Síntomas y tratamiento de la mielofibrosis idiopática

La mielofibrosis primaria o idiopática, también conocida como metaplasia mieloide agnogénica, es una enfermedad de la médula ósea donde la médula desarrolla tejido fibroso y produce células sanguíneas anormales. La mielofibrosis idiopática es uno de los trastornos mieloproliferativos. Este trastorno afecta tanto a hombres como a mujeres y generalmente se diagnostica en personas entre 50 y 70 años de edad, pero puede ocurrir a cualquier edad. Se estima que ocurre en 2 de cada 1,000,000 de personas.

Los síntomas

Hasta el 25% de las personas con mielofibrosis idiopática no tienen síntomas. Aquellos que sí tienen síntomas pueden tener:

• Un bazo agrandado, que causa molestias en el abdomen superior izquierdo o dolor en el hombro superior izquierdo
• Debilidad, fatiga
• Falta de aliento
• Pérdida de peso
• Sudores nocturnos
• Sangrado inexplicable

Algunas formas más graves de mielofibrosis idiopática pueden tener:

• Tumores formados por células sanguíneas en desarrollo que pueden formarse fuera de la médula ósea en cualquier tejido del cuerpo
• Ralentización del flujo de sangre al hígado, que conduce a una afección llamada "hipertensión portal"
• Venas distendidas en el esófago, conocidas como várices esofágicas, que pueden romperse y sangrar.

Diagnóstico

Para aquellas personas que no tienen síntomas, se puede descubrir mielofibrosis idiopática cuando un examen médico de rutina encuentra un agrandamiento del bazo y resultados anormales en los análisis de sangre. Estos resultados pueden mostrar un número de glóbulos rojos más bajo de lo normal (que causa anemia), un número de glóbulos blancos más alto de lo normal y un número anormal de plaquetas (puede ser alto o bajo). Sin embargo, algunas personas pueden mostrar pocos cambios en el número de células sanguíneas.

Cuando se examina una muestra de la sangre del individuo bajo un microscopio, se pueden ver células sanguíneas anormales. Otros análisis de sangre también pueden ser anormales. Para ayudar a confirmar el diagnóstico de mielofibrosis idiopática, se tomará una muestra de la médula ósea (biopsia) y se examinará bajo el microscopio para detectar la presencia de fibrosis.

Tratamiento

Las personas que no tienen síntomas generalmente no son tratadas. Los exámenes de sangre se realizan de manera regular para controlar el trastorno.

Para aquellos que tienen síntomas, el tratamiento se basa en aliviar las molestias y reducir el riesgo de complicaciones. Las personas con anemia pueden recibir hierro, folato y / o una transfusión de sangre. Algunos pueden tratarse con medicamentos, como Deltasone (prednisona) o Zometa (ácido zoledrónico).

Las personas que tienen un alto número de células sanguíneas pueden tratarse con medicamentos, como Hydrea (hidroxiurea), Agrylin (anagrelida) o interferón alfa.

Es posible que algunas personas necesiten una extracción quirúrgica del bazo (esplenectomía), especialmente si está causando complicaciones. Otros tratamientos pueden incluir radioterapia o trasplante de médula ósea (células madre).

panorama

En promedio, los individuos con mielofibrosis idiopática sobreviven cinco años después del diagnóstico. Sin embargo, alrededor del 20% de las personas con el trastorno sobreviven 10 años o más. Estas cifras aumentan con el tiempo a medida que se desarrollan nuevos tratamientos y la investigación mejora el conocimiento del trastorno.