Cáncer peritoneal: síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento

El cáncer peritoneal, o "cáncer peritoneal primario" es un cáncer raro que ocurre en solo 6 de cada 1 millón de personas. (En comparación, el cáncer de ovario epitelial ocurre en aproximadamente 120 de 1 millón de personas). Sin embargo, es difícil estimar el número exacto, ya que se piensa que un número significativo de mujeres (hasta el 15 por ciento) diagnosticadas con cáncer de ovario seroso avanzado en realidad tienen cáncer peritoneal. En muchos sentidos, el cáncer peritoneal es similar al cáncer de ovario epitelial, que causa síntomas similares, se ve similar bajo el microscopio y responde al mismo tipo de tratamientos.

Debido a la falta de síntomas al inicio, el cáncer peritoneal primario a menudo se diagnostica en las etapas avanzadas de la enfermedad; tiende a diseminarse temprano, debido a la abundancia de vasos sanguíneos y linfáticos en el abdomen y la pelvis.

El peritoneo

El peritoneo es una membrana de dos capas que recubre los órganos de la cavidad abdominal y pélvica, cubriendo el tracto digestivo, el hígado y los órganos reproductivos. Está formado por células epiteliales y tiene una apariencia similar a la envoltura de Saran que encierra los órganos. Estas membranas y una pequeña cantidad de líquido entre las membranas protegen los órganos, lo que les permite moverse libremente entre sí sin pegarse.

Algunas otras formas de cáncer se pueden propagar al peritoneo, pero el cáncer peritoneal comienza dentro Las células que forman el peritoneo (la razón por la que se llama primario cáncer peritoneal). Puede ocurrir en cualquier lugar dentro de la cavidad abdominal o pélvica, y cuando se propaga, a menudo se extiende a la superficie de los órganos abdominales y pélvicos.

Cáncer peritoneal primario vs. cáncer de ovario

Existen muchas similitudes entre el cáncer peritoneal primario y el cáncer de ovario epitelial, incluidos los síntomas más comunes y los métodos de tratamiento utilizados. El revestimiento del abdomen (peritoneo) y la superficie del ovario provienen del mismo tejido en el desarrollo fetal.

Se cree que las células peritoneales que dan lugar al cáncer peritoneal pueden ser células ováricas sobrantes que permanecieron en el abdomen durante el desarrollo. Estas similitudes entre los cánceres son útiles para planificar el tratamiento, ya que el cáncer de ovario epitelial es mucho más común y se han realizado más investigaciones.

Si bien el cáncer peritoneal y el cáncer de ovario son similares, también existen diferencias importantes. Las personas diagnosticadas con cáncer peritoneal tienden a ser mayores que aquellas con cáncer de ovario. Con respecto a los tratamientos (a continuación), la probabilidad de éxito de la cirugía de reducción de volumen es mayor en el cáncer peritoneal, pero la tasa de supervivencia general es menor. Esto sugiere que hay diferencias en la biología del tumor entre los dos tipos de cáncer.

Los síntomas

Así como el cáncer ovárico es conocido como el "asesino silencioso" debido a la falta de síntomas en las primeras etapas de la enfermedad, las personas con cáncer peritoneal a menudo presentan pocos síntomas hasta que la enfermedad está bastante avanzada. Cuando aparecen los síntomas, a menudo son vagos e inespecíficos, con síntomas de hinchazón abdominal, dolor abdominal difuso, frecuencia urinaria y sensación de plenitud al comer. Otros síntomas pueden incluir cambios en el intestino (con mayor frecuencia estreñimiento), sangrado vaginal anormal, una masa abdominal o pérdida de peso involuntaria.

A medida que avanza la enfermedad, puede acumularse líquido en el abdomen (ascitis), lo que provoca molestias abdominales, náuseas y vómitos, y falta de aire debido a la presión del abdomen que empuja hacia arriba los pulmones. La fatiga también es común.

Las complicaciones del cáncer peritoneal pueden incluir obstrucciones intestinales (que a veces requieren un estoma o un orificio entre el intestino y el exterior del cuerpo) y una obstrucción del tracto urinario (debido a la obstrucción de los uréteres por tumores), que a veces requiere un stent o un tubo de nefrostomía (Un tubo desde el riñón al exterior del cuerpo).

Causas y factores de riesgo

No se sabe exactamente qué causa el cáncer peritoneal, aunque el proceso comienza cuando una serie de mutaciones en las células peritoneales dan como resultado un crecimiento fuera de control.

