Tratamiento para la enfermedad celíaca refractaria

La enfermedad celíaca refractaria puede ser un diagnóstico aterrador: por definición, significa que el tratamiento estándar para la enfermedad celíaca, la dieta sin gluten, no ha funcionado y ahora debe buscar alternativas.

La buena noticia, sin embargo, es que el celiaco refractario es extremadamente raro. En la mayoría de los casos, su problema. no es enfermedad celíaca refractaria: en cambio, las cantidades microscópicas de gluten en su dieta u otra afección médica probablemente están causando sus síntomas continuos.

Sin embargo, si su médico descarta otras causas y finalmente se le diagnostica una enfermedad celíaca refractaria, debe saber que los médicos pueden tratar la mayoría de los casos con éxito; el tratamiento dependerá de qué tipo de celíaco refractario sufra, junto con otros factores en su historial médico y condición.

Tipo de enfermedad celíaca refractaria determina las opciones de tratamiento

Hay dos tipos de enfermedad celíaca refractaria: Tipo I y Tipo II. Cuando se te diagnostica, tu médico te dirá qué tipo tienes. En general, el Tipo I es más común y se trata más fácilmente, pero estudios recientes han reportado resultados prometedores para el tratamiento del Tipo II.

En la mayoría de los casos, recibirá tratamiento para la enfermedad celíaca refractaria en un centro celíaco con experiencia en el manejo y control de la enfermedad; Debido a que el celiaco refractario es tan raro, muchos gastroenterólogos no han manejado casos antes.

El tratamiento puede comenzar con apoyo nutricional

La enfermedad celíaca refractaria puede llevar a una pérdida significativa de peso y malnutrición, incluso si usted ha estado comiendo una dieta sana y sin gluten. Esto se debe a que el daño en su intestino delgado, conocido como atrofia vellosa, no se ha curado, a pesar de su dieta cuidadosa.

Por lo tanto, su médico puede comenzar su tratamiento revisando el nivel de vitaminas, minerales y otros nutrientes de su cuerpo, y prescribiendo apoyo nutricional para ayudar a revertir su desnutrición. Para hasta el 60% de los pacientes, este soporte nutricional incluye lo que se llama nutrición parenteral total, que es una solución nutritiva que se administra directamente en una vena, sin pasar por el tracto gastrointestinal.

Su médico también puede decidir probar lo que se llama una dieta elemental estricta: una dieta líquida que proporciona nutrientes en una forma hipoalergénica ya dividida en sus componentes básicos de aminoácidos. Un pequeño estudio encontró que ocho de los 10 pacientes con enfermedad refractaria tipo I mostraron una mejoría en sus vellosidades intestinales con una dieta de este tipo; Seis de los que también experimentaron mejoría en sus síntomas.

En algunos casos relacionados con la enfermedad de Tipo I, todo lo que necesita para comenzar la curación es apoyo nutricional y una dieta muy estricta sin gluten. Pero la mayoría de las personas también reciben tratamiento de drogas.

La terapia con medicamentos para el tipo I generalmente incluye esteroides

Hasta la fecha, el tratamiento farmacológico de la enfermedad celíaca refractaria se ha centrado en terapias diseñadas para suprimir su sistema inmunológico en un esfuerzo por dar a sus intestinos un descanso del implacable ataque autoinmune. (Recuerde que no es el gluten lo que causa daño intestinal en la enfermedad celíaca, es la reacción de su sistema inmunológico al gluten. En la enfermedad celíaca refractaria, su sistema inmunitario sigue atacando sus intestinos, aunque no haya más gluten en su dieta)

Tanto en la enfermedad celíaca refractaria de Tipo I como en la de Tipo II, el tratamiento farmacológico de primera línea suele ser una forma de medicación esteroide conocida como glucocorticoides. Los glucocorticoides se usan con frecuencia en el tratamiento de otras afecciones autoinmunes como la artritis reumatoide y la enfermedad inflamatoria intestinal.

Otro medicamento que puede usarse en su tratamiento es la azatioprina, que también funciona al suprimir su sistema inmunológico. Las personas con artritis reumatoide grave y las que viven con un órgano trasplantado usan azathioprine.

