Enfermedad de Still: síntomas, causas, diagnóstico, tratamiento

La enfermedad de Still es un tipo de artritis inflamatoria que causa fiebres, erupciones cutáneas e inflamación de las articulaciones y, a veces, de los órganos internos. La enfermedad de Still también se denomina artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (SJIA), ya que se diagnosticó por primera vez en niños. SJIA es un tipo de artritis idiopática juvenil (AIJ), un grupo de afecciones de artritis que afectan a los niños. La enfermedad de Still también puede ocurrir en adultos y se llama enfermedad de Still (AOSD) de aparición en adultos.

Si bien no existe una cura para esta condición debilitante, los medicamentos y un estilo de vida saludable pueden ayudar a reducir la inflamación y controlar los síntomas.

Predominio

La AIJ afecta a uno de cada 1.000 niños y se estima que alrededor de 300.000 niños en los Estados Unidos han sido diagnosticados con AIJ. SJIA representa el 10 por ciento de los niños con AIJ.

La enfermedad de Still del adulto es bastante rara y se cree que afecta a menos de una de cada 100,000 personas. Afecta a hombres y mujeres por igual, y la mayoría de los diagnósticos se realizan en adultos jóvenes de 16 a 35 años. La verdadera cantidad de personas que viven con AOSD es desconocida porque la condición se puede confundir fácilmente con otros tipos de artritis inflamatoria debido a su rareza y sintomatología variable.

Los síntomas

La enfermedad de Still causa síntomas sistémicos (de todo el cuerpo) tanto en adultos como en niños. Los síntomas más comunes de esta condición incluyen:

• Fiebre: La causa de las fiebres diarias es de al menos 102 grados Fahrenheit que duran una semana o más a la vez. Los picos de fiebre tienden a ocurrir en la tarde y al anochecer y al menos una o dos veces al día, con temperaturas que vuelven a la normalidad entre las fiebres.
• Erupción: Una erupción de color salmón puede acompañar a las fiebres. La erupción aparecerá en el tronco, los brazos y / o las piernas. Estas erupciones solo duran lo que dura la fiebre y se presentan en diferentes partes del cuerpo con incidencia de fiebre.
• Dolor de garganta: En los adultos, este es uno de los primeros signos de la enfermedad de Still. Tanto los adultos como los niños experimentarán ganglios linfáticos inflamados y sensibles en el cuello.
• Articulaciones doloridas: Las articulaciones pueden inflamarse y sentirse dolorosas y rígidas. Las rodillas y las muñecas son las más afectadas, pero otras articulaciones también pueden inflamarse.
• Dolor muscular: El dolor muscular viene con las fiebres. El dolor muscular puede ser severo e interrumpir las actividades más simples de la vida diaria.

Artritis en niños

Los niños también pueden desarrollar artritis en la columna vertebral, las mandíbulas y las articulaciones de la cadera. Estas son áreas en las que SJIA puede causar la mayor destrucción y requieren cirugías de reemplazo de articulaciones. Cuantas más articulaciones se vean afectadas, más severa será la SJIA. Aproximadamente un tercio de los niños con SJIA desarrollarán poliartritis crónica (artritis que afecta a cinco o más articulaciones) y continuará hasta la edad adulta.

Problemas de crecimiento en los niños

SJIA puede causar problemas de crecimiento en los niños. Cuando las articulaciones se ven gravemente afectadas, el crecimiento puede disminuir, especialmente en los brazos y las piernas. Algunas veces, esta es la enfermedad en sí misma y, otras veces, está relacionada con los medicamentos para tratar la afección.

Síntomas más raros

Los síntomas adicionales, pero más raros, de los de Still en niños y adultos incluyen:

• Hígado o bazo agrandado
• Inflamación en el revestimiento del corazón, una afección llamada pericarditis
• Inflamación de los pulmones, llamada pleuritis.
• Dolor abdominal e hinchazón
• Dolor al respirar
• Pérdida de peso sin esfuerzo.

