Cómo se trata la fibrosis quística

Si bien no hay cura para la fibrosis quística (FQ), los avances en el tratamiento han extendido la esperanza de vida y la calidad de vida de las personas que viven con la enfermedad. El tratamiento puede incluir una variedad de procedimientos y medicamentos, que incluyen técnicas de depuración de las vías respiratorias, antibióticos, una dieta alta en calorías, diluyentes de moco, broncodilatadores, enzimas pancreáticas y medicamentos de nueva generación conocidos como moduladores de CFTR.

Los casos severos pueden requerir un trasplante de pulmón.

Las piedras angulares de un plan de tratamiento incluyen la prevención de infecciones respiratorias, la retención de la función pulmonar y el uso de ayudas dietéticas para compensar la malabsorción de nutrientes en los intestinos. Con el tiempo, indudablemente se necesitarán ajustes.

En la década de 1980, las personas con FQ tenían una esperanza de vida promedio de menos de 20 años. Gracias a los exámenes de detección de recién nacidos y los avances en el tratamiento, las personas que viven con la enfermedad pueden esperar vivir bien hasta los 40 años, y quizás incluso más, si el tratamiento se inicia temprano y se administra de manera sistemática.

Autocuidado y estilo de vida

Si bien la emoción se centró en la introducción de nuevos medicamentos para la fibrosis quística, el cuidado personal sigue siendo la base del tratamiento de la FQ. Esto implica técnicas de depuración de las vías respiratorias para eliminar la mucosidad de los pulmones, ejercicio para mantener la capacidad y la fuerza de los pulmones e intervenciones dietéticas para mejorar la absorción de grasas y nutrientes.

Técnicas de depuración de la vía aérea

Las técnicas de depuración de las vías respiratorias (TCA) que suelen utilizar las personas con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) son igual de eficaces en el tratamiento de la enfermedad pulmonar por FQ. El objetivo de las técnicas es desalojar la mucosidad de los sacos de aire de los pulmones para que pueda expulsarla. Estos pueden realizarse varias veces al día, dependiendo de la gravedad de su condición.

Existen varias técnicas de uso común, algunas de las cuales pueden ser más fáciles para los adultos que los niños pequeños:

• Huff tosiendo puede realizar por su cuenta. A diferencia de la tos activa, que puede agotarlo, la tos con resfrío consiste en inhalaciones profundas y controladas, de modo que pueda haber suficiente aire detrás del moco en los pulmones para desalojarlo. Al hacerlo, no tienes que ejercer tanta energía para expulsarlo. Inhala profundamente, aguanta la respiración y exhala con fuerza para expulsar la mucosidad.
• Percusion de pecho, también conocido como percusión postural y drenaje, se realiza con un compañero que golpea rítmicamente la espalda y el pecho con las manos ahuecadas a medida que modifica las posiciones. Una vez que se ha aflojado el moco, puede expulsarlo con tos con resoplido.
• Oscilación de la pared torácica Funciona de manera similar al drenaje postural, pero emplea un dispositivo no eléctrico de mano que vibra y afloja el moco. Algunos de los dispositivos se pueden conectar a un nebulizador para combinar la oscilación con el suministro de medicamentos inhalados.
• Oscilación de pecho de alta frecuencia Se trata de un chaleco inflable unido a un generador de impulsos de aire. La máquina vibra mecánicamente el tórax a altas frecuencias para aflojar y liberar el moco.

Ejercicio

El ejercicio es algo que no puede permitirse evitar si tiene FQ.

El ejercicio no solo ayuda a mantener la función pulmonar, sino que también reduce el riesgo de complicaciones relacionadas con la FQ, como diabetes, enfermedades del corazón y osteoporosis.

Los programas de ejercicio deben ser individualizados según su edad y estado de salud, e idealmente diseñados con su fisioterapeuta o equipo de atención médica. Las pruebas de condición física se pueden realizar por adelantado para establecer su nivel básico de entrenamiento.

Los planes de acondicionamiento físico deben incluir ejercicios de estiramiento (para promover la flexibilidad), entrenamiento aeróbico (para mejorar la resistencia y la salud cardiorrespiratoria) y entrenamiento de resistencia (para aumentar la fuerza y ​​la masa muscular). Cuando comience por primera vez, puede apuntar inicialmente a sesiones de cinco a 10 minutos, realizar tres días o más por semana, y aumentar gradualmente a sesiones de 20 a 30 minutos.

