Sarcomas de tejidos blandos explicados

Los sarcomas de tejidos blandos son un grupo diverso de cánceres que surgen de grasa, músculo, tendón, cartílago, tejidos linfoides, vasos, etc. Hay más de 50 tipos de sarcoma de tejidos blandos. Aunque la mayoría de los sarcomas son sarcomas de tejidos blandos, en un sentido más general, los sarcomas también pueden afectar los huesos.

El diagnóstico y el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos están involucrados y son multidisciplinarios, y requieren la intervención de oncólogos, oncólogos quirúrgicos, radiólogos, radiólogos intervencionistas y más. El tratamiento incluye cirugía, radioterapia y, en algunos casos, quimioterapia.

¿Qué son los sarcomas de tejidos blandos?

Los sarcomas de tejidos blandos son un tipo raro de neoplasia y representan menos del uno por ciento de los cánceres en adultos. La American Cancer Society estima que se diagnosticarán 12,310 casos nuevos de sarcoma de tejido blando en 2016 (6,980 casos en hombres y 5,330 casos en mujeres). En los niños, los sarcomas de tejidos blandos representan el 15 por ciento de los cánceres.

Se desconoce la causa exacta de la mayoría de los sarcomas de tejidos blandos, y estas lesiones generalmente ocurren sin ninguna razón aparente. Sin embargo, en algunos casos de sarcoma de tejidos blandos, las mutaciones en el ADN adquiridas después del nacimiento y secundarias a la exposición a la radiación o al carcinógeno pueden desempeñar un papel en la patogénesis.

Los sarcomas de tejidos blandos más comunes en adultos son sarcoma pleomorfo indiferenciado (anteriormente llamado histiocitoma fibroso maligno), liposarcoma y leiomiosarcoma. Los liposarcomas y los sarcomas pleomorfos indiferenciados se presentan con mayor frecuencia en las piernas, y los leiomiosarcomas son los sarcomas abdominales más comunes.

En los niños, el tipo más común de sarcoma de tejido blando es el rabdomiosarcoma, que afecta al músculo esquelético.

Los sarcomas de tejidos blandos pueden ser potencialmente mortales, ya que solo entre el 50 y el 60 por ciento de las personas viven cinco años después de su primer diagnóstico o tratamiento, una medida llamada tasa de supervivencia de cinco años. Entre las personas que mueren de sarcoma de tejido blando, la metástasis o la diseminación a los pulmones es la causa más común de muerte. En el 80 por ciento de los pacientes afectados, estas metástasis pulmonares potencialmente mortales ocurren entre dos y tres años después del diagnóstico inicial.

Presentación clínica de los sarcomas de tejidos blandos

Por lo general, un sarcoma de tejido blando aparece como una masa que no causa síntomas (es decir, asintomática). Pueden parecerse lipomas o tumores benignos, no mortales hechos de grasa. De hecho, los lipomas son 100 veces más comunes que los sarcomas de tejidos blandos y deben considerarse parte del diagnóstico diferencial. En otras palabras, un tumor de piel ubicado en su brazo o pierna es mucho más probable que sea un lipoma benigno que un sarcoma de tejido blando.

Alrededor de dos tercios de los sarcomas de tejidos blandos surgen en los brazos y las piernas. El otro tercio surge en la cabeza, el abdomen, el tronco, el cuello y el retroperitoneo. los retroperitoneo Es un espacio ubicado detrás de la pared abdominal que contiene los riñones y el páncreas, así como parte de la aorta y la vena cava inferior.

Debido a que los sarcomas de tejidos blandos a menudo no causan síntomas, generalmente se notan solo de manera incidental después de un evento traumático que requiere atención médica y lleva a una persona al hospital. Los sarcomas de tejidos blandos de las extremidades distales (las partes del brazo y la pierna más alejadas del torso) a menudo son más pequeños cuando se diagnostican. Mientras que, los sarcomas de tejidos blandos que ocurren en el retroperitoneo o en las porciones proximales de las extremidades (las más cercanas al torso) pueden crecer bastante antes de que se note.

