Defecto septal ventricular en niños y adultos

El defecto septal ventricular (VSD, por sus siglas en inglés), que a veces se denomina "orificio en el corazón", es uno de los defectos cardíacos congénitos más comunes. Los VSV ocurren en aproximadamente cuatro de cada 1,000 nacidos vivos y representan hasta el 40 por ciento de todos los problemas cardíacos congénitos. La VSD es un componente común de algunos de los tipos más complejos de cardiopatías congénitas (como la tetralogía de Fallot), pero la mayoría de las veces, una VSD es un defecto cardíaco aislado.

La gravedad de los VSD puede variar ampliamente de una persona a otra. En muchos, es un problema relativamente menor que solo requiere observación a lo largo del tiempo. Pero en otros, un VSD es un problema grave que debe corregirse en la primera infancia.

En la mayoría de los casos, los VSD se detectan en las primeras semanas de vida. Sin embargo, a veces, un VSD puede no ser diagnosticado hasta la edad adulta, cuando un VSD relativamente moderado finalmente comienza a producir consecuencias. Además, aunque no es común, una persona que nace con un corazón normal puede desarrollar una VSD en la edad adulta, como resultado de una enfermedad cardíaca adquirida o como una complicación de un procedimiento quirúrgico cardíaco.

¿Qué es un VSD?

Normalmente, las dos cámaras de bombeo principales del corazón, los ventrículos derecho e izquierdo, están separadas entre sí por una pared muscular llamada tabique ventricular. Un defecto del tabique ventricular es una abertura anormal en el tabique ventricular, esencialmente un orificio. Esta abertura permite que la sangre fluya directamente de un ventrículo al otro.

Cuando una anomalía cardíaca permite que la sangre fluya entre el lado izquierdo del corazón y el lado derecho del corazón, esto se conoce como una "derivación". Con un VSD, la derivación anormal de la sangre del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho Puede causar una variedad de problemas cardiovasculares.

Anatomía de las cámaras y válvulas del corazón

¿Por qué son importantes los VSD?

Una abertura en el tabique ventricular permite que la sangre se desvíe entre los ventrículos derecho e izquierdo. Debido a que la presión en el ventrículo izquierdo es mayor que en el ventrículo derecho, un VSD producirá una “derivación de izquierda a derecha”, es decir, una derivación en la que parte de la sangre del ventrículo izquierdo fluye hacia el ventrículo derecho.

Una VSD grande producirá una gran derivación de izquierda a derecha y, como consecuencia, el ventrículo derecho y la circulación pulmonar (la sangre que se bombea en los vasos sanguíneos que suministran a los pulmones) se sobrecargan de sangre, y el ventrículo izquierdo está "sobrecargado". sobrecargado ”con trabajo extra.

Las personas con una VSD grande suelen desarrollar síntomas graves de congestión pulmonar y / o insuficiencia cardíaca muy rápidamente, por lo que el tratamiento (médico y posiblemente quirúrgico) es obligatorio.

En una persona con VSD de tamaño moderado, los síntomas pueden desarrollarse de manera bastante gradual, a menudo durante varios años. La sobrecarga crónica de la circulación pulmonar en estas personas puede eventualmente producir hipertensión pulmonar fija (permanente). Por lo tanto, es importante monitorear cuidadosamente a las personas con VSD moderada a lo largo del tiempo y tratarlas de manera agresiva si se presenta algún signo de hipertensión pulmonar.

Las CIV pequeñas pueden producir poca o ninguna derivación, por lo que es poco probable que produzcan congestión pulmonar o insuficiencia cardíaca. Además, en los bebés, es probable que las VSD pequeñas se cierren completamente a medida que el niño crece.

Además, una VSD de cualquier tamaño produce al menos cierta turbulencia dentro del corazón, lo que aumenta un poco el riesgo de endocarditis infecciosa.

¿Qué causa los VSD?

La gran mayoría de los VSD son congénitos. Son el resultado de una falla del tabique ventricular para completar su formación normal en el feto.

Se han identificado numerosas anomalías genéticas que aumentan el riesgo de VSD. Algunas de estas anomalías están asociadas con afecciones genéticas bien definidas, como el síndrome de Down y el síndrome de DiGeorge.