En términos de programas, no existe un "entrenamiento de fibrosis quística". En su lugar, usted y su fisioterapeuta deben encontrar las actividades (como ciclismo, natación, caminar o yoga) y ejercicios (como bandas de resistencia, entrenamiento con pesas o ejercicios de cross). (entrenamiento) que puede mantener a largo plazo con el objetivo de aumentar la intensidad y la duración de sus entrenamientos a medida que se fortalece.

Por lo general, no es necesario un programa establecido para un niño, dado que los niños activos tienden a ser naturalmente. Dicho esto, si su hijo tiene FQ, es aconsejable hablar con su neumólogo para tener una mejor idea de las limitaciones de su hijo, qué actividades pueden ser mejores que otras y qué precauciones deben tomarse para prevenir la infección de otros niños e incluso Equipo deportivo compartido.

Dieta

La fibrosis quística afecta la digestión al obstruir los conductos en el páncreas que producen enzimas digestivas. Sin estas enzimas, los intestinos son menos capaces de descomponer y absorber los nutrientes de los alimentos. La tos y la lucha contra las infecciones también pueden cobrar su precio, quemar calorías y dejarlo agotado y fatigado.

Para compensar esta pérdida y mantener un peso saludable, debe embarcarse en una dieta alta en grasas y calorías. Al hacerlo, tendrá las reservas de energía para combatir mejor las infecciones y mantenerse saludable.

Un médico determinará cuál debe ser el peso de usted o de su hijo. Las medidas clínicas pueden incluir:

• Peso por longitud para niños menores de 2 años.
• Los percentiles del índice de masa corporal (IMC) para personas de 2 a 20 años (ya que la altura puede fluctuar significativamente durante este período)
• IMC numérico para mayores de 20 años.

En base a eso, su edad, su estado físico y su salud en general, un dietista especialista puede ayudarlo a diseñar una dieta con el balance correcto de proteínas, carbohidratos y grasas.

La Cystic Fibrosis Foundation recomienda la siguiente ingesta calórica diaria para mujeres, hombres, niños pequeños, niños y adolescentes, según los objetivos de peso:

	Mantener el peso	Ganar peso
Mujer	2,500 cal / dia	3,000 cal / dia
Hombres	3,000 cal / dia	3.700 cal / dia
Niños pequeños 1 a 3	1.300 a 1.900 cal / dia	Habla con un especialista
Niños de 4 a 6 años.	2,000 a 2,800 cal / dia	Habla con un especialista
Niños de 6 a 12 años.	200% de la ingesta calórica diaria recomendada por edad	Habla con un especialista
Adolescentes	3,000 a 5,000 cal / dia	Habla con un especialista

Remedios de venta libre

La fibrosis quística se asocia con inflamación crónica debido al aumento de la tensión ejercida en los pulmones y el páncreas por el moco acumulado. La inflamación causa tanto daño a los pulmones como una infección recurrente y puede provocar un deterioro del páncreas, riñones, hígado y otros órganos vitales.

Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), como Advil (ibuprofeno) y Aleve (naproxeno), se prescriben comúnmente para reducir la inflamación en las personas con FQ. Una revisión de los estudios del Hospital de Niños de Montreal concluyó que el uso diario de Advil puede retardar significativamente la progresión de la enfermedad pulmonar por FQ, especialmente en niños. Los efectos secundarios incluyen náuseas, malestar estomacal, vómitos y úlceras gástricas. El uso excesivo puede causar daño intestinal.

Se pueden usar otros medicamentos de venta libre para apoyar una dieta alta en calorías. Para ayudar en la absorción de nutrientes, su médico puede recetarle un suplemento de enzima pancreática. Estos vienen en forma de cápsula y se tragan enteros después de una comida o merienda. Si bien están disponibles sin receta, su médico debe ajustarlos a la dosis según su peso y condición. Los efectos secundarios incluyen hinchazón, diarrea, estreñimiento, dolores de cabeza y calambres.

Las enzimas pancreáticas también pueden prescribirse a los niños, cuando sea apropiado. La cápsula se puede romper, medir y esparcir sobre los alimentos si es necesario ajustar la dosis o si su hijo no puede tragar las pastillas.

Su médico también puede recomendar suplementos de vitaminas o minerales si los análisis de sangre revelan deficiencias significativas. Los suplementos vitamínicos solubles en grasa, como las vitaminas A, D, E y K, que son esenciales para el crecimiento y la absorción de grasa, son comunes.

