Enfermedad de Castleman: síntomas, causas y tratamiento

La enfermedad de Castleman (CD) es una enfermedad que afecta los ganglios linfáticos y los tejidos asociados. Hay dos tipos de CD, explica el Centro de información sobre enfermedades genéticas y raras (GARD), una sucursal de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

CD puede ser referido por otros nombres también, incluyendo:

• Tumor de Castleman
• Hiperplasia ganglionar angiofolicular
• Hiperplasia angiofolicular de la linfa
• Linfoma gigante benigno

Un tipo de enfermedad se llama CD unicéntrico, donde los ganglios linfáticos afectados se limitan a una cierta área del cuerpo, como el tórax o la barriga. El segundo tipo de CD se conoce como CD multicéntrico y no se limita a una parte particular del cuerpo. En contraste, esta forma de la afección se encuentra en todo el cuerpo, o sistémicamente, y afecta a conjuntos de ganglios linfáticos y tejidos de muchas áreas, como el cuello, la clavícula, la axila o la ingle.

La enfermedad recibe su nombre del Dr. Benjamin Castleman, la persona que proporcionó las primeras descripciones de la enfermedad en la década de 1950. Aunque el CD no es cáncer, las células pueden crecer y multiplicarse en el sistema linfático de manera similar al linfoma. Una condición del sistema linfático donde se desarrolla un crecimiento anormal de células se conoce como un trastorno linfoproliferativo. Según la Sociedad Americana del Cáncer, algunas personas con EC podrían desarrollar un linfoma en última instancia.

El CD se considera una enfermedad rara con aproximadamente 6,500 a 7,700 casos nuevos por año, según lo informado por la Red de Colaboración para la Enfermedad de Castleman (CDCN, por sus siglas en inglés), una iniciativa mundial dirigida a promover las opciones de investigación y tratamiento para la enfermedad.

CDCN señala que la edad de inicio para un CD unicéntrico generalmente ocurre cuando una persona tiene entre 20 y 30 años, y la edad de inicio para un CD multicéntrico es de 40 a 60 años.

Los síntomas

Los síntomas de la EC pueden ser vagos y no específicos para una enfermedad en particular. Además, es posible que algunas personas con la enfermedad no estén al tanto de ningún síntoma, y ​​los ganglios linfáticos agrandados pueden localizarse durante un examen físico o una prueba para detectar una afección diferente, esto es especialmente cierto en casos de CD unicéntrico. Sin embargo, dependiendo de la ubicación de los ganglios linfáticos agrandados, una persona puede experimentar signos y síntomas como:

• Un bulto notable en la piel.
• Dolor en o alrededor de los ganglios linfáticos agrandados
• Plenitud en el vientre
• Problemas respiratorios

Por lo general, las personas con CD multicéntrico presentan síntomas más graves, especialmente si el individuo también tiene infecciones virales. Esos síntomas pueden incluir:

• Fatiga
• Fiebres
• Mayor susceptibilidad a infecciones graves.
• Náusea
• Pérdida de peso
• Sudores nocturnos
• Debilidad
• Anemia
• Hígado o bazo agrandándose

Causas

Hasta la fecha, la causa específica de la enfermedad sigue siendo desconocida. Pero existe una asociación entre CD multicéntrico y pacientes inmunocomprometidos, como los que viven con el virus del herpes humano 8 (HHV-8) y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

La enfermedad puede afectar a personas de todas las edades, géneros y antecedentes, y se cree que ocurre esporádicamente en personas en lugar de una enfermedad hereditaria.

Diagnóstico

Dado que los signos y síntomas de la EC se superponen con otras afecciones médicas, el diagnóstico puede ser difícil. Como se mencionó anteriormente, la enfermedad es más notoria cuando se descubren ganglios linfáticos agrandados durante exámenes físicos o imágenes para otras afecciones. En muchos casos, el equipo médico o físico descartará la posibilidad de otras enfermedades antes de llegar al diagnóstico de EC. Esto puede tomar semanas o años, según CDNC.

Sin embargo, en 2017, se hicieron algunos avances con respecto al diagnóstico de CD multicéntrico asociado con el HHV-8 con la creación de nuevos criterios diagnósticos internacionales basados ​​en evidencia. Cuando un médico sospecha un diagnóstico de CD, puede ordenar los siguientes exámenes y procedimientos para confirmar la enfermedad:

Biopsia de ganglio linfático

Debido a que los síntomas de la EC son similares a otras enfermedades que afectan los ganglios linfáticos, como el linfoma, se requerirá una biopsia del ganglio linfático agrandado. La biopsia se puede realizar con una aguja o mediante cirugía.

Pruebas de sangre y orina

Las pruebas de sangre y orina pueden revelar anomalías, como anemia, marcadores inflamatorios elevados o función renal reducida, que pueden ser indicativas de EC. Además, los análisis de sangre y orina pueden usarse para descartar la presencia de otras infecciones o afecciones.

Imágenes

Las pruebas de imagen, como las imágenes por resonancia magnética o tomografías PET, se pueden usar para localizar las áreas de los ganglios linfáticos agrandados en el cuerpo. Las pruebas de imagen se pueden usar para demostrar si el tratamiento también está funcionando.

Tratamiento

El tratamiento varía dependiendo de si una persona tiene un CD unicéntrico o un CD multicéntrico.

CD unicéntrico

En la mayoría de los casos de CD unicéntrico, la cirugía para extirpar los ganglios linfáticos agrandados se considera el estándar de atención. Los pacientes con EC unicéntrico pueden curarse si los resultados de sus pruebas vuelven a los rangos normales y ya no tienen síntomas. Sin embargo, algunos pacientes pueden seguir experimentando síntomas desagradables incluso después de la extirpación quirúrgica de los ganglios linfáticos y pueden requerir un tratamiento adicional similar al de los pacientes con EC multicéntrico.

CD multicéntrico

En el pasado, la quimioterapia se usaba para tratar la EC multicéntrica, pero los medicamentos están surgiendo como un tratamiento de primera línea. Los medicamentos de inmunoterapia, como el medicamento aprobado por la FDA, Sylvant, se utilizan para atacar una sobreabundancia de proteínas producidas por personas con DM multicéntrico. Otros tratamientos pueden incluir corticosteroides para reducir la inflamación y medicamentos antivirales cuando el HHV-8 o el VIH están presentes.

Si los medicamentos no detienen el crecimiento excesivo de células en los ganglios linfáticos, entonces pueden justificarse terapias más agresivas como la quimioterapia o un trasplante de médula ósea de sus propias células madre (conocidas como trasplante autólogo de médula ósea).

Pronóstico

El CDCN informa que las tasas de supervivencia de una persona con CD unicéntrico es superior a 10 años, y la esperanza de vida sigue siendo la misma.

En 2012, las tasas de supervivencia para los casos de CD multicéntricos en la marca de los cinco años fueron del 65 por ciento y del 40 por ciento en la marca de los 10 años, respectivamente.

Con la llegada de medicamentos específicamente diseñados para atacar los anticuerpos asociados con CD multicéntricos, se espera que los resultados del paciente mejoren.

Una palabra de DipHealth

Aunque todavía hay mucho por descubrir sobre el CD, los expertos e investigadores de todo el mundo están trabajando para comprender mejor la enfermedad y mejorar las opciones de tratamiento para los pacientes.

Las causas de los ganglios linfáticos agrandados