EII y colangitis esclerosante primaria (PSC)

La colangitis esclerosante primaria (PSC) es una enfermedad del hígado que causa inflamación y estrechamiento de los conductos biliares dentro y fuera del hígado. No se sabe con certeza qué causa la PSC, aunque se cree que es una afección autoinmune. PSC no se cree que se herede directamente, pero se cree que tiene un componente genético.

La bilis es necesaria para la digestión de la grasa y para transportar los desechos fuera del hígado. La PSC hace que los conductos biliares se estrechen debido a la cicatrización y la inflamación, y la bilis comienza a acumularse en el hígado, lo que la daña. Este daño eventualmente conduce a la formación de cicatrices y cirrosis, lo que evita que el hígado realice sus funciones importantes. Varios años de PSC pueden conducir a un tumor canceroso de los conductos biliares llamado colangiocarcinoma, que ocurre en 10 a 15% de los pacientes.

El PSC progresa lentamente en la mayoría de los casos, pero también puede ser impredecible y potencialmente mortal. Las personas con PSC pueden recibir tratamiento para aliviar los síntomas y ayudarlos a llevar una vida activa.

Demografía en riesgo

En la mayoría de los casos, las personas afectadas por PSC tienen entre 30 y 60 años, con una edad promedio de diagnóstico de 40 años. La PSC tiende a ser más común en los hombres; 60 a 75% de las personas diagnosticadas son hombres. En general, la PSC es una enfermedad poco frecuente.

Los síntomas

Algunas personas no tienen síntomas al momento del diagnóstico o incluso varios años después.

Los síntomas incluyen:

• Diarrea (causada por la mala absorción de grasa)
• Fatiga
• Fiebre / escalofríos (por una infección en los conductos biliares)
• Picazón que a menudo afecta a todo el cuerpo.
• Ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos)

Enfermedades asociadas

Las personas con PSC tienen más probabilidades de tener enfermedad inflamatoria intestinal (EII) u osteoporosis. La PSC está fuertemente asociada con la colitis ulcerosa en hasta el 70 por ciento de los pacientes, pero también puede asociarse con la enfermedad de Crohn del intestino grueso, a veces llamada colitis de Crohn. Se desconoce el motivo de la asociación con la EII, pero se cree que es el resultado de una respuesta inmunitaria.

Diagnóstico

La PSC suele diagnosticarse mediante un procedimiento llamado CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica). Durante una CPRE, el médico insertará un endoscopio en la boca y lo llevará hacia abajo a través de los esófagos y el estómago hasta los conductos del árbol biliar.El tinte se inserta en los conductos para que aparezcan cuando se toman las radiografías. Luego se analizan las radiografías para determinar si hay algún problema con los conductos biliares.

El diagnóstico de PSC también se puede confirmar de alguna manera mediante un análisis de sangre conocido como prueba de ALK (fosfatasa alcalina), aunque un resultado positivo podría apuntar a muchas otras condiciones además de la PSC.

Una biopsia de hígado también es útil para confirmar el diagnóstico de PSC, así como para controlar el progreso de la enfermedad después del diagnóstico. Una biopsia de hígado se realiza en un hospital de forma ambulatoria con anestesia local. El médico que realiza la prueba utilizará una aguja para tomar una pequeña muestra de tejido hepático para que la analice un patólogo.

Tratos

No hay un tratamiento que haya demostrado ser eficaz para tratar la PSC. La investigación para encontrar un tratamiento médico eficaz está actualmente en curso. Los planes de tratamiento se centran en aliviar los síntomas, interrumpir la progresión de la enfermedad y controlar las posibles complicaciones.

Los síntomas de la PSC se pueden tratar para que los pacientes se sientan más cómodos. La picazón se puede tratar con Questran (colestiramina) o Benadryl (difenhidramina). Para infecciones recurrentes que pueden ocurrir con PSC, los antibióticos podrían ser necesarios. Debido a que la PSC interfiere con la absorción de grasa, los suplementos pueden ser necesarios para tratar las deficiencias de las vitaminas liposolubles A, D, E y K. Si se producen bloqueos en los conductos biliares, puede ser necesario un procedimiento quirúrgico para estirarlos o abrirlos. Los stents, que mantienen los conductos abiertos, pueden colocarse en los conductos durante este procedimiento.

Si la progresión de la PSC conduce a insuficiencia hepática o infecciones biliares persistentes, puede ser necesario un trasplante de hígado. Los trasplantes de hígado ofrecen una buena calidad de vida para los receptores, así como una tasa de supervivencia de alrededor del 75 por ciento.

Cuándo llamar a un médico

Si se presenta alguno de los siguientes síntomas con PSC, llame a su médico:

• Dolor abdominal
• Heces negras o muy oscuras
• Ictericia
• Temperatura sobre 100.4
• Vómitos con sangre

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• Johns Hopkins Medicine. "Colangitis esclerosante primaria." Johns Hopkins University 2013.
• Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Los polimorfismos genéticos asociados con la enfermedad inflamatoria intestinal no confieren el riesgo de colangitis esclerosante primaria". A m J Gastroenterol Enero 2007.
• El manual de merck. "Colangitis Esclerosante Primaria (PSC)". Merck & Co, Inc. septiembre de 2007.
• Van Steenbergen W, De Goede E, diputado de Emonds, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Colangitis esclerosante primaria en dos hermanos: Informe de una familia con énfasis especial en HLA molecular y genotipado MICA". Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.