Prescripciones

Las terapias con medicamentos recetados se utilizan para controlar los síntomas de la enfermedad y retardar la disminución del daño a los órganos.Los medicamentos pueden dividirse en cuatro clases:

• Broncodilatadores
• Mucolíticos
• Antibioticos
• Moduladores CFTR

Los medicamentos pueden administrarse por vía oral, por inyección, por vía intravenosa (en una vena) o inhalados con un nebulizador, un inhalador dosificado (MDI) o un inhalador de polvo seco (DPI), dependiendo de la medicación.

Broncodilatadores

Los broncodilatadores son medicamentos que relajan los pasajes de las vías respiratorias constreñidos y permiten que entre más aire en los pulmones. Normalmente se entregan con un MDI, que incluye un bote en aerosol y una boquilla llamada espaciador. Las opciones de medicamentos incluyen albuterol y Xopenex (levalbuterol).

Los broncodilatadores se inhalan de 15 a 30 minutos antes de comenzar la depuración de las vías respiratorias. No solo aumentan la cantidad de moco que puede expulsar, sino que también le ayudan a inhalar otros medicamentos, como mucolíticos y antibióticos, que se adentran en los pulmones.

Los efectos secundarios incluyen náuseas, temblores, latidos cardíacos rápidos, nerviosismo y mareos.

Mucolíticos

Los mucolíticos, también conocidos como diluyentes del moco, son medicamentos inhalados que adelgazan el moco en los pulmones para que pueda toserlos más fácilmente. Hay dos tipos comúnmente utilizados en la terapia de la FQ:

• Solución salina hipertónica, una solución salina estéril, se puede inhalar con un nebulizador después de haber tomado un broncodilatador. El contenido de sal extrae agua del tejido circundante y, al hacerlo, diluye el moco en los pulmones.
• Pulmozima (dornase alfa) es una enzima purificada que diluye el moco acumulado y aumenta la viscosidad (deslizamiento) en los pulmones. Los efectos secundarios pueden incluir dolor de garganta, ojos llorosos, secreción nasal, mareos, sarpullido y un cambio temporal o pérdida de la voz.

Antibioticos

Los antibióticos son medicamentos que matan las bacterias. Con la fibrosis quística, la acumulación de moco en los pulmones proporciona a las bacterias el caldo de cultivo perfecto para la infección. Debido a esto, las infecciones pulmonares recurrentes son comunes en las personas. Cuantas más infecciones tenga, más daño sufrirán sus pulmones.

Los antibióticos se pueden usar para tratar los síntomas agudos de la FQ (llamada exacerbación) o se pueden prescribir profilácticamente para prevenir que ocurran infecciones. Se entregan oralmente o con un nebulizador o DPI. Las infecciones graves pueden requerir tratamiento intravenoso.

Entre las opciones:

• Antibióticos orales Se puede usar para tratar infecciones crónicas más leves y exacerbaciones. Zithromax (azitromicina) es un antibiótico de amplio espectro comúnmente utilizado para esto. Las infecciones bacterianas graves pueden requerir una clase específica y específica de antibióticos.
• Antibióticos inhalados se usan profilácticamente para prevenir la infección bacteriana, pero también se pueden usar durante las exacerbaciones agudas. Hay dos antibióticos utilizados para esto: Cayston (aztreonam) y Tobi (tobramicina). Los antibióticos inhalados solo se usan después de haber usado un broncodilatador y mucolítico y de haber realizado la depuración de las vías respiratorias.
• Antibióticos intravenosos Se reservan para casos severos. La elección del antibiótico se basaría en el tipo de infección bacteriana que tenga. Estos pueden incluir penicilinas, cefalosporinas, sulfonamidas, macrólidos o tetraciclinas.

Independientemente del tipo de medicamento que se le administre, es importante que tome el antibiótico según lo recetado, incluso si ya no tiene síntomas. Si no lo hace y se detiene temprano, cualquier bacteria que quede en su sistema puede volverse resistente al antibiótico, lo que dificulta el tratamiento si la infección reaparece.

Modificadores CFTR

El gen del receptor transmembrana de la fibrosis quística (CTFR) produce la proteína CFTR, que regula el movimiento del agua y la sal dentro y fuera de las células. Si el gen CTFR está mutado, como es el caso de esta enfermedad, la proteína que produce tendrá defectos y hará que el moco se espese de manera anormal en todo el cuerpo.