La investigación muestra que la mayoría de las personas con enfermedad celíaca refractaria de tipo I entrarán en remisión; en otras palabras, verán cómo se resuelven sus síntomas y sus intestinos comienzan a curarse mediante el uso de esteroides, posiblemente combinados con azatioprina.

Enfermedad celíaca refractaria tipo II mucho más difícil de tratar

Los pacientes con enfermedad refractaria tipo II a menudo ven algún alivio de sus síntomas con este tipo de régimen farmacológico, pero desafortunadamente, su revestimiento intestinal no se cura de él, y no parece protegerlos contra la forma mortal de no Hodgkin. Linfoma ligado a la enfermedad celíaca.

Otros ensayos clínicos han probado un medicamento llamado Cladribine, un potente medicamento de quimioterapia intravenosa utilizado para la leucemia, en pacientes refractarios de Tipo II. Un ensayo, realizado en los Países Bajos, encontró que Cladribine calmó la enfermedad lo suficiente como para ponerla en remisión en 18 de 32 pacientes. Pero a pesar del hecho de que el medicamento pone en remisión a algunos pacientes, existe el temor de que no pueda prevenir el linfoma de células T asociado a enteropatía (EATL, por sus siglas en inglés): esa forma rara y mortal de linfoma. EATL afecta desproporcionadamente a los pacientes de Tipo II.

No obstante, algunos médicos han comenzado a usar Cladribine como su primera opción para tratar la enfermedad celíaca refractaria de Tipo II, y descubren que son capaces de poner en remisión a la mitad de sus pacientes con el medicamento. En ese mismo ensayo, la supervivencia a cinco años en pacientes con Tipo II que respondieron al tratamiento con Cladribine fue del 83 por ciento, en comparación con el 22 por ciento en los que no vieron resultados positivos con el tratamiento. Más significativamente, no parece haber un aumento en las tasas de linfoma. Sin embargo, los resultados del tratamiento aún no se han duplicado.

Finalmente, para aquellos con enfermedad celíaca refractaria tipo II que no responden a todos los demás tratamientos, incluida la Cladribina, al menos un centro celíaco, el mismo que publicó los resultados del ensayo de Cladribina, ha probado el trasplante autólogo de células madre, un procedimiento en el cual las células de su médula ósea se recolectan, se cultivan en el laboratorio y luego se trasplantan nuevamente a usted después de la quimioterapia de dosis altas. Este es un procedimiento riesgoso con una alta tasa de complicaciones, incluida la muerte.

En el único ensayo médico que involucró la enfermedad celíaca refractaria tipo II y un trasplante autólogo de células madre, 11 de los 13 síntomas de los pacientes mejoraron significativamente dentro de un año del procedimiento con células madre. Una persona murió a causa del procedimiento de trasplante, y dos tercios de los pacientes seguían vivos cuatro años después. Un paciente desarrolló EATL.

Su tratamiento celíaco refractario puede continuar a largo plazo

Para prevenir una recaída de su enfermedad celíaca refractaria, es posible que deba tomar esteroides por tiempo indefinido. Pero el uso a largo plazo de los esteroides plantea sus propios riesgos (incluido un alto nivel de azúcar en la sangre, adelgazamiento de los huesos y un mayor riesgo de infecciones). Además, el uso de esteroides durante mucho tiempo aumenta el riesgo de linfoma y, por supuesto, los pacientes celíacos refractarios ya tienen un riesgo mucho mayor de lo normal para esta forma de cáncer.

Por lo tanto, los investigadores están explorando otros posibles tratamientos farmacológicos para la enfermedad celíaca refractaria, incluida una medicación llamada mesalazina, un medicamento antiinflamatorio que se usa actualmente para tratar la enfermedad inflamatoria intestinal que se ha probado en pacientes con Tipo I. Más investigación sobre esta forma rara de la enfermedad celíaca probablemente se dará a conocer en un futuro próximo.

Mientras tanto, independientemente del tratamiento a largo plazo que se te recomiende, deberás mantener un contacto cercano con tu médico y estar atento a cualquier signo (como pérdida de peso renovada y diarrea) de que tu enfermedad celíaca refractaria Está saliendo de remisión.