Quilotórax: definición, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Un quilotórax es un tipo de derrame pleural (una acumulación de líquido entre las membranas que recubren los pulmones llamada pleura), pero en lugar del líquido pleural normal, es una colección de quilo (líquido linfático). Es causada por una obstrucción o ruptura del conducto torácico en el tórax. Las causas incluyen traumatismos, cirugías de tórax y cánceres que afectan el tórax (como los linfomas).

Puede sospecharse en estudios como una radiografía de tórax, pero el diagnóstico generalmente se hace insertando una aguja en la cavidad pleural (toracocentesis) y extrayendo líquido. Una serie de diferentes opciones de tratamiento están disponibles. A veces se van solos o con medicamentos, pero a menudo requieren procedimientos como la colocación de una derivación, la ligadura del conducto torácico, la embolización y otros.

El quilotórax es poco común tanto en adultos como en niños, pero es la forma más común de derrame pleural en los recién nacidos.

Anatomia y funcion

El conducto torácico es el principal vaso linfático del cuerpo, y los vasos linfáticos son la parte del sistema inmunitario que transporta la linfa por todo el cuerpo. El conducto torácico sirve para llevar el quilo desde los intestinos hasta la sangre.

Componentes de Chyle

Chyle consiste en quilomicrones (ácidos grasos de cadena larga y ésteres de colesterol), así como en células y proteínas inmunes como los linfocitos T e inmunoglobulinas (anticuerpos), electrolitos, muchas proteínas y vitaminas solubles en grasa (A, D, E y K).). A medida que el conducto torácico pasa a través del tórax, también recoge la linfa de los vasos linfáticos que drenan el tórax.

Una gran cantidad de líquido (aproximadamente 2.4 litros en un adulto) pasa a través de este conducto todos los días (y puede terminar en la cavidad pleural con un quilotórax).

Obstrucción del conducto torácico

El conducto puede lesionarse directamente por traumatismo o cirugía, o bloquearse por tumores (consulte las causas a continuación). Cuando el conducto torácico está bloqueado (por ejemplo, por un tumor), generalmente conduce a una ruptura secundaria de los conductos linfáticos que conduce a la obstrucción.

Debido a la ubicación de los conductos torácicos, los derrames pleurales son más comunes en el lado derecho del tórax, aunque a veces son bilaterales.

Muchas personas están familiarizadas con el linfedema con cáncer de mama que algunas mujeres experimentan después de una cirugía de senos que provoca inflamación y sensibilidad del brazo. En este caso, la acumulación de líquido linfático en el brazo es responsable de los síntomas. Con un quilotórax, el mecanismo es similar, siendo un quilotórax una forma de linfedema obstructivo con la acumulación de líquido linfático entre las membranas que recubren los pulmones, en lugar del brazo.

Los síntomas

Al principio, un quilotórax puede tener pocos síntomas. A medida que se acumula líquido, la dificultad para respirar suele ser el síntoma más común. A medida que crece el derrame, las personas también pueden desarrollar tos y dolor en el pecho. Suele faltar fiebre.

Cuando se produce un quilotórax debido a un traumatismo o cirugía, los síntomas generalmente comienzan una semana a 10 días después del accidente o procedimiento.

Causas

Existen varias causas posibles de quilotórax, y el mecanismo es diferente según la causa.

Tumores

Los tumores y / o los ganglios linfáticos agrandados (debido a la diseminación de los tumores) en el mediastino (el área del tórax entre los pulmones) son una causa común, responsable de aproximadamente la mitad de estos derrames en adultos. El quilotórax se desarrolla cuando un tumor se infiltra en los vasos linfáticos y el conducto torácico.

El linfoma es el cáncer más común que causa un quilotórax, especialmente los linfomas no Hodgkin.Otros cánceres que pueden conducir al quilotórax incluyen el cáncer de pulmón, la leucemia linfocítica crónica y el cáncer de esófago. Los cánceres que se diseminan (metastatizan) al tórax y el mediastino, como el cáncer de mama, también pueden causar un quilotórax.

Cirugía

La cirugía de tórax (cardiotorácica) también es una causa común de quilotórax y es la causa más común en niños (a menudo debido a una cirugía por cardiopatía congénita). Generalmente ocurre debido a un daño directo al conducto torácico durante la operación.

En los adultos, el quilotórax se presenta como una complicación quirúrgica en 1 de cada 500 a 1 de cada 100 cirugías de tórax en general. Es más común con algunas cirugías, como la esofagectomía para el cáncer de esófago (hasta el 10 por ciento) y la cirugía del cáncer de pulmón (hasta el 7 por ciento cuando se extirpan los ganglios mediastínicos). Si bien la mayoría de estos derrames se desarrollan de manera relativamente lenta, pueden desarrollarse rápidamente después de una neumonectomía para el cáncer de pulmón, lo que requiere un tratamiento de emergencia.