El cáncer peritoneal es mucho más común en las mujeres y tiene factores de riesgo similares a los factores de riesgo para el cáncer de ovario. Estos incluyen la edad, con la mayoría de las personas a las que se les diagnostica una edad mayor de 60 años, antecedentes de cáncer de mama, el uso de terapia de reemplazo hormonal (tanto de combinación como de estrógeno solo), un historial de endometriosis y obesidad. El uso de talco debajo de la cintura también está vinculado con un mayor riesgo.

En contraste, hay factores que se asocian con un riesgo menor al promedio de desarrollar la enfermedad. Estos incluyen el uso de anticonceptivos orales (el riesgo reducido puede durar 30 años después de que se suspendan), tener una ligadura de trompas, dar a luz, especialmente antes de los 35 años, y amamantar. Algunos, pero no todos los estudios sugieren que el uso de aspirina y medicamentos antiinflamatorios no esteroides como Advil (ibuprofeno) puede reducir el riesgo.

Como se señaló, algunas personas se someten a cirugía preventiva para extirpar sus trompas de Falopio y ovarios (histerectomía y salpingo-ooforectomía) debido a un historial familiar de cáncer de ovario o una mutación del gen BRCA. Si bien esto puede reducir el riesgo de cáncer de ovario epitelial hasta en un 90 por ciento, el riesgo de cáncer peritoneal permanece.

Genética

Los antecedentes familiares de cáncer de ovario, trompa de Falopio o peritoneal aumentan el riesgo, y alrededor del 10 por ciento de estos cánceres se consideran hereditarios. Tener ciertos síndromes genéticos como el síndrome de Lynch (cáncer de colon hereditario no asociado a poliposis) o tener una mutación en el gen BRCA aumenta el riesgo.Las mujeres que portan una mutación del gen BRCA tienen aproximadamente un 5 por ciento de riesgo de desarrollar cáncer peritoneal, incluso si tienen ovarios que se hayan eliminado de manera preventiva.

Diagnóstico

Actualmente no hay una prueba de detección que se haya encontrado efectiva en la detección temprana del cáncer peritoneal primario, incluso para aquellos que tienen un riesgo elevado de desarrollar la enfermedad.

Después de escuchar los síntomas y realizar un examen físico, hay una serie de pruebas que los médicos pueden ordenar al considerar el diagnóstico.

Análisis de sangre

El análisis de sangre CA-125 es un marcador tumoral que puede estar elevado en personas con cáncer peritoneal. Dicho esto, los niveles de CA-125 pueden elevarse en muchas afecciones diferentes, desde infecciones pélvicas hasta el embarazo, y los niveles pueden ser normales incluso en presencia de un cáncer. Otra prueba, llamada prueba OVA1, se usa para predecir la probabilidad de un cáncer de ovario o peritoneal antes de la cirugía. La prueba utiliza una combinación de 5 biomarcadores para estimar una probabilidad

Pruebas de imagen

Los estudios de imagen pueden ser útiles para evaluar los síntomas del cáncer peritoneal. Un ultrasonido (ultrasonido transvaginal) es a menudo la primera prueba realizada. También puede ser útil una tomografía computarizada del abdomen y la pelvis, o MRI. Además, se puede pedir una serie GI superior o inferior.

Biopsia y laparoscopia

Más a menudo, se necesita una biopsia para confirmar o refutar un diagnóstico. Con frecuencia, se toma una biopsia durante una laparoscopia, un procedimiento mínimamente invasivo en el que se hacen varias incisiones pequeñas en el abdomen, y se insertan instrumentos para extraer muestras de tejido del abdomen o la pelvis.

Una laparoscopia también puede proporcionar información importante sobre el tratamiento. Un estudio de 2018 encontró que la laparoscopia era muy sensible para determinar quién tendría una buena respuesta a la cirugía de citorreducción óptima (ver más abajo). Dado que esta cirugía es una cirugía muy importante, la laparoscopia puede ser muy útil para decidir quién debe someterse a esta cirugía y para quién los riesgos podrían superar los beneficios.

Cuando hay ascitis, se puede realizar un procedimiento llamado paracentesis para drenar parte del líquido y ayudar con la respiración. Este líquido también puede examinarse bajo el microscopio para detectar la presencia de células cancerosas.

Diagnóstico diferencial

Hay una serie de afecciones que pueden simular el cáncer peritoneal primario. Algunos de estos incluyen los diferentes tipos de cáncer de ovario, abscesos abdominales, acumulación quística de líquido, bilis o líquido linfático, así como metástasis al peritoneo de otros tipos de cáncer.

Puesta en escena

A diferencia de muchos cánceres que se dividen en etapas del 1 al 4, el cáncer peritoneal primario no tiene una "etapa temprana". Independientemente de los síntomas y hallazgos, la enfermedad siempre está en la etapa 3 o 4 en el momento del diagnóstico. En la etapa 3 de la enfermedad, el cáncer puede haberse diseminado fuera de la pelvis o hacia los ganglios linfáticos cerca de la parte posterior del abdomen (ganglios linfáticos retroperitoneales). Con el cáncer peritoneal en estadio 4, el tumor generalmente se diseminó (metastatizó) a los órganos del abdomen, como el hígado, oa otras regiones del cuerpo, como los pulmones.

