Enfermedad mortal de las vacas locas en humanos

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob llegó a los titulares en el año 2000, cuando se desató una serie de casos en el Reino Unido. Esos casos se relacionaron con alimentos contaminados con encefalopatía espongiforme bovina (EEB), una enfermedad causada por priones que causa la CJD variante, también conocida como enfermedad de la "vaca loca".

El público tiene buenas razones para preocuparse por la transmisión de la EEB a los seres humanos. La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, al igual que los otros tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, es un trastorno neurológico que progresa rápidamente y siempre es mortal. Pero la enfermedad es muy rara: de octubre de 1996 a marzo de 2011, solo se registraron 175 casos de vECJ en el Reino Unido, 25 en Francia, 5 en España, 4 en Irlanda, 3 en los Países Bajos y los Estados Unidos de América (USA), 2 en Canadá, Italia y Portugal, y uno en Japón, Arabia Saudita y Taiwán.

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés) monitorean la incidencia en todos los tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en los Estados Unidos.

Diferentes tipos de enfermedad, siempre fatal

No hay cura para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que puede ocurrir en una persona de una de las siguientes tres maneras:

• Alrededor del 10 al 15 por ciento de los casos se heredan, como resultado de una mutación genética.
• La mayoría de los casos parecen aparecer esporádicamente, en alguien que no tiene antecedentes familiares de la enfermedad.
• Un pequeño porcentaje de casos ocurre por infección, por contacto con tejido cerebral infectado. Hay casos documentados que ocurrieron como consecuencia involuntaria de un procedimiento médico.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no es contagiosa de manera normal, como estornudar o toser; no se conocen casos de cónyuges o familiares de personas infectadas que contraen la enfermedad.

Productos de carne de res contaminados

Los casos de variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob parecen estar relacionados con el consumo de productos de carne de res contaminados en Europa. La misma enfermedad, cuando ocurre en ovejas, se llama "tembladera". Se cree que los productos ovinos infectados con tembladera se usaron en la alimentación del ganado, y así es como el ganado se infectó.

Los científicos han descubierto que lo que causa la EEB, la tembladera y las enfermedades de Creutzfeldt-Jakob no es un virus o una bacteria como en otras enfermedades, sino un agente proteico llamado prión. El prión transforma las proteínas normales en infecciosas, mortales.

Efectos sobre el cerebro

Dado que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta al cerebro, los síntomas que produce son neurológicos. Puede comenzar sutilmente con insomnio, depresión, confusión, cambios de personalidad y comportamiento, y problemas con la memoria, la coordinación y la vista. A medida que progresa, la persona desarrolla rápidamente demencia y movimientos irregulares involuntarios e irregulares llamados mioclonos.

En la etapa final de la enfermedad, el paciente pierde todas las funciones físicas y mentales, cae en coma y finalmente muere. El curso de la enfermedad suele durar un año. La enfermedad generalmente afecta a personas entre las edades de 50 a 75 años, sin embargo, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ha afectado a las personas a una edad más temprana, incluso a los adolescentes (las edades han oscilado entre los 18 y los 53 años).

Difícil de diagnosticar

Todavía no hay una prueba médica definitiva para diagnosticar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y la confirmación de la enfermedad solo se puede hacer después de la muerte a través de una autopsia. Dado que la enfermedad es rara, algunos médicos ni siquiera lo consideran un diagnóstico y pueden confundir los síntomas con otros trastornos cerebrales como el Alzheimer o la enfermedad de Huntington. Los científicos sugieren que las nuevas y sofisticadas pruebas de laboratorio en el futuro podrán detectar los priones en la sangre o los tejidos de una persona infectada.