Lo que debe saber sobre el linfoma de células del manto

El linfoma es el nombre general de muchos tipos de cáncer relacionados que surgen de los linfocitos. Dos categorías principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin (LH) y el linfoma no Hodgkin (LNH).

El linfoma de células del manto (MCL) es uno de los muchos subtipos diferentes de LNH. Más específicamente, es un linfoma no Hodgkin que surge de los linfocitos B.

Estadísticas de MCL

• Es relativamente raro: en los EE. UU., Aproximadamente el seis por ciento de los linfomas no Hodgkin son MCL.
• Tiende a afectar más a los hombres que a las mujeres.
• Tiende a afectar a los mayores de 50 años, con una edad promedio en el momento del diagnóstico a mediados de los 60.

Los síntomas

• Los síntomas son similares a los de muchos otros tipos de LNH, ya que el síntoma más común es uno o más ganglios linfáticos inflamados sin dolor.
• Los síntomas generales, como sudores nocturnos, fiebres y pérdida de peso involuntaria también son posibles.
• La MCL se puede diseminar al intestino, y si esto sucede, puede causar síntomas como diarrea y dolor abdominal.

Estadificación y evaluación

El MCL se parece a un linfoma de bajo grado bajo el microscopio, según CancerResearchUK, y los linfomas de bajo grado tienen células que se parecen mucho más a las células normales; sin embargo, el MCL puede comportarse más como un linfoma de alto grado, que crece rápidamente. Las células del linfoma pueden estar muy extendidas en el momento del diagnóstico, en los ganglios linfáticos, la médula ósea y el bazo.

Tratamiento y resultados

La quimioterapia en combinación con otros agentes se usa para tratar el MCL. Se utilizan varias combinaciones de quimioterapia más rituximab (Rituxan). Bortezomib (Velcade) se puede usar para tratar a pacientes que tienen una enfermedad recurrente y ha sido aprobado para pacientes no tratados en una terapia de combinación. Ibrutinib (Imbruvica) está aprobado para pacientes con MCL recidivante.

La curación es poco común a menos que se diagnostique temprano. El objetivo del tratamiento es mantener la enfermedad bajo control durante el mayor tiempo posible. Sin embargo, MCL es el tema de muchos ensayos clínicos en curso para estudiar posibles mejoras en el tratamiento.

¿Por qué se llama linfoma de células del manto?

Cuando escuchas la palabra manto, tal vez pienses en esa cornisa sobre la chimenea donde se guardan las fotos familiares y los tchotchkes. El 'manto' en el linfoma de células del manto se basa en una definición diferente, una que se refiere a un manto o chal; también puede ser un verbo, para encubrir o envolver, como en “fuertes nieblas que cubren las laderas boscosas”.

El 'manto' en el linfoma de células del manto originalmente se refería a la ubicación de las células que alguna vez se pensó que estaban involucradas principalmente en la malignidad. Los linfomas de células del manto se asociaron con la zona del manto de los folículos de los ganglios linfáticos, células que rodean y envuelven algo llamado centro germinal, y todo esto se explica con más detalle en la siguiente sección.

El término linfoma de células del manto se acuñó en la década de 1990 para referirse a un conjunto específico de linfomas con un reordenamiento genético, y hoy se piensa que solo un subconjunto de linfomas de células del manto tiene un "manto" canceroso amplio y expansivo. MCL puede en realidad tener una variedad de aspectos diferentes bajo el microscopio, pero la participación de la zona del manto de los folículos explica el origen del nombre.

El folículo y el manto

La imagen que se muestra en la parte superior de este artículo es una sección transversal, o un corte único a través de un ganglio linfático completo, como se ve con un microscopio de luz a una magnificación de baja potencia. Esta rebanada se ha teñido y se ha colocado en un portaobjetos de vidrio para que pueda ver diferentes tipos de células y cómo están organizadas dentro del nodo.

Los círculos oscuros u óvalos que observa al estudiar el ganglio linfático, especialmente hacia la periferia del ganglio, se llaman folículos. Los folículos se forman en los ganglios linfáticos y también pueden formarse en el tejido linfático en otras partes del cuerpo. Cada uno de los muchos folículos en la imagen de arriba está lleno de células B, o linfocitos B, que son un tipo de glóbulo blanco. Dependiendo de donde están ubicadas estas células B dentro en el folículo, pueden tener trabajos ligeramente diferentes.

Si observa detenidamente los folículos, es posible que vea que algunos de ellos están Pálido en el centro y morado más oscuro en el exterior.. El centro más claro se conoce como el centro germinal del folículo, mientras que el exterior más oscuro se conoce como el manto.

Las células B pueden madurar para producir anticuerpos que se unen a "etiquetas" o antígenos, en invasores como las bacterias. Mientras que el centro germinal pálido tiene células B que están creciendo activamente para producir anticuerpos que atacarán a los antígenos en los invasores, la zona del manto más oscuro está compuesta por células B que están en reposo y las que tienen una "memoria" de los antígenos encontrados en los invasores anteriores.

Los resultados de MCL se producen cuando un linfocito B en el borde externo de un folículo de ganglio linfático, la zona del manto, se transforma o se vuelve maligno. El linfocito B transformado crece de forma incontrolada, lo que resulta en la acumulación de células de linfoma, lo que causa el agrandamiento de los ganglios linfáticos.

_{Linfomas no Hodgkin, editado por James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 de noviembre de 2009.}