Si un sarcoma de tejido blando se vuelve lo suficientemente grande, puede afectar las estructuras circundantes, como los huesos, los nervios y los vasos sanguíneos, y causar síntomas, como dolor, hinchazón y edema. Según la ubicación, los sarcomas más grandes pueden obstruir el tracto gastrointestinal y causar síntomas gastrointestinales, como calambres, estreñimiento y pérdida de apetito. Los sarcomas más grandes también pueden afectar los nervios lumbares y pélvicos, lo que ocasiona problemas neurológicos. Finalmente, los sarcomas localizados en las extremidades (brazos y piernas) pueden presentarse como trombosis venosa profunda.

Diagnóstico y estadificación de los sarcomas de tejidos blandos

Un médico clínico puede observar pequeñas masas de tejido blando nuevas, sin agrandamiento, superficiales y con un tamaño inferior a cinco centímetros, sin tratamiento inmediato. Las masas agrandadas que son más profundas o más grandes que cinco centímetros requieren un estudio completo: historial, imágenes y biopsia.

Antes de la biopsia, se utilizan pruebas de diagnóstico para evaluar el sarcoma de tejidos blandos. La resonancia magnética (RM) es más útil cuando se visualizan sarcomas de tejidos blandos ubicados en las extremidades. Con respecto a los tumores que son retroperitoneal, intraabdominal (dentro del abdomen) o troncal, la tomografía computarizada (TC) es la más útil. Otras modalidades de diagnóstico que pueden desempeñar un papel en el diagnóstico son la tomografía por emisión de positrones (PET) y la ecografía. La radiografía (rayos X) no es útil para diagnosticar tumores de tejidos blandos.

Después de las pruebas de diagnóstico, se realiza una biopsia para examinar la anatomía microscópica del tumor. Históricamente, biopsias incisionales abiertas, que son cirugías que requieren anestesia general, han sido el estándar de oro al obtener muestras de tejido adecuadas para el diagnóstico histológico. Más recientemente, sin embargo, biopsia con aguja gruesa, que es menos invasivo, seguro, preciso y rentable, se ha convertido en el tipo preferido de biopsia. Aspiración con aguja fina Es otra opción de biopsia. Finalmente, cuando una lesión es más pequeña y más cercana a la superficie, biopsia por escisión se puede hacer.

Aunque la biopsia de tumores más superficiales se puede realizar en un consultorio ambulatorio o en un consultorio, los tumores más profundos deben ser biopsiados en el hospital por un radiólogo intervencionista que use ultrasonido o TC para obtener orientación.

La evaluación microscópica de los sarcomas de tejidos blandos es complicada, e incluso los patólogos expertos en sarcomas no están de acuerdo con el diagnóstico histológico y el grado del tumor entre el 25 y el 40 por ciento de las veces. Sin embargo, el diagnóstico histológico es el factor más importante cuando se clasifica por etapas el tumor y se determina la agresividad del tumor y el pronóstico del paciente, o el resultado clínico anticipado. Otros factores de importancia al determinar la etapa de un tumor son el tamaño y la ubicación. La estadificación es utilizada por un especialista para planificar el tratamiento.

Con sarcomas de tejidos blandos, las metástasis o la diseminación a los ganglios linfáticos son poco frecuentes. En cambio, los tumores generalmente se extienden a los pulmones. Otras ubicaciones de metástasis incluyen el hueso, el hígado y el cerebro.

Tratamiento de un sarcoma de tejido blando

La cirugía para extirpar el tumor es la opción de tratamiento más común para los sarcomas de tejidos blandos. A veces, la cirugía es todo lo que se necesita.

Érase una vez, la amputación se realizó con frecuencia para tratar los sarcomas de los brazos y las piernas. Afortunadamente, hoy en día, la cirugía para preservar la extremidad es la más común.

