Angioedema: síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento

El angioedema es la inflamación de la capa inferior del tejido justo debajo de la piel o las membranas mucosas. La hinchazón afecta principalmente la cara, la lengua, los labios, la garganta, los brazos y las piernas, pero puede llegar a ser grave e incluso potencialmente mortal si ocurre en la garganta, los pulmones o el tracto gastrointestinal. El angioedema a menudo es causado por una alergia, pero también puede desencadenarse por una reacción de un medicamento no alérgico, una infección, cáncer, genética e incluso estrés. El tratamiento depende de la causa subyacente, pero puede incluir antihistamínicos, esteroides y evitar los desencadenantes conocidos.

Los síntomas

Si bien el angioedema está estrechamente relacionado con la urticaria (urticaria) en que comparten las mismas causas subyacentes, los síntomas difieren.

El angioedema ocurre en el tejido subcutáneo debajo de las capas más externas de la piel (llamada dermis y epidermis). Como tal, causa una hinchazón generalizada más profunda que tiende a durar más que las colmenas. Por el contrario, la urticaria involucra la epidermis y la dermis y se caracteriza por ronchas elevadas con bordes claramente definidos.

Con el angioedema, la hinchazón puede comenzar en cuestión de minutos o desarrollarse en el transcurso de horas. El área inflamada de la piel generalmente no causa picazón (a menos que esté acompañada de urticaria), pero a menudo puede tener una sensación de ardor, hormigueo o adormecimiento. La hinchazón puede durar varias horas o días. Cuando la hinchazón finalmente se resuelve, la piel generalmente se verá normal, sin descamación, descamación, cicatrices o moretones.

Ciertos tipos de angioedema pueden ser mucho más graves, especialmente si se extienden más allá de las extremidades, la cara o el tronco. Entre las complicaciones:

• El angioedema del tracto gastrointestinal puede causar vómitos violentos, dolor severo en la sección media y deshidratación (debido a la incapacidad de retener los líquidos).
• El angioedema de los pulmones puede causar sibilancias, dificultad para respirar y obstrucción de las vías respiratorias.
• El angioedema de la laringe (caja de la voz) puede provocar asfixia y muerte.

Síntomas de angioedema

Causas

Desde una perspectiva amplia, el angioedema es causado por una respuesta anormal del sistema inmunológico en la que se liberan sustancias químicas conocidas como histamina o bradicininas en el torrente sanguíneo.

Histamina, que forma parte de la defensa inmunológica, provoca la dilatación de los vasos sanguíneos para que las células inmunitarias puedan acercarse al lugar de la lesión.Bradiquininas también hace que los vasos sanguíneos se dilaten, pero lo hacen para regular las funciones corporales, como la presión arterial y la respiración. Cuando se liberan de forma anormal, ya sea solos o juntos, estos compuestos pueden causar la inflamación que reconocemos como angioedema.

El angioedema se clasifica típicamente en uno de dos grupos:

Angioedema Adquirido

El angioedema adquirido (AAE) puede ser causado por causas inmunológicas (relacionadas con el sistema inmunológico) y no inmunológicas. Incluyen:

• Una reacción alérgica a medicamentos, alimentos, picaduras de insectos o contacto con sustancias como el látex o el níquel.
• Reacciones a medicamentos no alérgicos, como los relacionados con opiáceos (especialmente codeína y morfina) y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, AINE (especialmente aspirina)
• Desencadenantes físicos como calor, frío, ejercicio extenuante, vibración, exposición al sol e incluso estrés emocional
• Enfermedades autoinmunes como el lupus y la tiroiditis de Hashimoto
• Cánceres como el linfoma y el mieloma.
• Infecciones virales, como hepatitis, VIH, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr

También habrá casos que no tengan causa conocida. Estos se conocen como angioedema idiopático.

El angioedema idiopático crónico es una condición que afecta más a las mujeres que a los hombres. Algunos han planteado la hipótesis de que está relacionado con el ciclo menstrual, en el que los aumentos en los estrógenos a menudo se acompañan de aumentos en las bradicininas.

Angioedema hereditario

Angioedema hereditario (HAE) es un trastorno autosómico dominante, lo que significa que puede heredar el gen problemático de un solo padre. Las mutaciones genéticas suelen dar como resultado la sobreproducción de bradicininas y pueden afectar a todos los sistemas orgánicos, incluidos la piel, los pulmones, el corazón y el tracto gastrointestinal.

Si bien el HAE puede ser provocado por el estrés o las lesiones, la mayoría de los ataques no tienen una causa conocida. La recurrencia es común y puede durar de dos a cinco días. Se sabe que los inhibidores de la ECA y la anticoncepción a base de estrógeno, que pueden afectar los niveles de bradicinina, aumentan la frecuencia y la gravedad de los ataques.

