-simpáticos. Por ejemplo, esto podría suceder a partir de:

• Daño a los nervios por trauma de nacimiento.
• Neuroblastomas u otros cánceres de cerebro
• Anomalías congénitas en la formación de la arteria carótida
• Daño post-viral
• Hernia de disco cervical

Forma congénita rara

La mayoría de los casos de síndrome de Horner adquirido y congénito no se heredan y no se presentan en familias. Sin embargo, existe una forma congénita extremadamente rara de síndrome de Horner causada por una mutación genética dominante. Esta forma rara de síndrome de Horner se puede transmitir a las familias. En esta situación, hay un 50 por ciento de probabilidades de que un niño nacido de alguien con esta forma del síndrome también tenga síntomas.

Diagnóstico

El diagnóstico adecuado del síndrome de Horner puede ser desafiante. Muchos síndromes médicos diferentes pueden causar una pupila contraída y / o un párpado caído y pueden confundirse con el síndrome de Horner. Es importante descartar estas otras condiciones potenciales (como neuritis óptica o parálisis del tercer nervio).

El diagnóstico adecuado de la causa subyacente del síndrome de Horner es importante. Algunas veces, la causa subyacente es bastante inofensiva. Otras veces, el síndrome de Horner puede ser un signo de un trastorno potencialmente mortal, como cáncer de pulmón, neuroblastoma o disección de la arteria carótida.

El síndrome de Horner que se presenta junto con el dolor o los síntomas neurológicos es particularmente preocupante para los médicos.

Una historia médica detallada y un examen físico son extremadamente importantes para el diagnóstico. Su médico le preguntará acerca de los síntomas que podrían dar pistas sobre la causa subyacente. También es importante para ellos hacer preguntas para evaluar si el síndrome de Horner pudo haber sido causado por un medicamento que usted tomó, o como resultado de una lesión de un procedimiento médico.

Un examen ocular detallado también es crítico. Por ejemplo, su médico verificará cómo sus pupilas responden a la luz y si puede mover los ojos normalmente. Los médicos también deberán prestar atención adicional a los sistemas neurológico, pulmonar y cardiovascular.

Uno de los primeros pasos en el diagnóstico es localizar el área general de la cadena oculo-simpática dañada. Los síntomas y el examen pueden proporcionar algunas pistas sobre esto. También hay pruebas que usan gotas para los ojos que contienen medicamentos específicos que pueden ser muy útiles.Al administrar gotas para los ojos de medicamentos como la apraclonidina y luego observar cómo responde su ojo, su médico puede tener una mejor idea del área general del problema.

Las pruebas generales de sangre y de laboratorio también pueden ser importantes. Estos variarán, según el contexto. Es posible que necesite una prueba como:

• Análisis de sangre en general para evaluar la química sanguínea, las células sanguíneas y la inflamación.
• Análisis de sangre para descartar causas infecciosas.
• Pruebas de orina para ayudar a descartar un neuroblastoma (cáncer cerebral común en niños pequeños)
• Radiografía de tórax o TC de tórax (si el cáncer de pulmón es un problema)
• TAC en la cabeza o MRI (para evaluar un accidente cerebrovascular o ciertos otros problemas cerebrales)

Es posible que necesite pruebas adicionales, dependiendo de su situación específica.

Tratamiento

El tratamiento para el síndrome de Horner depende de la causa subyacente. Ningún tratamiento puede comenzar hasta que se haga un diagnóstico correcto. Algunos tratamientos potenciales podrían incluir:

• Cirugía, radiación o quimioterapia para el cáncer.
• Agentes antiplaquetarios y tratamientos mínimamente invasivos como la angioplastia (para la disección de la arteria carótida)
• Agentes para disolver coágulos, para tipos específicos de apoplejía
• Antibióticos o medicamentos antivirales, por causas infecciosas.
• Medicamentos antiinflamatorios (por ejemplo, para la esclerosis múltiple)

Esto puede requerir la intervención de varios tipos de especialistas médicos, como neumólogos, neurooftalmólogos y oncólogos. En muchos casos, los síntomas del síndrome de Horner desaparecerán una vez que se aborde la afección subyacente. En otros casos, no hay tratamiento disponible.

Una palabra de DipHealth

Los síntomas del síndrome de Horner en sí no suelen ser muy graves y, a menudo, no interfieren mucho con la vida. Sin embargo, es importante que se evalúe si usted o alguien que le importa tiene síntomas del síndrome de Horner. Es especialmente importante que lo vea un profesional médico si los síntomas comienzan después de un accidente traumático o si también hay síntomas como mareos, debilidad muscular, dolor de cabeza intenso o dolor de cuello. Esto le dará tranquilidad, ya que su médico puede asegurarse de que no tenga un problema subyacente grave. Puede tomar un tiempo alcanzar un diagnóstico general, pero su equipo de atención médica trabajará con usted para brindarle las respuestas que necesita.