Trauma

El trauma es otra causa común de un quilotórax, y con frecuencia es el resultado de un trauma contundente, lesiones por explosión, disparos o apuñalamientos. En raras ocasiones, se ha producido un quilotórax por toser o estornudar solo.

Síndromes congénitos y anomalías del desarrollo

Se puede observar un quilotórax congénito (desde el nacimiento) con linfangiomatosis congénita, linfangiectasias y otras anomalías linfáticas. También puede ocurrir en asociación con síndromes como el síndrome de Down, el síndrome de Turner, el síndrome de Noonan y el síndrome de Gorham-Stout.

Causas poco frecuentes

Con mucha menos frecuencia, se puede observar un quilotórax en personas con insuficiencia cardíaca congestiva e hipertensión pulmonar (debido a las altas presiones venosas), cirrosis, sarcoidosis, amiloidosis e infecciones como tuberculosis, histoplasmosis y filariasis. Algunos tratamientos médicos, como la radiación al tórax y la nutrición parenteral total, también se han asociado con estos derrames.

Diagnóstico

El diagnóstico de un quilotórax puede sospecharse en base a una cirugía torácica reciente o un traumatismo. En el examen, se puede escuchar la disminución de los sonidos pulmonares

Imágenes

Las pruebas de imagen generalmente son los primeros pasos en el diagnóstico y pueden incluir:

• Radiografía de pecho: Una radiografía de tórax puede mostrar el derrame pleural, pero no puede distinguir entre un quilotórax y otros tipos de derrames pleurales.
• Ultrasonido: Al igual que una radiografía de tórax, la ecografía puede sugerir un derrame pleural, pero no puede distinguir un quilotórax de otros derrames.
• TC de tórax: Si una persona desarrolla un quilotórax sin traumatismo o cirugía, generalmente se realiza una tomografía computarizada del tórax para detectar la presencia de un tumor o ganglios linfáticos en el mediastino. En ocasiones, se puede ver el daño al conducto torácico.
• Resonancia magnética Si bien una resonancia magnética es buena para visualizar el conducto torácico, a menudo no se usa en el diagnóstico. Puede ser útil para aquellos que tienen alergias al colorante de contraste utilizado con la TC, y cuando se necesita una mejor visualización del conducto torácico.

Procedimientos

Los procedimientos pueden usarse para obtener una muestra del líquido en un quilotórax o para determinar el tipo y la extensión del daño al conducto torácico u otros vasos linfáticos.

Linfangiografía: Un linfangiograma es un estudio en el que se inyecta un tinte para visualizar los vasos linfáticos. Se puede hacer para ayudar a diagnosticar la extensión del daño (y la ubicación) de los vasos linfáticos, y también en preparación para los procedimientos de embolización (ver más abajo).

Los procedimientos más nuevos, como la linfangiografía por resonancia magnética de contraste dinámico y la linfangiografía intranodal, combinan este procedimiento con pruebas radiológicas para detectar mejor la fuente de la fuga.

Linfoescintigrafía A diferencia de un linfangiograma, la linfoescintigrafía usa marcadores radioactivos para visualizar el sistema linfático. Después de inyectar un marcador radiactivo, se utiliza una cámara gamma para detectar la radiación y visualizar indirectamente los vasos linfáticos.

Toracocentesis Una toracocentesis es un procedimiento en el que se inserta una aguja larga y fina a través de la piel del tórax y en la cavidad pleural. El líquido puede ser retirado para ser evaluado en el laboratorio. Con un quilotórax, el líquido generalmente tiene un aspecto lechoso y tiene un alto nivel de triglicéridos. Es blanco debido a las grasas emulsionadas en el líquido linfático, y cuando se deja reposar, el líquido se separa (como la crema) en capas.

Diagnóstico diferencial

Las condiciones que pueden parecer similares a un quilotórax, al menos inicialmente incluyen:

• Pseudocilotórax Un pseudocilotórax se diferencia de un quilotórax ya que implica una acumulación de colesterol en un derrame preexistente en lugar de líquido / triglicéridos linfáticos en el espacio pleural, y tiene diferentes causas y tratamientos. Un pseudocilotórax puede estar asociado con derrames pleurales debidos a artritis reumatoide, tuberculosis o empiema.
• Derrame pleural maligno: En un derrame pleural maligno, las células cancerosas están presentes dentro del derrame pleural.
• Hemotórax: En un hemotórax, la sangre está presente en la cavidad pleural.