Tratamiento

El tratamiento para el cáncer peritoneal dependerá de una serie de factores que incluyen la ubicación del cáncer, la etapa del cáncer y la salud general de la persona. Las opciones incluyen:

Cirugía

Para aquellos que se someterán a una cirugía, se recomienda que un especialista conocido como oncólogo ginecológico realice el procedimiento. Los estudios han encontrado que los resultados son mejores cuando estos subespecialistas realizan la cirugía que si un cirujano general o un ginecólogo realizan la cirugía. También es importante encontrar un oncólogo ginecológico que tenga experiencia en el tratamiento de mujeres con cáncer de ovario y cáncer peritoneal.

La cirugía que se realiza con más frecuencia es un tipo de cirugía exploratoria conocida como citorreducción o cirugía de reducción de volumen. El objetivo es eliminar una cantidad óptima de cáncer, pero a menudo es imposible extirpar todo el cáncer.

En esta cirugía, un cirujano extirpa el útero (histerectomía), tanto las trompas de Falopio como los ovarios (salpingo-ooforectomía bilateral), y la ubicación primaria del cáncer en el peritoneo. A veces, también se elimina el omento, la capa grasa del tejido que rodea los intestinos (omentectomía). Dependiendo del sitio y la extensión del cáncer, se pueden extirpar los ganglios linfáticos cercanos, así como el apéndice. (El peritoneo en sí no se puede extirpar). El cáncer peritoneal se puede diseminar ampliamente a través del abdomen y muchas veces se extirpan muchas áreas del tumor.

La cirugía citorreductora puede parecer confusa para quienes están familiarizados con otras formas de cáncer. Por ejemplo, si un cáncer de pulmón o de mama no se puede extirpar completamente con la cirugía, la cirugía no mejora la supervivencia (pero aumenta el dolor y las complicaciones).

En contraste, con el cáncer peritoneal y ovárico, la extirpación de gran parte del cáncer, pero no todo, parece mejorar la supervivencia. Al reducir la cantidad de tumor presente, la quimioterapia puede ser más efectiva, ya que funciona mejor si solo hay tumores pequeños en el abdomen.

El objetivo de la cirugía citorreductora no suele ser la extirpación completa del cáncer, sino la extirpación "óptima" del tumor. Con una cirugía citorreductora óptima, no quedan áreas de cáncer en el abdomen que tengan más de 1 centímetro (aproximadamente media pulgada) de diámetro. La quimioterapia se puede administrar durante la cirugía o después.

Quimioterapia

La quimioterapia se usa comúnmente para el cáncer peritoneal durante o después de la cirugía, o solo para los tumores que están generalizados. La quimioterapia se puede administrar por vía intravenosa o, en su lugar, se puede inyectar directamente en la cavidad abdominal (quimioterapia intraperitoneal).

Un tratamiento bastante único ha demostrado ser útil para el cáncer peritoneal.En este procedimiento, los medicamentos de quimioterapia calentados se inyectan en el abdomen durante (intraoperatoriamente) o después de la cirugía (quimioterapia intraperitoneal hipertermica). Con la quimioterapia intraperitoneal calentada, los medicamentos de quimioterapia se calientan a 107.6 grados F antes de ser inyectados en el abdomen. El calor puede matar las células cancerosas y parece hacer que la quimioterapia sea más efectiva. Se usa con más frecuencia poco después de que se haya completado la cirugía citorreductora con cáncer peritoneal avanzado.

Terapias dirigidas

Los medicamentos dirigidos son medicamentos que se dirigen a vías específicas involucradas en el crecimiento de una célula cancerosa. Avastin (bevacizumab) se aprobó en 2016 para su uso junto con la quimioterapia (seguida de Avastin solo). Lynparza (olaparib) se puede usar para mujeres que portan mutaciones del gen BRCA. El medicamento Tarceva (erlotinib) también puede ser efectivo para algunas personas. Además, algunos cánceres peritoneales primarios sobreexpresan (son positivos para) HER2, similar a algunos cánceres de mama, y ​​estos pueden responder a terapias dirigidas contra HER2.

Radiación

La radiación se usa con poca frecuencia para el cáncer peritoneal, pero a veces puede ser útil para áreas aisladas de cáncer.

