¿Qué es la enfermedad del tejido conectivo indiferenciado?

La enfermedad del tejido conectivo indiferenciado (UCTD, por sus siglas en inglés) y la enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD, por sus siglas en inglés) son condiciones que tienen algunas similitudes con otras enfermedades sistémicas autoinmunes o del tejido conectivo, pero existen distinciones que las hacen diferentes.

En una enfermedad autoinmune sistémica, todo el cuerpo se ve afectado y el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo al atacar a invasores extraños, ataca los tejidos propios del cuerpo. En una enfermedad del tejido conectivo, como su nombre indica, el tejido conectivo es atacado y afectado. El tejido conectivo soporta y conecta varias partes del cuerpo e incluye la piel, el cartílago y otros tejidos.

La enfermedad mixta del tejido conectivo es una enfermedad autoinmune con características superpuestas de otras tres enfermedades del tejido conectivo: el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia y la polimiositis. A veces se le conoce como un síndrome de superposición. Por el contrario, la enfermedad del tejido conectivo no diferenciado carece de características o criterios suficientes para ser clasificada como una de las enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo.

Características de la enfermedad del tejido conectivo indiferenciado

Los pacientes con enfermedad del tejido conectivo no diferenciado tienen síntomas (por ejemplo, dolor en las articulaciones), resultados de pruebas de laboratorio (por ejemplo, ANA positivo) u otras características de una enfermedad autoinmune sistémica, pero no satisfacen los criterios de clasificación para enfermedades específicas del tejido conectivo, como el lupus, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren, esclerodermia u otros. Cuando no hay características suficientes para ser clasificado como una enfermedad del tejido conectivo, la condición se clasifica como "indiferenciada".

La terminología de la enfermedad del tejido conectivo no diferenciado entró en juego por primera vez en la década de 1980. Básicamente, se aplicó a pacientes que se creía que estaban en las primeras etapas de la enfermedad del tejido conectivo. El lupus latente y el lupus eritematoso incompleto fueron otros nombres utilizados para describir a este grupo de pacientes.

Se cree que un 20% o menos de pacientes con enfermedad del tejido conectivo no diferenciado progresan a un diagnóstico definitivo de una enfermedad del tejido conectivo. Aproximadamente un tercio entra en remisión, y el resto mantiene un curso leve de enfermedad del tejido conectivo no diferenciado.

Los síntomas característicos de la enfermedad del tejido conectivo indiferenciado incluyen artritis, artralgia, fenómeno de Raynaud, leucopenia (recuento bajo de glóbulos blancos), erupciones cutáneas, alopecia, úlceras orales, sequedad de boca, fiebre baja y fotosensibilidad. Por lo general, no hay compromiso neurológico o renal, ni compromiso del hígado, los pulmones o el cerebro.La mayoría de los pacientes con enfermedad del tejido conectivo indiferenciado, tal vez el 80%, tienen un perfil simple de autoanticuerpos, a menudo autoanticuerpos anti-Ro o anti-RNP.

Diagnóstico y tratamiento de la UCTD

Como parte del proceso de diagnóstico para la enfermedad del tejido conectivo no diferenciado, se necesita una historia clínica completa, un examen físico y pruebas de laboratorio para excluir la posibilidad de otras enfermedades reumáticas. Con respecto al tratamiento de la enfermedad del tejido conectivo no diferenciado, no se han realizado estudios científicos formales sobre tratamientos específicos para la enfermedad del tejido conectivo no diferenciado. La selección del tratamiento generalmente se basa en los síntomas presentados y el éxito anterior de un médico en prescribir un tratamiento particular para las enfermedades reumáticas.

Por lo general, el tratamiento para la UCTD consiste en una combinación de analgésicos y AINE para tratar el dolor, los corticosteroides tópicos para la piel y el tejido mucoso, y Plaquenil (hidroxicloroquina) como un fármaco antirreumático modificador de la enfermedad (DMARD). Si la respuesta es insuficiente, se puede agregar prednisona oral de dosis baja por un período de tiempo corto. Generalmente no se usan dosis altas de corticosteroides, fármacos citotóxicos (por ejemplo, Cytoxan) u otros DMARDS (como Imuran). El metotrexato puede ser una opción para los casos difíciles de tratar de enfermedades del tejido conectivo no diferenciadas.

La línea de fondo

El pronóstico para la enfermedad del tejido conectivo no diferenciado es sorprendentemente bueno. Existe un bajo riesgo de progresión a una enfermedad del tejido conectivo bien definida, especialmente entre los pacientes que experimentan una enfermedad del tejido conectivo no diferenciado sin cambios durante 5 años o más.

La mayoría de los casos permanecen leves y los síntomas se tratan sin la necesidad de inmunosupresores de uso intensivo.

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• Mosca M. et al.. Enfermedades del tejido conectivo indiferenciadas (UCTD). Revisiones autoinmunes. Noviembre de 2006; 6 (1) 1-4.

• Berman, Jessica R. Enfermedad del tejido conectivo indiferenciado - Descripción en profundidad. Hospital de Cirugía Especial.