En los últimos años, los científicos han desarrollado medicamentos, llamados moduladores de CFTR, capaces de mejorar la función de CFTR en personas con mutaciones específicas. Hay más de 2,000 que pueden causar FQ, y alrededor del 80 por ciento de los casos están asociados con una mutación específica conocida como deltaF508. Los medicamentos no funcionan para todos y requieren que se someta a pruebas genéticas para identificar qué mutaciones CFTR tiene.

Hay tres moduladores CFTR aprobados para su uso por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA):

• Kalydeco (ivacaftor) es un medicamento que se une a la proteína CFTR defectuosa y "mantiene la puerta abierta" para que el agua y la sal puedan entrar y salir de las células. Kalydeco se puede utilizar en adultos y niños de 2 años o más.
• Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) solo se puede utilizar en personas con dos copias de la mutación deltaF508. Tener dos copias deltaF508 causa la severa deformidad de la proteína. Orkambi funciona corrigiendo la forma de la proteína y restaurando su función intracelular. Orkambi se puede utilizar en adultos y niños de seis años o más.
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) También es un medicamento corrector diseñado para personas con dos mutaciones deltaF508. Se usa en personas que no pueden tolerar Orkambi. También puede mejorar la función de CFTR asociada con otras 26 mutaciones de CFTR comunes. Symdeko se puede utilizar en adultos y niños mayores de 12 años.

Los medicamentos están disponibles en tabletas y se toman cada 12 horas. Una formulación en polvo de Kalydeco, que se puede esparcir sobre los alimentos, está disponible para niños pequeños. Los efectos secundarios incluyen dolor de cabeza, náuseas, mareos, fatiga, diarrea y congestión sinusal. También se han reportado cataratas en niños que usan estos medicamentos.

Actualmente se están desarrollando otros modificadores de CFTR, incluidos dos medicamentos experimentales, conocidos como VX-659 y VX-445, que se están estudiando en combinación con Symdeko. Los primeros resultados de los ensayos clínicos de fase 3 han demostrado que el uso de VX-659 o V-445 con Symdeko fue superior al uso de Symdeko solo.

Terapias de apoyo

Durante las exacerbaciones graves o en casos de enfermedades crónicas, pueden ser necesarias medidas de apoyo para ayudar con la respiración o la nutrición. Esto puede implicar terapia de oxígeno y nutrición enteral.

Terapia de oxigeno

La terapia de oxígeno implica el uso de un tanque de oxígeno portátil con una máscara o una punta nasal para suministrar oxígeno concentrado a los pulmones.

En la actualidad, no existen pautas sobre el uso adecuado de la terapia de oxígeno a largo plazo (LTOT, por sus siglas en inglés) en personas con FQ y hay poca evidencia en cuanto a su beneficio de una forma u otra. Dicho esto, el cuerpo de investigación actual sugiere que la terapia de oxígeno tiene su lugar en el tratamiento a corto plazo de la enfermedad pulmonar por FQ.

Las personas con FQ que tienen un daño pulmonar significativo invariablemente comenzarán a experimentar hipoxemia (baja saturación de oxígeno en la sangre). Es una condición asociada con la mala calidad del sueño, la tolerancia reducida al ejercicio y la pérdida de masa muscular. Se ha demostrado que el oxígeno suplementario durante la noche mejora la calidad del sueño, mientras que el oxígeno de bajo flujo administrado durante el ejercicio puede aumentar la duración y la intensidad de los entrenamientos.

Dada la naturaleza degenerativa de la fibrosis quística, el LTOT puede llegar a ser necesario si la pérdida de la función pulmonar está causando discapacidad y una baja calidad de vida.

Nutrición enteral

La alimentación enteral (alimentación por sonda) implica la colocación o implantación quirúrgica de una sonda de alimentación a través de la cual se administra el alimento líquido. Le enseñan cómo realizar las alimentaciones en el hogar, generalmente, con los mismos suplementos líquidos. Su objetivo es complementar la alimentación, no reemplazarla.

La alimentación por sonda generalmente se considera si está perdiendo peso a pesar de comer una dieta alta en calorías, no puede tolerar los alimentos o está tratando de ganar peso antes de un trasplante de pulmón.

