¿Qué es la miastenia grave?

La miastenia gravis es un trastorno neuromuscular autoinmune. Por lo general, el sistema inmunológico del cuerpo produce anticuerpos para atacar los gérmenes que invaden el cuerpo. "Autoinmune" significa que el sistema inmunológico de una persona funciona mal y crea anticuerpos que atacan las propias células de la persona. En la miastenia gravis, los anticuerpos interfieren con la transmisión de las señales nerviosas a los músculos. En otras palabras, los músculos no reciben la señal de los nervios para moverse.

Los síntomas

A menudo, una persona tendrá debilidad muscular específica y no cansancio o fatiga en general. Los músculos más comúnmente afectados son:

• Párpados caídos (primer síntoma en 2/3 de todos los pacientes)
• Debilidad en la boca, que conduce a problemas para masticar, tragar o hablar (primer síntoma en 1/6 de los pacientes)
• Debilidad en el brazo o la pierna (menos común como primer síntoma)

Una pista es que la debilidad varía a lo largo del día, generalmente siendo leve cuando la persona se despierta pero empeorando a medida que avanza el día, especialmente si la persona está utilizando mucho los músculos afectados. Esta debilidad es diferente a, por ejemplo, el cansancio que alguien puede sentir en sus piernas después de estar de pie o trabajar todo el día. "Debilidad" significa no poder mover, o apenas poder mover un músculo en particular.

Otros factores que empeoran la debilidad muscular son los trastornos emocionales, la enfermedad (especialmente las infecciones respiratorias virales), los problemas de tiroides, el aumento de la temperatura corporal, la menstruación y el embarazo.

Causas

La miastenia grave no se hereda y no es contagiosa. No está claro por qué las personas desarrollan el trastorno, aunque algunos investigadores creen que podría deberse a un problema genético.En los Estados Unidos, aproximadamente 14 de cada 100,000 personas desarrollan miastenia grave, aunque los investigadores creen que los números probablemente sean más altos ya que el trastorno a menudo no se diagnostica correctamente. Para las mujeres, el trastorno generalmente comienza en los 20 y 30 años; Para los hombres, generalmente después de los 50 años.

Diagnóstico

Si una persona tiene síntomas que sugieren que podría tener miastenia gravis, se pueden hacer pruebas para confirmarlo. La prueba más específica es verificar la presencia de anticuerpos anormales en la sangre mediante la prueba de anticuerpos del receptor de acetilcolina. La presencia de los anticuerpos confirma el diagnóstico.

Otra prueba confiable es la prueba de cloruro de edrofonio (prueba de Tensilon). Este químico se inyecta en una vena, y si la fuerza muscular mejora después de administrarse, es un fuerte apoyo para el diagnóstico. Sin embargo, a veces una o ambas de estas pruebas son negativas o no están claras en alguien que parece tener miastenia grave.

Tratamiento

Los tratamientos comunes para la miastenia gravis incluyen:

• Medicamentos como el mestinón (bromuro de piridostigmina) y la prostigmina (bromuro de neostigmina)
• Medicamentos corticosteroides como la prednisona
• Medicamentos que suprimen el sistema inmunológico, como Imuran (azatioprina) y ciclosporina.
• Extracción de la glándula del timo (timectomía), la glándula principal en el sistema inmunológico
• Intercambio de plasma (plasmaféresis), en el que se extrae el plasma sanguíneo de la persona que contiene los anticuerpos anormales y se retira el plasma fresco

Pronóstico

Las personas con miastenia gravis en la mayoría de los casos pueden llevar una vida plena. A veces, la debilidad muscular se resuelve hasta el punto de no ser un problema (llamada remisión espontánea). Para algunas personas, la debilidad está solo en los párpados. Para otros, la debilidad avanza a un punto y se mantiene en ese nivel. En raras ocasiones, y generalmente en los primeros dos años del trastorno, la debilidad puede extenderse a los músculos que controlan la respiración, y la persona tendrá que ser hospitalizada. No existe cura para la miastenia gravis, pero los tratamientos generalmente son efectivos para minimizar sus problemas.

Los investigadores que buscan una cura para el trastorno se están enfocando en corregir el problema en el sistema inmunológico que crea los anticuerpos anormales. Los investigadores también están examinando toda la cadena de eventos en el cuerpo que ocurre con la liberación de los anticuerpos, para ver si pueden interrumpir el proceso en el camino y evitar que los anticuerpos causen problemas.