Cuando se extrae un sarcoma de tejido blando, se realiza una escisión local amplia en la que se extirpa el tumor junto con algún tejido sano circundante, o margen. Cuando se extirpan tumores de la cabeza, el cuello, el abdomen o el tronco, el oncólogo quirúrgico intenta limitar el tamaño de los márgenes y mantener la mayor cantidad posible de tejido sano intacto. Sin embargo, no existe una opinión de consenso sobre cuál es el tamaño de un margen "bueno".

Además de la cirugía, la radioterapia, que utiliza rayos X de alta energía u otras formas de radiación, se puede usar para matar células tumorales o limitar su crecimiento. La radioterapia a menudo se combina con la cirugía y puede administrarse antes de la cirugía (es decir, la terapia neoadyuvante) para limitar el tamaño de un tumor o después de la cirugía (es decir, la terapia adyuvante) para reducir el riesgo de recurrencia del cáncer. Tanto la terapia neoadyuvante como la adyuvante tienen sus beneficios e inconvenientes, y existe cierta controversia sobre el mejor momento para tratar los sarcomas de tejidos blandos mediante radioterapia.

Los dos tipos principales de radioterapia son: radioterapia externa y radioterapia interna. Con la radioterapia externa, una máquina ubicada fuera del cuerpo administra radiación al tumor. Con la radioterapia interna, las sustancias radiactivas selladas en alambres, agujas, catéteres o semillas se colocan en o cerca del tumor.

Un tipo más nuevo de radioterapia es radioterapia de intensidad modulada (IMRT). IMRT usa una computadora para tomar imágenes y reconstruir la forma y el tamaño exactos del tumor. Los haces de radiación de diferentes intensidades se dirigen al tumor desde múltiples ángulos. Este tipo de radioterapia causa menos daño al tejido sano circundante y coloca al paciente en menor riesgo de efectos adversos, como sequedad de boca, dificultad para tragar y daño a la piel.

Además de la radioterapia, la quimioterapia también se puede usar para matar las células cancerosas o impedir que crezcan. La quimioterapia implica la administración de agentes o fármacos quimioterapéuticos por vía oral o por vena o músculo (administración parenteral). Es de destacar que el uso de quimioterapia para tratar los sarcomas de tejidos blandos también es controvertido.

Se han aprobado varios medicamentos para tratar el sarcoma de tejidos blandos, incluidos los siguientes:

• clorhidrato de doxorubicina
• dactinomicina (Cosmegen)
• mesilato de imatinib (Gleevec)
• mesilato de eribulina (Halaven)
• olaratumab (lartruvo)
• trabectedin

Finalmente, el sarcoma de tejidos blandos recurrente es un sarcoma de tejidos blandos que regresa después del tratamiento. Puede regresar en el mismo tejido blando o en el tejido blando ubicado en otra parte del cuerpo.

Línea de fondo

Tenga en cuenta que los sarcomas de tejidos blandos son poco frecuentes. Si todo lo demás es igual, la posibilidad de que cualquier bulto o bulto en su cuerpo sea cáncer es baja. Sin embargo, debe sentirse libre de programar una cita con su médico para evaluar cualquier bulto o bulto relacionado, especialmente si está causando dolor, debilidad, etc.

Si usted o un ser querido ya han sido diagnosticados con sarcoma de tejido blando, preste especial atención a la guía de sus especialistas. Aunque para la mitad de los diagnosticados son potencialmente mortales, para muchos, los sarcomas de tejidos blandos pueden tratarse.

Finalmente, están surgiendo nuevos tratamientos para el sarcoma de tejidos blandos. Por ejemplo, quimioterapia regional, que es una quimioterapia dirigida a partes específicas del cuerpo como los brazos o las piernas, es un área activa de investigación. Usted o un ser querido pueden ser elegibles para participar en un ensayo clínico. Puede encontrar ensayos clínicos respaldados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que están cerca de usted.