Angiosarcoma de la mama:

El angiosarcoma de la mama es un tipo de cáncer de mama poco común que comienza en la sangre o en los vasos linfáticos dentro de la mama y tiende a ser agresivo y se propaga rápidamente. Con solo el 0.05 por ciento de los cánceres de mama, existen dos tipos de enfermedad. Los angiosarcomas primarios no tienen factores de riesgo conocidos y, a menudo, se desarrollan en mujeres jóvenes. Los angiosarcomas secundarios, menos comunes, surgen después de que una mujer haya recibido radioterapia en el seno para un cáncer de mama diferente. Los síntomas pueden incluir moretones, enrojecimiento y moretones en los senos, y con menos frecuencia un engrosamiento o bulto. La cirugía es el tratamiento de elección para los tumores en etapa temprana, aunque la recurrencia es común. Para los tumores avanzados, la quimioterapia y la radioterapia a menudo son ineficaces, pero los ensayos clínicos que analizan tratamientos más nuevos se han mostrado prometedores.

Los angiosarcomas mamarios también pueden denominarse angiosarcomas mamarios, hemangiosarcomas mamarios o linfangiosarcomas mamarios (si están involucrados vasos linfáticos).

Los tipos

Para comprender los angiosarcomas mamarios, es útil distinguir entre los carcinomas (la mayoría de los cánceres de mama) y los sarcomas, así como las diferencias entre los tumores primarios y secundarios.

Carcinomas vs sarcomas

La mayoría de los cánceres de mama con los que las personas están familiarizadas son carcinomas, que comienzan en células epiteliales, como las que recubren los conductos o lóbulos del seno. Los sarcomas, en contraste, se derivan de células mioepiteliales, células que forman los tejidos conectivos, como huesos, músculos y vasos sanguíneos y linfáticos.

El término "angio" significa sangre, y los angiosarcomas son tumores que comienzan en los vasos sanguíneos o linfáticos. Los angiosarcomas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, y más del 90 por ciento de estos tumores se producen en otras regiones distintas del seno. Estos tumores también pueden definirse como hemagiosarcomas (que comienzan en las paredes de los vasos sanguíneos) o linfagiosarcomas (que comienzan en las paredes de los vasos linfáticos).

Debido a la estructura de estos tejidos, y a diferencia de los carcinomas, los sarcomas no tienen una etapa preinvasiva, como el carcinoma ductal in situ.

Angiosarcoma primario vs secundario

Los angiosarcomas primarios de la mama representan alrededor del 80 por ciento de los angiosarcomas de la mama, y ​​generalmente se diagnostican en mujeres entre las edades de 20 y 40 años. Los angiosarcomas secundarios a menudo se diagnostican en mujeres mayores de 40 años, y generalmente ocurren de cinco a diez años después de la radiación La terapia para el cáncer de mama (un tumor diferente y no relacionado) se completa.

Los síntomas

Los síntomas del angiosarcoma pueden variar dependiendo de si es primario o secundario y si se ha metastatizado a otras regiones del cuerpo.

Angiosarcoma primario (diagnosticado en una persona que nunca ha tenido cáncer de mama) puede sentirse como un área engrosada de la mama o un bulto mal definido. En algunos casos, la piel cercana puede volverse azul o rojiza y parecer tener una erupción o magulladura.

Angiosarcoma secundario A menudo se presenta con un área de enrojecimiento o una apariencia azulada del seno. También puede haber hinchazón, o una masa en el pecho. Estos bultos, a diferencia de muchos cánceres de mama, a menudo son dolorosos.

En algunos casos, los primeros síntomas de angiosarcoma pueden ocurrir debido a la propagación del cáncer en el cuerpo. Los angiosarcomas tienen menos probabilidades de propagarse a los ganglios linfáticos que los cánceres de mama más comunes, pero tienden a propagarse rápidamente a regiones distantes del cuerpo. Los sitios de metástasis pueden incluir los pulmones, el hígado, los huesos, la piel, otros senos, el cerebro o los ovarios.

Estos tumores tienen una alta tasa de recurrencia y pueden recidivar localmente, en el seno o en regiones distantes del cuerpo.

Causas y factores de riesgo

La causa exacta del angiosarcoma no se conoce. Con los angiosarcomas primarios, tampoco hay factores de riesgo obvios para la enfermedad, como lo son para los cánceres de mama más comunes.

Los angiocarcinomas secundarios pueden ocurrir después de la radiación, pero también han ocurrido en mujeres que han desarrollado linfedema como resultado de la extirpación de los ganglios linfáticos.

Diagnóstico

Se pueden realizar una serie de pruebas diferentes en el proceso de diagnóstico de un angiosarcoma de seno, y la elección de la prueba inicial a menudo depende de los síntomas presentes. El proceso a menudo comienza con una historia médica cuidadosa, en particular, teniendo en cuenta cualquier historia previa de radioterapia para el cáncer de mama.

Estudios de imagen

Los estudios radiológicos realizados para detectar otros tipos de cáncer de mama a menudo se realizan, pero la apariencia puede ser algo diferente. Las pruebas incluyen:

• Mamografía: las masas mamarias que se observan en una mamografía a menudo tienen un contorno borroso. Las masas espiculadas (bultos con salientes puntiagudos) generalmente no se ven.
• Ultrasonido: los angiosarcomas tienden a mostrarse bien en el ultrasonido, y las masas pueden tener un aspecto irregular.
• Resonancia magnética de mama: estos tumores

Biopsia

El tipo de biopsia de mama elegida a menudo depende de si el tumor es primario o secundario. Con los angiosarcomas primarios, a menudo se necesita una biopsia de seno para definir el tumor. Con los angiosarcomas secundarios, a menudo se realiza una biopsia por punción de la piel. Una vez que se obtiene el tejido, la enfermedad aún puede ser difícil de diagnosticar y, a menudo, se recomienda una segunda opinión del informe de patología.