Por ejemplo, si tiene una infección pulmonar, la fuerza necesaria para respirar puede quemar mucha más energía de la que puede obtener de los alimentos. Incluso si puede comer, el deterioro del páncreas puede ahogar su capacidad para aumentar de peso a pesar de sus mejores esfuerzos.

Muchos lo intentan cuando comienzan, pero la mayoría de las personas (incluidos los niños) aprenden a adaptarse. Los padres de niños con FQ a menudo dicen que la alimentación por sonda elimina el estrés en las comidas, aumenta el peso de sus hijos más rápidamente y reduce las preocupaciones sobre la salud y el desarrollo a largo plazo del niño.

La alimentación enteral puede tomar varias formas. Entre ellos:

• Alimentación nasogástrica es la forma menos invasiva de alimentación enteral en la que se coloca un tubo NG en la fosa nasal, en la garganta y en el estómago. El tubo se puede insertar cada noche y retirarse por la mañana.
• Gastrostomia es una opción más permanente en la que se inserta un tubo en su estómago a través de una incisión en su barriga. Esto permite que los alimentos se envíen directamente al estómago. En algunos casos, el cirujano puede colocar un botón al nivel de la piel que le permite abrir y cerrar el tubo cuando sea necesario (y oculta el tubo debajo de su camisa).
• Yeyunostomía es un procedimiento en el que se inserta un tubo en J a través del abdomen hasta una parte del intestino delgado llamada yeyuno. Esto se usa con más frecuencia si no puede tolerar la alimentación en el estómago.

Trasplante pulmonar

No importa cuán diligente sea con el tratamiento, llegará el día en que sus pulmones tendrán menos capacidad para hacer frente. El daño incurrido a lo largo de toda la vida tendrá su efecto, reduciendo no solo su capacidad de respirar sino también su calidad de vida. En este punto, su neumólogo puede recomendar un trasplante de pulmón que podría agregar años a su vida.

Entrar en la lista de espera

Obtener un trasplante de pulmón requiere una evaluación exhaustiva para evaluar su salud, su elegibilidad financiera y su capacidad para hacer frente y mantener buenas prácticas de salud después de someterse al trasplante. El proceso involucra muchas pruebas que pueden tardar hasta una semana en realizarse.

En términos generales, solo se lo consideraría para un trasplante si el resultado de una prueba de función pulmonar, llamada volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV1), cayera por debajo del 40 por ciento. Además, sus funciones pulmonares deberían haber disminuido a un punto donde se requiera ventilación mecánica para realizar incluso las tareas más básicas.

Si lo aceptan, lo colocan en una lista de espera nacional para trasplante de pulmón. A los niños elegibles se les ofrecen pulmones por orden de llegada. Los adultos, por el contrario, reciben una puntuación de asignación de pulmón (LAS) de 0 a 100 según la gravedad de su condición. Se dará prioridad a aquellos con un LAS más alto.

Si bien es imposible predecir la duración de la espera, según una investigación publicada en el American Journal of Transplantation, el tiempo medio de espera para un trasplante de pulmón es de 3,7 meses. Algunos receptores pueden tener sus pulmones más rápido que esto, mientras que otros pueden tener que esperar por años.

Cómo se realiza la cirugía

Una vez que se encuentra un órgano donante y se determina que es compatible con usted, se le programará de inmediato una cirugía en un hospital especializado con trasplantes. En la mayoría de los casos, se sometería a un trasplante de doble pulmón en lugar de uno solo.

Después de realizarse un electrocardiograma (ECG) y una radiografía de tórax, lo llevan a la sala de operaciones y le colocan una línea intravenosa en el brazo para la anestesia. Otras vías intravenosas se colocan en el cuello, la muñeca, la clavícula y la ingle para controlar el ritmo cardíaco y la presión arterial.

Una vez que se administra la anestesia general y está dormido, el trasplante tarda entre seis y 12 horas en completarse e incluye los siguientes pasos:

• El cirujano hace una incisión horizontal debajo de sus senos de un lado del tórax al otro.
• Lo colocan en una máquina cardiopulmonar para garantizar que el oxígeno y la sangre estén circulando continuamente por su cuerpo.
• Se extrae un pulmón, se retira de los vasos sanguíneos principales y se inserta el nuevo pulmón en su lugar.
• Luego, el cirujano sutura los conductos de las vías respiratorias y vuelve a conectar los vasos sanguíneos principales.
• El segundo pulmón se trasplanta de la misma manera.
• Una vez que se completa el trasplante, se insertan tubos torácicos para drenar el aire, el líquido y la sangre.
• Finalmente, se le retira de la máquina cardiopulmonar una vez que sus pulmones están funcionando.