Todas estas condiciones pueden parecer similares en las pruebas de imagen, como una radiografía de tórax, pero diferirán cuando el líquido obtenido de una toracentesis se evalúe en el laboratorio y bajo el microscopio.

Tratos

Con un quilotórax pequeño, el derrame a veces puede tratarse de manera conservadora (o con medicamentos), pero si es sintomático, a menudo requiere un procedimiento quirúrgico. La elección del tratamiento a menudo depende de la causa subyacente. El objetivo del tratamiento es eliminar el líquido de la cavidad pleural, evitar que vuelva a acumularse, tratar cualquier problema debido al quilotórax (como problemas nutricionales o inmunológicos) y tratar la causa subyacente. Algunas fugas del conducto torácico se resuelven por sí solas.

Para algunas personas, la cirugía se debe considerar mucho antes, como aquellas que desarrollan un quilotórax después de la cirugía para el cáncer de esófago, si la fuga es grande, o si se desarrollan problemas graves de inmunidad, electrólitos o nutrición.

A diferencia de algunos derrames pleurales en los que se coloca un tubo torácico para drenar continuamente el derrame, este tratamiento no se usa con un quilotórax, ya que puede causar desnutrición y problemas con la función inmunológica.

Medicamentos

Los medicamentos para la somatostatina u octreotida (un análogo de la somatostatina) pueden reducir la acumulación de quilo en algunas personas y pueden ser una opción no quirúrgica, especialmente aquellos que tienen un quilotórax como resultado de una cirugía de tórax.

Otros medicamentos están siendo evaluados en investigación, como el uso de etilefrine, con cierto éxito.

Cirugía

Se pueden realizar varios procedimientos diferentes para detener la acumulación de líquido en un quilotórax, y la elección de la técnica generalmente depende de la causa.

• Ligadura del conducto torácico: La ligadura del conducto torácico implica ligar (cortar) el conducto para evitar el flujo a través del vaso. Esto se ha hecho convencionalmente mediante una toracotomía (cirugía de tórax abierta), pero se puede realizar como un procedimiento menos invasivo de cirugía toracoscópica asistida por video (VATS).
• Maniobras: Cuando el líquido continúa acumulándose, se puede colocar una derivación (derivación pleuroperitoneal) que lleva el líquido desde la cavidad pleural hasta el abdomen. Al devolver el líquido al cuerpo, este tipo de derivación previene la desnutrición y otros problemas que podrían surgir si se eliminara la linfa del cuerpo. Una derivación pleuroperitoneal puede dejarse en su lugar por un período de tiempo significativo.
• Pleurodesis Una pleurodesis es un procedimiento en el que se inyecta una sustancia química (generalmente talco) en la cavidad pleural. Esto crea una inflamación que hace que las dos membranas se peguen entre sí y evitan una mayor acumulación de líquido en la cavidad.
• Pleurectomía La pleurectomía no se realiza con frecuencia, pero implica la extirpación de las membranas pleurales para que ya no exista una cavidad para que se acumule líquido.
• Embolización: Se puede usar la embolización del conducto torácico o la embolización selectiva del conducto para sellar el conducto torácico u otros vasos linfáticos cerrados. Las ventajas de la embolización son que la fuga se puede visualizar directamente y es un procedimiento menos invasivo que algunos de los anteriores.

Cambios en la dieta

Las personas con un quilotórax recomiendan reducir la cantidad de grasa en sus dietas y la dieta puede complementarse con ácidos grasos de cadena media. La nutrición parenteral total (dar proteínas, carbohidratos y grasas por vía intravenosa) puede ser necesaria para mantener la nutrición. Los líquidos intravenosos convencionales solo contienen solución salina y glucosa.

Cuidados de apoyo

Un quilotórax puede causar problemas con la nutrición y la inmunodeficiencia, y se necesita un manejo cuidadoso de estas preocupaciones.

Afrontamiento y pronóstico

Un quilotórax puede ser aterrador como adulto o como padre si es su hijo, y confuso, ya que rara vez se habla de él. El pronóstico a menudo depende del proceso subyacente, pero con el tratamiento, a menudo es bueno. Dicho esto, puede dar lugar a una serie de problemas, como deficiencias nutricionales, deficiencias inmunitarias y anomalías de los electrólitos, que deberán supervisarse y tratarse de cerca. Ser un miembro activo de su equipo médico puede ser muy útil para asegurarse de que todas estas inquietudes se aborden con cuidado.

Los estudios a largo plazo han encontrado que los niños que experimentan un quilotórax como un bebé tienden a hacerlo muy bien, sin retrasos significativos en el desarrollo o problemas con la función pulmonar.