Puesta en escena

Después de que se diagnostica un angiosarcoma de mama, la estadificación se realiza observando el tamaño del tumor y el grado de diseminación. Es posible que se realicen pruebas como la exploración PET o la exploración ósea para detectar la diseminación distante.

Tratos

Los mejores tratamientos para el angiosarcoma a veces difieren de aquellos para los cánceres de mama más comunes, y pueden incluir:

Cirugía

Se puede considerar una cirugía de conservación de la mama (lumpectomía) o una mastectomía, dependiendo de muchos factores. Si bien un estudio de 2017, encontró que la mastectomía se asoció con una peor supervivencia global que la lumpectomía entre las personas con angiosarcoma primario, otro 2017 publicado en el estudio New England Journal of Medicine sugiere que la cirugía agresiva (mastectomía) con escisión local amplia suele ser el tratamiento de elección Con angiosarcoma secundario.

A diferencia de los cánceres de mama epiteliales, en general no se realiza una biopsia del ganglio centinela o una disección de los ganglios linfáticos axilares, ya que es mucho menos probable que estos tumores se propaguen a los ganglios linfáticos regionales.

Además, a diferencia de la mayoría de los cánceres de mama, la terapia adyuvante (tratamiento después de la cirugía para reducir el riesgo de recurrencia), no parece ser efectiva, incluidos los tratamientos como la quimioterapia, la radiación y las terapias hormonales.

Quimioterapia

A diferencia de la mayoría de los cánceres de mama que surgen en las células epiteliales, los angiosarcomas de mama a menudo no responden a la quimioterapia. Dicho esto, para algunas personas, según las características del tumor, puede ser útil.

Terapia de radiación

Al igual que con la quimioterapia, algunas personas pueden recibir radioterapia según las características del tumor. En promedio, sin embargo, la radiación no parece tener ningún beneficio de supervivencia para las personas con angiosarcoma primario, y se asocia con una peor supervivencia en las personas con angiosarcoma secundario.

Ensayos clínicos

Afortunadamente, los estudios están analizando terapias sistémicas (terapias que tratan el cáncer en cualquier parte del cuerpo o localmente, como con una cirugía) para el angiosarcoma. Un estudio de 2018 señala que el tratamiento con inhibidores de VEGF parece prometedor. Los inhibidores de VEGF son un tipo de terapia dirigida que ataca anomalías moleculares específicas en el crecimiento del cáncer y, en general, tienen menos efectos secundarios que la quimioterapia. Otros tratamientos, como un tipo de inmunoterapia conocida como interleucina-2, terapias anti-aniogénesis (como Avastin) e hipertermia (que usan calor para matar el cáncer) se están estudiando en ensayos clínicos.

Si bien la radioterapia generalmente no es efectiva, el uso de la radioterapia hiperfraccionada se está evaluando para ver si puede ser beneficioso para reducir la recurrencia.

Encontrar un médico / Segunda opinión

Para las personas que han sido diagnosticadas con angiosarcomas, buscar tratamiento o al menos una segunda opinión en un centro de cáncer importante podría mejorar los ingresos.

Un estudio de 2018 en el Revista británica de cirugía encontraron que las mujeres con angiosarcomas secundarios de mama que fueron derivadas para un tratamiento especializado (con un equipo multidisciplinario que administra sarcomas) tuvieron una menor tasa de recurrencia y mejoraron la supervivencia específica de la enfermedad.

Es más probable que los centros de cáncer más grandes, especialmente los centros designados por el Instituto Nacional del Cáncer, tengan oncólogos que se especialicen en sarcomas y tengan experiencia en el tratamiento de personas con esta forma poco común de cáncer de mama.

Pronóstico

Si bien los angiosarcomas suelen ser tumores agresivos, cada persona es diferente y su pronóstico dependerá de la etapa en que se diagnostica, hasta qué punto se ha diseminado en el momento del diagnóstico y qué tan agresivamente se trata. Las tasas de supervivencia varían significativamente entre los estudios, pero son mejores cuando el tumor se puede extirpar quirúrgicamente.

Una palabra de DipHealth

Hacer frente a un tipo de cáncer de mama poco común puede ser un desafío, ya que se sabe menos y hay menos sobrevivientes con quienes hablar. Afortunadamente, las comunidades de asistencia en línea ahora permiten que las personas con cánceres poco comunes y raros tengan la oportunidad de comunicarse con otras personas que enfrentan un viaje similar alrededor del mundo. Además, en el caso de un angiosarcoma secundario, las personas deben enfrentar el cáncer por segunda vez.Al igual que con cualquier cáncer, es importante aprender sobre su cáncer y ser su propio defensor, pero esto es de suma importancia con tumores poco comunes. Con menos especialistas disponibles que tengan experiencia en el tratamiento de la enfermedad, es posible que deba viajar a un centro de cáncer de alto volumen para obtener la mejor atención con los últimos tratamientos y ensayos clínicos.

Fuentes:

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