Más a menudo, la VSD parece estar relacionada con mutaciones genéticas esporádicas que no se heredan de los padres. Por lo general, un VSD en una persona en particular no puede atribuirse a ninguna anomalía genética específica.

VSD en bebés y niños

La gran mayoría de las personas con VSD se diagnostican durante la infancia o la primera infancia, cuando un bebé o un niño normalmente desarrollado comienza a tener síntomas o se detecta un soplo cardíaco.

La mayoría de los niños con VSD normalmente se desarrollan al nacer. Esto se debe a que la presencia de un VSD no tiene ningún impacto en el feto en crecimiento. Debido a que las presiones dentro de los ventrículos derecho e izquierdo son casi iguales en el útero, hay poca o ninguna derivación en un VSD antes del nacimiento.

Sin embargo, inmediatamente después del nacimiento, cuando el bebé comienza a respirar y la circulación cardíaca del lado derecho se dirige hacia los vasos sanguíneos pulmonares de baja resistencia, la presión dentro del lado derecho del corazón disminuye. Si hay un VSD presente, comienza la derivación de izquierda a derecha, y si el VSD es lo suficientemente grande, aparecen los síntomas.

Síntomas de VSD en niños

Los síntomas producidos por una CIV en bebés y niños están relacionados con el tamaño de la CIV y, en consecuencia, con la cantidad de sangre que se está derivando a través de la CIV desde el ventrículo izquierdo al derecho.

Un VSD grande provoca una gran cantidad de derivaciones y sobrecarga la circulación pulmonar. Esto causa que el bebé recién nacido desarrolle problemas que incluyen taquipnea (respiración rápida), sudoración, mala alimentación y una falla general para prosperar. El bebé también puede tener un hígado agrandado (debido a la acumulación de sangre), un ritmo cardíaco rápido, y puede gruñir con cada respiración (lo que indica un aumento del trabajo respiratorio).

Las VSD pequeñas, por otro lado, a menudo no producen ningún síntoma. Sin embargo, con una VSD pequeña, un soplo cardíaco generalmente se hace evidente en la primera semana de vida. De hecho, debido a que la derivación en un VSD pequeño causa más turbulencia en la sangre que en uno grande, el soplo cardíaco de un VSD suele ser más intenso con un VSD pequeño.

Los VSD que son de tamaño moderado producirán síntomas que se encuentran en algún lugar entre estos dos extremos.

Evaluando VSD en niños

Si un médico sospecha que puede haber una VSD, ya sea debido a los síntomas o porque se detecta un soplo cardíaco, la evaluación suele ser bastante sencilla. Un ECG puede mostrar una frecuencia cardíaca rápida y signos de hipertrofia ventricular (músculo cardíaco engrosado). Una radiografía de tórax puede mostrar un aumento del flujo sanguíneo vascular pulmonar y signos de agrandamiento de las cámaras cardíacas del lado derecho.

Pero el ecocardiograma es la prueba que generalmente revela un VSD definitivamente y, además, le permite al médico estimar el tamaño de la derivación de izquierda a derecha.

Tratamiento de la CIV en niños

El tratamiento óptimo de un VSD depende de su tamaño y del grado de derivación que produce.

En niños con VSD pequeños que producen una derivación pequeña, no se recomienda la reparación quirúrgica. Una proporción sustancial de estos pequeños VSD se cerrarán espontáneamente dentro de los primeros 12 meses de vida, y hasta el 60 por ciento se cerrará en unos pocos años.

Si un VSD pequeño persiste pero no produce síntomas, aún no se recomienda el tratamiento quirúrgico, ya que las probabilidades de que un VSD pequeño conduzca a problemas cardiovasculares son bastante pequeñas. Los niños con VSD pequeños y sin síntomas deben ser evaluados periódicamente por un cardiólogo. Si alguna vez desarrollan síntomas, necesitan una evaluación cardíaca completa para buscar otras posibles causas.

Los bebés recién nacidos con VSD grandes o moderados necesitan un monitoreo y observación cuidadosos durante las primeras semanas de vida, ya que la insuficiencia cardíaca es más probable que se desarrolle durante este período temprano. Se debe observar al bebé atentamente los signos o síntomas de insuficiencia cardíaca (en particular taquipnea, falta de aumento de peso o sudoración durante la alimentación).

