Los 8 tipos de neoplasias mieloproliferativas

Las neoplasias mieloproliferativas (MPN), anteriormente llamadas trastornos mieloproliferativos, son un grupo de trastornos caracterizados por la sobreproducción de una o más células sanguíneas (glóbulos blancos, glóbulos rojos y / o plaquetas). Aunque puede asociar la palabra neoplasma con cáncer, no es tan claro.

La neoplasia se define como un crecimiento anormal de tejido causado por una mutación y puede clasificarse como benigno (no canceroso), precanceroso o canceroso (maligno). En el momento del diagnóstico, la mayoría de las neoplasias mieloproliferativas son benignas, pero con el tiempo pueden evolucionar a enfermedades malignas (cancerosas). Este riesgo de desarrollar cáncer con estos diagnósticos subraya la importancia de un seguimiento cercano con su hematólogo.

Las clasificaciones de las neoplasias mieloproliferativas han cambiado bastante en los últimos años, pero revisaremos las categorías generales aquí.

Neoplasias Mieloproliferativas Clásicas

Las neoplasias mieloproliferativas "clásicas" incluyen:

• Policitemia vera (PV): PV es el resultado de una mutación genética que causa la sobreproducción de glóbulos rojos. A veces, los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas también son elevados. Esta elevación en los recuentos sanguíneos aumenta su riesgo de desarrollar un coágulo de sangre. Si le diagnostican PV, tiene una pequeña posibilidad de desarrollar mielofibrosis o cáncer.
• Trombocitemia esencial (TE): la mutación genética en la ET da como resultado una sobreproducción de plaquetas. El aumento en el número de plaquetas en circulación aumenta su riesgo de desarrollar un coágulo de sangre. Su riesgo de desarrollar cáncer cuando se diagnostica ET es muy pequeño. La ET es única entre las MPN ya que es un diagnóstico de exclusión. Eso significa que su médico descartará otras causas de recuento plaquetario elevado (trombocitosis), incluidas las otras MPN.
• Mielofibrosis primaria (PMF): la mielofibrosis primaria se ha denominado previamente mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide agnogénica. La mutación genética en PMF da lugar a cicatrización (fibrosis) en la médula ósea. Esta cicatrización hace que sea un reto para la médula ósea producir nuevas células sanguíneas. En contraste con la PV, el PMF generalmente produce anemia (bajo recuento de glóbulos rojos). El recuento de glóbulos blancos y el recuento de plaquetas se pueden aumentar o disminuir.

• Leucemia mieloide crónica (LMC): la LMC también se puede llamar leucemia mielógena crónica. CML resulta de una mutación genética llamada BCR / ABL1. Esta mutación da como resultado la sobreproducción de granulocitos, un tipo de glóbulo blanco. Inicialmente, es posible que no tenga síntomas y la CML a menudo se descubre de manera incidental con el trabajo de laboratorio de rutina.

Neoplasias mieloproliferativas atípicas

Las neoplasias mieloproliferativas "atípicas" incluyen:

• Leucemia mileomonocítica juvenil (JMML, por sus siglas en inglés): la JMML solía llamarse LMC juvenil. Es una forma rara de leucemia que se presenta en la infancia y la niñez temprana. La médula ósea produce en exceso los glóbulos blancos mieloides, en particular uno llamado monocitos (monocitosis). Los niños con neurofibromatosis tipo I y síndrome de Noonan tienen mayor riesgo de desarrollar JMML que los niños sin estas condiciones genéticas.
• Leucemia neutrofílica crónica: la leucemia neutrofílica crónica es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la sobreproducción de neutrófilos, un tipo de glóbulos blancos. Estas células luego pueden infiltrarse en sus órganos y causar agrandamiento del hígado y el bazo (hepatoesplenomegalia).
• Leucemia eosinofílica crónica / síndromes hipereosinófilos (HES): la leucemia eosinofílica crónica y los síndromes hipereosinófilos representan un grupo de trastornos que se caracterizan por un aumento en el número de eosinófilos (eosinofilia) que causan daño a diversos órganos. Una cierta población de HES actúa más como neoplasias mieloproliferativas (de ahí el nombre de leucemia eosinofílica crónica).

• Enfermedad de mastocitos: la mastocitosis sistémica (es decir, en todo el cuerpo) o mastocitosis es una adición relativamente nueva a la categoría de neoplasias mieloproliferativas. Las enfermedades de los mastocitos resultan de la producción excesiva de mastocitos, un tipo de glóbulo blanco que luego invade la médula ósea, el tracto gastrointestinal, la piel, el bazo y el hígado. Esto contrasta con la mastocitosis cutánea que solo afecta a la piel. Los mastocitos liberan histamina dando como resultado una reacción de tipo alérgico en el tejido afectado.