Causas

La causa de la enfermedad de Still es desconocida. Algunas investigaciones sugieren que las infecciones en curso, incluidos los microbios, pueden desencadenar la enfermedad de Still. Los microbios son cualquier cosa pequeña, como bacterias, hongos y levaduras.

Otra investigación sugiere que la enfermedad de Still es una enfermedad autoinmune. Las enfermedades autoinmunes son condiciones en las que el sistema inmunitario ataca sus propios tejidos sanos.

Ninguna teoría sobre lo que puede causar la muerte de Still ha sido confirmada. Basta con decir que aún no se conoce una causa precisa de la enfermedad de Still.

Causas potenciales de enfermedades autoinmunes

Cuándo ver a un doctor

Puede ser difícil diagnosticar la enfermedad de Still porque comparte ciertas características con otras afecciones, como el lupus y la enfermedad de Lyme.

Es importante que las personas con síntomas de Still se pongan en contacto con sus médicos, y si hay problemas respiratorios, la atención médica inmediata es una prioridad

Antes de hacer un diagnóstico, será necesario descartar otros problemas médicos.Una historia clínica y un examen físico suelen ser los primeros pasos. El análisis de sangre puede verificar los niveles de inflamación, los recuentos de células sanguíneas, los niveles de hierro y las enzimas hepáticas elevadas. Las imágenes pueden detectar daños en las articulaciones, inflamación, agrandamiento del hígado o el bazo y acumulación de líquido en los pulmones y la cavidad torácica.

Tratamiento

No hay cura para la enfermedad de Still y no hay manera de prevenirla. Una vez que se ha realizado un diagnóstico, el objetivo es controlar los síntomas y disminuir la velocidad de la enfermedad para prevenir o disminuir las complicaciones.

El tratamiento temprano generalmente implica la prevención de la inflamación con medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), que incluyen ibuprofeno y naproxeno. La aspirina en dosis altas a veces se usa para la enfermedad de Still de aparición en adultos, pero no se recomienda en niños con SJIA debido al alto riesgo de toxicidad, en comparación con otros AINE.

Los corticosteroides, como la prednisona, pueden ayudar cuando los síntomas no responden a los AINE, pero estos medicamentos no se pueden usar por períodos prolongados, debido a los efectos secundarios.

Para las personas cuyos síntomas persisten, los medicamentos inmunosupresores son una terapia de segunda línea. Estos medicamentos afectan la respuesta inflamatoria del sistema inmunológico e incluyen medicamentos como el metotrexato y la hidroxicloroquina.

Más recientemente, se ha encontrado que la enfermedad de Still involucra sustancias que causan inflamación, incluida una proteína citoquina, la interleucina. Este conocimiento ha permitido a los médicos comenzar a tratar los medicamentos de Still con medicamentos biológicos, que incluyen inyecciones biológicas, como infliximab (Remicade), adalimumab (Humira) y etanercept (Enbrel) y Tocilizumab (Actemra), un tratamiento intravenoso (a través de una vena con un goteo intravenoso).).

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Complicaciones

Las posibles complicaciones de la enfermedad de Still incluyen:

• Destrucción articular por inflamación crónica.
• Inflamación del corazón
• Exceso de líquido alrededor de los pulmones.
• Síndrome de activación de macrófagos (MAS). Esta complicación de la enfermedad es rara, pero podría ser fatal. El MAS puede causar bajos recuentos de células sanguíneas, niveles extremadamente altos de triglicéridos (tipo de grasa que se encuentra en la sangre) y función hepática anormal.

Una palabra de DipHealth

Si bien no hay cura para la enfermedad de Still, es tratable y manejable. El tratamiento puede reducir la inflamación y otros síntomas. Algunas personas pueden desarrollar artritis crónica, pero los medicamentos pueden ayudar. También es importante practicar una vida saludable, que incluya una dieta equilibrada, hacer ejercicio, no fumar, controlar el estrés y descansar lo suficiente.