Síntomas de la esclerosis múltiple progresiva primaria

La esclerosis múltiple progresiva primaria (PPMS) afecta a una de cada ocho personas que viven con esclerosis múltiple. De los diversos tipos de la enfermedad, PPMS es considerado el más raro.

Cómo PPMS se diferencia de otras formas de MS

La forma más común, conocida como EM remitente-recidivante (EMRR), se caracteriza por ataques agudos seguidos de períodos de remisión en los que la enfermedad no progresa. Cuando progresa, se dice que una persona tiene un progreso secundario (SPMS).

PPMS, por el contrario, es progresivo desde el principio. Una persona diagnosticada con PPMS no tiene los brotes típicos o las recaídas asociadas con RRMS o SPMS. En cambio, los síntomas surgen gradualmente y no son reversibles.

Al igual que con otras formas de esclerosis múltiple, el curso de la EMPP es muy variable y afecta a cada persona de manera diferente. Algunos pueden quedar discapacitados en unos pocos años, mientras que otros permanecen estables durante décadas.

Síntomas relacionados con la médula espinal

En términos de síntomas, las personas diagnosticadas con PPMS con más frecuencia experimentarán problemas para caminar debido a la atrofia progresiva (desgaste y degeneración) de la médula espinal. También conocida como mielopatía progresiva, los síntomas pueden incluir:

• Una marcha cada vez más espástica conocida como paraparesia espástica, en la que las piernas comenzarán a endurecerse, causando una cojera visible y / o sacudidas rítmicas.
• Una debilidad o inmovilidad en un lado del cuerpo, conocida como hemiparesia espástica, que puede afectar las piernas, los brazos o las manos
• Intolerancia al ejercicio (la capacidad disminuida para realizar ejercicio)
• Torpeza y falta de coordinación muscular (ataxia)

Cuando la médula espinal se ve afectada por la enfermedad, puede interferir con algo más que el movimiento. Puede causar deterioro de la función sexual, de la vejiga y del intestino. La fatiga también es común con esta y todas las demás formas de esclerosis múltiple.

Síntomas relacionados con el cerebro

Si bien la médula espinal es el principal objetivo de la lesión en la EMPP, el cerebro también puede verse afectado, principalmente la parte conocida como el cerebelo que regula el equilibrio y la coordinación. Conocido como síndrome cerebeloso progresivo (PCS, por sus siglas en inglés), el trastorno afecta a una de cada 10 personas diagnosticadas con PPMS y con frecuencia puede manifestarse con:

• Deterioro del movimiento fino de la mano debido al temblor severo de la intención
• Pérdida del tono muscular (hipotonía).
• Pérdida del equilibrio (ataxia de la marcha)
• Incapacidad para coordinar el movimiento (dismetría) cuando una persona sobrepasa o subestima la posición prevista del brazo, la pierna o la mano
• Incapacidad para realizar movimientos alternos rápidos (disdiadococinesia) como atornillar una bombilla

La inflamación y la neurodegeneración parecen ser los principales mecanismos subyacentes a la afectación de la médula espinal y cerebelosa en pacientes con EMPP.

Síntomas poco frecuentes de PPMS

Aunque es mucho menos común, la PPMS puede afectar otras partes del sistema nervioso central, como el tronco cerebral (situado entre el cerebro y la médula espinal) y el cerebro (el cuerpo principal del cerebro). Los síntomas se ven en solo alrededor del uno por ciento de las personas con PPMS, pero pueden incluir:

• Problemas para tragar (disfagia)
• Mareos, vómitos o náuseas
• Movimientos rápidos e involuntarios de los ojos (nistagmo)
• Deterioro o pérdida de la visión
• Deterioro de la función cognitiva, incluida la pérdida de memoria, la capacidad de atención, la agudeza verbal o el razonamiento espacial

Una palabra de DipHealth

Hasta hace poco, no había medicamentos disponibles para tratar la PPMS. Los medicamentos tradicionales que modifican la enfermedad, como Rebif y Copaxone, funcionan principalmente al reducir la inflamación asociada con la EMRR, pero han demostrado ser ineficaces en el tratamiento del tipo de degeneración nerviosa observada en la EMPP.

Por suerte, las cosas han cambiado. Ahora tenemos un medicamento conocido como Ocrevus (ocrelizumab) capaz de tratar la PPMS, así como las formas recidivantes de la enfermedad. Aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) en marzo de 2017, Ocrevus se considera un gran cambio de juego y probablemente mejorará la vida de las personas que viven con esta forma poco común de esclerosis múltiple.