El AEH es raro, se presenta en solo una de las 50,000 personas, y se sospecha con mayor frecuencia cuando los antihistamínicos o los corticosteroides no proporcionan el alivio de los síntomas.

Causas de angioedema y factores de riesgo

Diagnóstico

El angioedema a menudo se puede diagnosticar según su apariencia clínica y una revisión de su historial médico y los síntomas que lo acompañan.

Si se sospecha una alergia, su médico puede sugerirle que se someta a pruebas de alergia para identificar el desencadenante causal (alérgeno). Esto puede incluir una prueba cutánea (en la cual se inyecta una pequeña cantidad de un alergeno sospechoso debajo de la piel), una prueba de parche (con un parche adhesivo infundido con el alérgeno) o pruebas de sangre para verificar si hay anticuerpos alérgicos en la sangre..

Los análisis de sangre también se pueden usar para diagnosticar HAE. Si se han excluido todas las demás causas de angioedema, su médico puede decidir verificar el nivel de una sustancia llamada Inhibidor de la esterasa C1, que regula las bradicininas, en tu sangre Aquellos con HAE son menos capaces de producir esta proteína, por lo que un bajo nivel de inhibidor de la C1 esterasa se considera una indicación fuerte de este tipo de angioedema.

Cómo se diagnostica el angioedema

Tratamiento

Entre la mejor manera de prevenir futuros ataques es evitar cualquier desencadenante conocido. Si esto no se puede lograr, el tratamiento se centraría en atenuar la respuesta inmune para reducir los niveles de histamina o bradicininas en su sangre.

Entre las opciones:

• Los antihistamínicos orales generalmente se recetan para tratar el angioedema asociado con alergias. Zyrtec (cetirizina) es particularmente eficaz para los ataques agudos, pero también puede tomarse como una dosis más baja por noche para un alivio sostenido.
• Si las pruebas de alergia confirman que usted es hipersensible a ciertos alérgenos, se pueden prescribir vacunas contra la alergia para reducir gradualmente su sensibilidad.
• Los casos crónicos pueden responder bien a los corticosteroides sistémicos administrados por inyección intramuscular. La prednisona es una de las opciones más comúnmente recetadas, pero solo se usa para el alivio a corto plazo debido al riesgo de efectos secundarios.
• El HAE se puede tratar con los medicamentos Kalbitor (ecallantide) o Firazyr (icatibant). Kalibor bloquea las enzimas que estimulan la producción de bradicininas, mientras que Firazyr evita que las bradicininas se adhieran a los receptores de las células seleccionadas. Los efectos secundarios comunes son náuseas, fatiga, dolor de cabeza y diarrea.
• Las personas con HAE también pueden encontrar alivio al tomar andrógenos (hormonas masculinas) como la metiltestosterona y el danazol. Estos funcionan al suprimir los niveles de bradiquininas que circulan en la sangre. El uso a largo plazo puede causar efectos masculinizantes en las mujeres (incluyendo calvicie de patrón masculino y vello facial) y agrandamiento de los senos (ginecomastia) en los hombres.
• El angioedema grave de la laringe se debe tratar con una inyección de emergencia de epinefrina (adrenalina). Las personas con una alergia grave conocida a menudo necesitan llevar un inyector de epinefrina precargado, llamado EpiPen, en caso de un ataque.

Cómo se trata el angioedema

Una palabra de DipHealth

El angioedema puede ser molesto, especialmente si la inflamación es grave o recurrente. Incluso si no hay otros síntomas visibles, debe consultar a un médico si la inflamación persiste durante más de un par de días.

Si se cree que el angioedema está relacionado con la alergia pero no conoce la causa, lleve un diario para registrar cualquier alimento que haya ingerido o alérgenos ambientales a los que haya estado expuesto. Hacerlo puede ayudar a limitar la búsqueda y ayudarlo a evitar disparadores problemáticos.

Por otro lado, si desarrolla hinchazón de la garganta acompañada de dificultad respiratoria de cualquier tipo, llame al 911 o haga que alguien lo lleve a la sala de emergencias más cercana.

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• Bernstein, J.; Cremonesi, P.; Hoffmann, T, et al. Angioedema en el servicio de urgencias: una guía práctica para el diagnóstico y manejo diferenciales. Int J Emerg Med. 2017; 10 (1): 15. DOI: 10.1186 / s12245-017-0141-z.
• Bernstein, J.; Lang, D.; Khan, D. et al. El diagnóstico y manejo de la urticaria aguda y crónica: actualización 2014. J Allergy Clin Immunol. 2014; 133(5):1270-7.