Una visión general de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Si usted o un ser querido han sido diagnosticados con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), sepa que muy pocas personas están familiarizadas con esta enfermedad. Si comienza a buscar información antigua sobre IPF, es probable que no encuentre muchas noticias positivas. Hasta el 2014, no había realmente ningún tratamiento disponible que hiciera una diferencia significativa para las personas que viven con la enfermedad. Afortunadamente, eso está cambiando, ahora existe un tratamiento para esta enfermedad que está mejorando la vida.

¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)?

La FPI es la forma más común de un grupo de enfermedades conocidas como neumonía intersticial idiopática. El término intersticial significa que la condición, si está presente, se encuentra en las áreas de los pulmones entre los alvéolos (los pequeños sacos de aire al final del árbol respiratorio donde se produce el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono) y en los revestimientos alveolares. La fibrosis simplemente significa cicatrización. Es esta cicatrización en las paredes alveolares y los tejidos entre ellos lo que interfiere con la capacidad del oxígeno para pasar a través de las paredes de los alvéolos y hacia el torrente sanguíneo.

En el pasado, se había pensado que la FPI era un proceso inflamatorio. Ahora se piensa que comienza con un daño en los pulmones de una combinación de fuentes, seguido de una curación anormal: la fibrosis.

Para imaginar cómo es esto, imagina un corte en tu piel que se cure con una cicatriz. En muchas personas, un corte se cura con una línea roja fina que se vuelve blanca con el tiempo. En algunas personas, la piel se cura de manera anormal, dejando una cicatriz queloide espesa y antiestética. La fibrosis en la FPI es similar a este tipo de cicatrización, pero no es visible fuera del cuerpo.

Además de ser una enfermedad progresiva en sí misma, se espera que el diez por ciento de las personas con FPI desarrolle cáncer de pulmón.

¿Qué tan común es la FPI?

Los números varían cuando se analiza la incidencia de fibrosis pulmonar idiopática, pero el consenso es que la afección no está bien diagnosticada; es probable que muchas personas tengan FPI y se les diagnostique otra afección, o fallezcan antes de que se realice el diagnóstico adecuado.

Sobre la base de un análisis en los Estados Unidos, se encontró que la incidencia (número de personas diagnosticadas cada año) de FPI era de 58.7 por cada 100,000 personas. En otro estudio de 2011, se encontró que la prevalencia (número de personas que viven con la enfermedad) de la FPI fue de 495.5 casos por cada 100,000 beneficiarios de Medicare. enfermedad. Por lo tanto, la FPI es infrecuente, pero no rara.

Al observar las muertes a partir de las estimaciones de IPF, se pronosticó que 13,000 a 17,000 personas morirían a causa de IPF en los Estados Unidos en 2014 y entre 28,000 y 65,000 personas morirían en Europa. Para poner esto en perspectiva, aproximadamente 40,000 personas mueren de cáncer de mama cada año en los Estados Unidos, lo que hace de la IPF una causa importante de enfermedad y muerte.

¿Quién obtiene IPF? Causas y factores de riesgo

No se sabe qué causa exactamente la FPI, por lo tanto, el término "idiopático", que significa "no sabemos la causa". Dicho esto, hay factores de riesgo que pueden predisponer a las personas a la enfermedad. Algunos de estos incluyen:

• Edad: la FPI generalmente se diagnostica en personas de mediana edad y mayores.
• Fumar: aproximadamente el 60 por ciento de las personas que desarrollan FPI tienen un historial de tabaquismo.
• Infecciones virales como el virus de Epstein-Barr, que causa la mononucleosis infecciosa.
• Exposiciones ambientales y ocupacionales.
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE): la mayoría de las personas diagnosticadas con FPI tienen antecedentes de ERGE con acidez estomacal.
• Antecedentes familiares (predisposición genética): la FPI funciona en familias y algunas mutaciones genéticas parecen aumentar el riesgo.

Existen varias causas conocidas de fibrosis pulmonar, como la radiación y los medicamentos, pero por definición, no se clasificarían en fibrosis pulmonar idiopática.

Una palabra de DipHealth

Por razones desconocidas, la mortalidad por FPI parece estar aumentando en todo el mundo. Al mismo tiempo, se están desarrollando nuevos y mejores tratamientos a medida que continúa la investigación sobre esta enfermedad. Después del diagnóstico, y su médico debe trabajar en conjunto para encontrar una opción de tratamiento que funcione para su caso individual. Existe una variedad de medicamentos disponibles, y algunos pacientes pueden ser candidatos para un trasplante de pulmón. Además, hay grupos de apoyo disponibles donde puede conectarse con otros y aprender técnicas para vivir mejor a pesar de tener IPF.

En última instancia, su papel activo en su atención médica también puede marcar la diferencia.

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