Si el niño desarrolla signos de insuficiencia cardíaca, debe iniciarse un tratamiento médico, incluida la terapia diurética, suplementos nutricionales para el crecimiento normal y vacunaciones para reducir el riesgo de infecciones como la gripe y el virus sincitial respiratorio. Si el niño responde a este tratamiento, y los síntomas desaparecen y se reanuda el crecimiento normal, aún se deben obtener ecocardiogramas periódicos para controlar el tamaño de la derivación y para buscar evidencia de hipertensión pulmonar.

El cierre quirúrgico de la VSD se debe realizar si el niño no responde a la terapia médica o si parece que se está desarrollando una hipertensión pulmonar.

La reparación quirúrgica de un VSD generalmente se realiza con una cirugía a corazón abierto, utilizando un parche para cerrar el defecto septal. Si bien se ha desarrollado un procedimiento "mínimamente invasivo" basado en catéter para cerrar las VSD, este es un procedimiento técnicamente difícil con una tasa de complicaciones relativamente alta. El cierre de VSD transcatéter generalmente se reserva para los niños que no son candidatos para la reparación quirúrgica abierta.

Los niños que nacen con VSD, ya sea que requieran o no tratamiento quirúrgico, necesitan vacunas de por vida para protegerlos de infecciones, evaluaciones médicas periódicas y consejos médicos continuos con respecto a la participación en deportes. Las pautas actuales no recomiendan la profilaxis con antibióticos para la endocarditis en personas con VSD, a menos que se haya usado un parche quirúrgico.

VSD en adultos

Las VSD aisladas en adultos casi siempre representan VSD congénitas que no se han cerrado espontáneamente. En raras ocasiones, las VSD también pueden aparecer en adultos como una complicación de una cirugía cardíaca o como consecuencia de un ataque cardíaco.

Una VSD aguda causada por un ataque cardíaco se conoce como ruptura del tabique. La ruptura septal, que afortunadamente es muy poco frecuente, generalmente es causada por un ataque cardíaco muy grande que ha producido un daño muscular cardíaco considerable. Se manifiesta por signos y síntomas repentinos de insuficiencia cardíaca y conlleva un alto riesgo de muerte.

Sin embargo, la gran mayoría de los VSD en adultos son VSD congénitos.

Síntomas de la CIV en adultos

La mayoría de las VSD que persisten hasta la edad adulta son VSD de tamaño pequeño o moderado que no han causado síntomas durante la infancia o que inicialmente causaron síntomas de insuficiencia cardíaca (taquipnea, disnea, fatiga y / o problemas de crecimiento), pero se estabilizaron con el tratamiento médico.

En muchos de estos casos, a medida que el niño crece, incluso las VSD persistentes se vuelven más pequeñas y, en consecuencia, el grado de derivación cardíaca disminuye y los síntomas desaparecen.

A veces, sin embargo, las VSD no corregidas causan suficiente derivación para producir gradualmente hipertensión pulmonar permanente. Si se produce hipertensión pulmonar en una persona con VSD, la presión elevada en el lado derecho del corazón puede hacer que la derivación a través del VSD se revierta realmente. Es decir, la sangre ahora se está derivando del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo.

La condición en la que se invierte la derivación (de izquierda a derecha a derivación de derecha a izquierda) se llama síndrome de Eisenmenger. El síndrome de Eisenmenger es a menudo una situación bastante grave. A menudo produce cianosis (decoloración azulada de la piel causada por niveles bajos de oxígeno en la sangre), fatiga extrema y disnea, hemoptisis (tos con sangre), dolores de cabeza, síncope e hinchazón abdominal. Se asocia con mortalidad precoz. Una vez que se desarrolle esta condición, el cierre quirúrgico de la CIV no solo será inefectivo, sino que también será extraordinariamente arriesgado.

Evitar la hipertensión pulmonar y el síndrome de Eisenmenger es el objetivo principal en el monitoreo crónico de las personas con VSD.