Ensayos clínicos

Actualmente hay varios ensayos clínicos en proceso que evalúan nuevas formas de tratar el cáncer peritoneal. Estos incluyen estudios que analizan otras terapias dirigidas y medicamentos de inmunoterapia; Medicamentos que funcionan de diferentes maneras al utilizar de manera simplista su propio sistema inmunológico para combatir el cáncer.

Cuidados de apoyo / paliativos

Desafortunadamente, la mayoría de las personas se diagnostican con cáncer peritoneal solo después de que se encuentra en las etapas avanzadas y cuando no es posible una cura. Sin embargo, incluso si no se recomiendan los tratamientos curativos (porque a menudo no mejoran los resultados pero aumentan los efectos secundarios), hay muchas cosas que se pueden hacer para mejorar la calidad de vida.

La paracentesis (insertar una aguja a través de la piel en la cavidad abdominal para drenar el líquido) puede mejorar la respiración. La consulta nutricional puede ayudar con la pérdida de apetito asociada con el cáncer, y quizás (no es seguro) reducir el riesgo de caquexia por cáncer.

El control del dolor es importante, ya que este cáncer puede ser muy incómodo y el manejo de las náuseas también puede mejorar la calidad de vida. No se ha encontrado que los tratamientos alternativos sean efectivos para tratar el cáncer, pero pueden ayudar a las personas a lidiar con los síntomas relacionados con el cáncer y los tratamientos para el cáncer. En muchos de los centros de cáncer más grandes se ofrecen terapias integrales como yoga, meditación, masajes, acupuntura y más.

Pronóstico

Si bien el pronóstico del cáncer peritoneal es generalmente bajo, se han documentado casos de remisión completa de la enfermedad. Hay pocos estudios que analizan las tasas de supervivencia, pero hay algunos factores asociados con mejores tasas de supervivencia. Estos incluyen la ausencia de cáncer en los ganglios linfáticos, una cirugía de citorreducción óptima o completa y el uso de quimioterapia intraperitoneal hipertérmica.

Albardilla

Hacer frente a cualquier tipo de cáncer es un desafío, y lo que se agrega a los problemas normales es que muchas personas nunca han oído hablar del cáncer peritoneal. Esto puede parecer muy aislado, especialmente cuando ve el apoyo ofrecido a las personas con otros tipos de cáncer (como el cáncer de mama). Pero si bien es poco probable que encuentre un grupo de apoyo para el cáncer peritoneal en su comunidad debido a la relativa rareza de la enfermedad, hay comunidades de cáncer peritoneal en línea con las que las personas pueden conectarse día y noche si es necesario.

La Fundación de Cáncer Peritoneal Primario proporciona información y tiene un foro en línea donde las personas con cáncer peritoneal pueden comunicarse entre sí. También hay varios grupos de Facebook diseñados específicamente para personas que viven con cáncer peritoneal.

Además de estos recursos, algunas de las organizaciones de cáncer que representan el cáncer de ovario, así como las organizaciones que apoyan a las personas con muchas formas de cáncer, también pueden ser una fuente de apoyo. Algunos, como CancerCare, incluso ofrecen grupos de apoyo y comunidades para amigos y familiares de personas que viven con cáncer también.

Una palabra de DipHealth

Cualquier diagnóstico de cáncer puede ser aterrador, pero teniendo en cuenta que el cáncer peritoneal es poco frecuente y que se encuentra con más frecuencia en las etapas avanzadas de la enfermedad, puede hacer que esto sea particularmente difícil. Cuando comienzas a aprender sobre tu cáncer puedes sentirte desanimado.

Puede ser útil tener en cuenta que, finalmente, después de muchos años de un progreso leve, las opciones de tratamiento para el cáncer avanzado están mejorando significativamente. Pero incluso si un cáncer peritoneal no es curable, el manejo de los síntomas relacionados con el cáncer también ha mejorado exponencialmente, y muchas personas pueden vivir una vida cómoda y satisfactoria mientras se enfrentan a la enfermedad.

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• Instituto Nacional del Cáncer. Tratamiento del cáncer de epitelio ovárico, trompa de Falopio y peritoneal primario (PDQ): versión para profesionales de la salud. Actualizado el 16/05/18.
• Andikyan, V., Kim, A., Gretz, H. et al. Evaluación laparoscópica para determinar la probabilidad de lograr una citorreducción óptima en pacientes sometidos a cirugía citorreductora primaria para el cáncer de ovario, de trompa de Falopio o peritoneal primario. American Journal of Clinical Oncology. 2018 5 de abril. (Epub antes de imprimir).
• Gao, B., Lindemann, K., Anderson, L. y otros. Cáncer de ovario seroso y cáncer peritoneal primario: un análisis comparativo de las características clínico-patológicas, los subtipos moleculares y el resultado del tratamiento. Oncología Ginecológica. 2016. 142(3):458-464.