Qué esperar después de la cirugía

Una vez que se completa la cirugía, lo colocan en una unidad de cuidados intensivos durante varios días, donde lo mantienen en un respirador y le proporcionan nutrición a través de un tubo de alimentación. Los tubos torácicos se mantienen en su lugar durante varios días y se retiran una vez que se estabilizan.

Una vez que se estabilice, lo trasladarán a una habitación de hospital por un período de una a tres semanas para comenzar su recuperación. Para evitar el rechazo de órganos, se le colocan medicamentos inmunosupresores de por vida.

Las complicaciones del trasplante de pulmón incluyen infección, sangrado y sepsis. La exposición a medicamentos inmunosupresores puede provocar un trastorno linfoproliferativo (PTLP) posterior al trasplante, una forma de linfoma que puede causar masas tumorales, inflamación gastrointestinal y obstrucción intestinal.

Una vez en casa, el tiempo promedio de recuperación es de alrededor de tres meses e implica una rehabilitación extensa en un gimnasio con un fisioterapeuta.

Los avances en la atención posterior al tratamiento han aumentado los tiempos de supervivencia para el receptor de trasplante de pulmón de 4,2 años en la década de 1990 a 6,1 años para 2008, según una investigación publicada en Diario de Enfermedades Torácicas.

Medicina Complementaria (CAM)

Las terapias complementarias a menudo son aceptadas por personas con fibrosis quística para mejorar la respiración y mejorar el apetito y la nutrición. Si decide seguir algún tipo de medicina complementaria o alternativa (CAM), es importante hablar con su médico para asegurarse de que no esté en conflicto con su terapia ni cause daño.

En general, las CAM no están reguladas de la misma manera que los medicamentos o dispositivos médicos y, como tales, no pueden ser aprobadas como medios efectivos de tratamiento. Sin embargo, hay algunas CAM que son más seguras que otras y otras que incluso pueden ser beneficiosas para las personas con FQ.

Respiración buteyko

La respiración Buteyko es una técnica de respiración que implica el control consciente de su ritmo y / o volumen de respiración. Algunos creen que mejora la eliminación del moco sin el proceso exhaustivo de toser.

La respiración Buteyko incorpora respiración diafragmática (conocida como Adham pranayama en yoga) así como también respiración nasal (Nadi shodhana pranayama). Si bien la evidencia de sus beneficios es deficiente, no se considera dañina y puede ayudar a reducir el estrés, la ansiedad y los problemas de sueño.

Ginseng

El ginseng es un remedio usado en la medicina tradicional china que a menudo promete más de lo que ofrece. Dicho esto, se demostró que el uso oral de una solución de ginseng en ratones interrumpe la biopelícula protectora de la Pseudomonas auruginosa Bacterias comúnmente asociadas con las infecciones pulmonares por FQ. (Sin embargo, no se puede garantizar el mismo resultado en humanos).

Investigaciones de la Universidad de Copenhague sugieren que la interrupción de la biopelícula por el ginseng puede impedir la colonización bacteriana y apoyar los antibióticos para controlar las infecciones.

Cúrcuma

La cúrcuma contiene un poderoso compuesto antiinflamatorio llamado curcumina que funciona de la misma manera que los medicamentos inhibidores de la COX. No está claro si puede reducir los efectos inflamatorios de la FQ, ya que se absorbe tan poco en los intestinos y es poco probable que alcance niveles terapéuticos, según una investigación publicada en Revista de Síndromes Genéticos y Terapias Genéticas.

Aunque generalmente se considera seguro, el uso excesivo de la cúrcuma puede causar hinchazón e indigestión.

Marijuana

La marihuana medicinal, si bien es totalmente inadecuada para niños y adolescentes, es un potente estimulante del apetito para las personas con anorexia asociada con la enfermedad o el tratamiento. Sin embargo, no está claro qué efecto puede tener fumar la marihuana en los pulmones que ya están muy dañados por la FQ.

Para este fin, existe evidencia preliminar de que las drogas orales que contienen el ingrediente activo de la marihuana, el tetrahidrocannabinol (THC), no solo ayudan a lograr un aumento de peso, sino que también mejoran el FEV1 en personas con FQ. La investigación está en curso.

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