Evaluando VSD en adultos

Al igual que en los niños, realizar un ECG, una radiografía de tórax y un ecocardiograma completo es generalmente suficiente para detectar un VSD y determinar su tamaño y el grado de derivación que produce.

Además, las pruebas de estrés a menudo se usan en adultos con VSD para obtener una medida objetiva de si el defecto está causando limitaciones físicas sustanciales. Los adultos con VSD a menudo reducirán gradual e inconscientemente su actividad física y, por lo tanto, no informarán a su médico de limitaciones de ejercicio. La prueba de esfuerzo puede dar al médico una evaluación más precisa de la condición cardiovascular y puede ayudar a formular recomendaciones a favor o en contra de la reparación quirúrgica.

Si se considera la cirugía, a menudo se realizará un cateterismo cardíaco para evaluar el estado de las arterias coronarias y determinar la extensión de cualquier hipertensión pulmonar fija existente.

Tratamiento de la CIV en adultos

Como ya se señaló, la reparación quirúrgica de las CIV en niños generalmente se realiza solo cuando se produce una insuficiencia cardíaca que no es manejable con tratamiento médico. Esta relativa renuencia a operar con niños es justificable, porque los VSD en niños a menudo se cierran espontáneamente, o al menos se vuelven sustancialmente más pequeños a medida que pasa el tiempo.

La situación es diferente en los adultos. En una persona completamente desarrollada, no hay posibilidad de que la VSD en sí misma se haga más pequeña con el tiempo.

Debido a que la VSD no se hará más pequeña, actualmente se recomienda la reparación quirúrgica de la VSD para cualquier persona completamente desarrollada cuya VSD esté produciendo síntomas, o en la cual la evaluación clínica (principalmente, el ecocardiograma) muestra signos de que el ventrículo izquierdo está trabajando demasiado como resultado de derivación de izquierda a derecha: una condición llamada "sobrecarga ventricular".

Sin embargo, debido a que la reparación quirúrgica de un VSD ya no es segura ni efectiva si ya se ha producido una hipertensión pulmonar sustancial, se debe realizar una cirugía antes de que se desarrolle la hipertensión pulmonar. Esta es la razón por la cual el monitoreo de por vida es necesario para cualquier persona que nace con un VSD.

Con las técnicas modernas, la reparación quirúrgica de un VSD se puede realizar en adultos que de otra manera están sanos con un riesgo muy bajo de muerte quirúrgica o postoperatoria.

La reparación de la VSD expone a las personas a ciertas complicaciones, sin embargo, algunas de ellas pueden ocurrir mucho después de que se realiza la cirugía. Estos incluyen VSD residual (reparación de VSD incompleta), regurgitación tricúspide (válvula tricúspide con fugas causada por daño quirúrgico al mecanismo de la válvula) y arritmias cardíacas.

Las arritmias cardíacas tardías después de la reparación quirúrgica pueden incluir PVC, taquicardia ventricular, fibrilación auricular y (especialmente si el VSD se encuentra en el tabique ventricular, cerca del nódulo AV y el haz de His), bloqueo cardíaco.

Como en el caso de los niños con VSD, la profilaxis antibiótica no se recomienda para adultos con VSD, a menos que se haya colocado un parche quirúrgico en el corazón.

Embarazo y VSD

Las mujeres con VSD pequeñas o reparadas quirúrgicamente pueden pasar por un embarazo sin riesgo adicional para ellas mismas o para sus bebés.

Las mujeres que tienen VSD con derivaciones relativamente grandes, o que tienen insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar causada por una VSD, tienen un riesgo sustancialmente alto asociado con el embarazo. Los médicos instan a estas mujeres a evitar el embarazo por completo.

Una palabra de DipHealth

Un defecto del tabique ventricular, una abertura en el tabique del corazón, es un defecto congénito del corazón relativamente común. Debido a que un VSD en un recién nacido generalmente se reducirá con el tiempo (o, en muchos casos, se cerrará por completo), se evita la cirugía en niños con VSD a menos que el VSD sea grave. En adultos con VSD de tamaño grande o moderado, la VSD no se reducirá y se volverá menos grave con el tiempo, y generalmente se recomienda la reparación quirúrgica.