Síndrome de Goodpasture: enfermedad de los pulmones y los riñones

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune rara y potencialmente mortal que daña los pulmones y los riñones. A veces también se conoce como enfermedad de Goodpasture o enfermedad de la membrana basal antiglomerular (anti-GBM). Sin embargo, los profesionales médicos a veces usan estos términos de manera ligeramente diferente.

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad rara, con una de cada millón de personas diagnosticadas con la afección cada año. Fue caracterizada por un Dr. Ernest Goodpasture por primera vez en 1919. Por razones que no están claras, la enfermedad es más común en dos momentos de la vida: en los 20 años de una persona y más tarde, alrededor de los 60 años.

Los síntomas

Los síntomas del síndrome de Goodpasture son el resultado de problemas con los pulmones y los riñones. Alrededor del 60 por ciento al 80 por ciento de las personas con la enfermedad experimentan síntomas de enfermedad pulmonar y renal. En contraste, entre el 20 y el 40 por ciento solo padecen enfermedad renal, y menos del 10 por ciento de las personas solo tienen problemas pulmonares.

Problemas pulmonares

Los problemas pulmonares del síndrome de Goodpasture pueden causar síntomas como los siguientes:

• Escalofríos y fiebre
• Tosiendo sangre
• Tos seca
• Fatiga
• Falta de aliento
• Dolor de pecho

En algunos casos, el síndrome de Goodpasture puede causar una hemorragia pulmonar grave: hemorragia pulmonar y otras partes del tracto respiratorio. Esto puede conducir indirectamente a anemia, recuentos bajos de glóbulos rojos. Si es más grave, la sangre puede bloquear el intercambio de oxígeno en los pequeños sacos de los pulmones. Esto puede causar insuficiencia respiratoria, una afección potencialmente mortal en la cual el cuerpo no recibe suficiente oxígeno.

Los problemas renales del síndrome de Goodpasture se deben a una afección llamada glomerulonefritis. Eso solo se refiere a la inflamación de una parte específica del riñón llamada glomérulo. Esto conduce a síntomas y problemas adicionales.

Problemas de riñon

Dependiendo de la severidad, los problemas renales pueden incluir:

• Náuseas y vómitos
• Aumento de la presión arterial
• Dolor al orinar
• Sangre en la orina
• Dolor de espalda (área debajo de las costillas)
• Fatiga
• Comezón
• Pensamiento confuso
• Convulsiones
• Falta de aliento

A veces estos síntomas aparecen gradualmente. En otros casos, se vuelven bastante graves durante varios días. Si los problemas renales son graves, puede conducir a la uremia. Esta es una condición potencialmente peligrosa para la vida por tener niveles demasiado altos de un producto de desecho llamado urea en la sangre.

En ocasiones, el síndrome de Goodpasture ocurre junto con otra afección llamada enfermedad del oído autoinmune. Esto puede llevar a síntomas como:

• Plenitud en el oído
• Zumbido en el oído
• Mareo
• Pérdida de audición repentina

Los síntomas de varias enfermedades autoinmunes

Causas

Se cree que el síndrome de Goodpasture es un tipo de enfermedad autoinmune. En estas condiciones médicas, partes del sistema inmunológico se vuelven desreguladas.Esto puede hacer que partes del sistema inmunitario ataquen los tejidos normales, lo que lleva a los síntomas de estas enfermedades. Se cree que tanto las causas genéticas como las ambientales contribuyen a la mayoría de las enfermedades autoinmunes, pero no se entienden completamente.

En el síndrome de Goodpasture, el sistema inmunitario parece estar anormalmente activado contra un componente del colágeno que se encuentra tanto en los pulmones como en los riñones. En el riñón, esto afecta a los glomérulos, los pequeños filtros en el riñón que ayudan a eliminar el exceso de agua y productos de desecho de la sangre, convirtiéndolos en orina. En el pulmón, puede afectar los alvéolos, los pequeños sacos de aire donde se intercambian oxígeno y dióxido de carbono. La activación inmune y la inflamación conducen a los síntomas de la enfermedad. Los anticuerpos activados anormales se llaman anticuerpos anti-GBM.

La genética también juega un papel en desencadenar el síndrome de Goodpasture. Las personas con ciertas variantes de genes específicos tienen muchas más probabilidades de contraer la enfermedad que las personas sin estas variantes genéticas. Sin embargo, la mayoría de las personas con estas variantes NO contraen la enfermedad, por lo que otros factores también parecen ser importantes.

Factores de riesgo

Algunos de los siguientes pueden aumentar el riesgo de contraer la enfermedad:

• De fumar
• Exposición a disolventes orgánicos o humos de hidrocarburos.
• Exposición a polvos metálicos.
• Inhalación de cocaína
• Ciertos tipos de infecciones pulmonares.
• Ciertos tipos de medicamentos que afectan el sistema inmunológico (como alemtuzumab)

En particular, la enfermedad pulmonar causada por el síndrome de Goodpasture parece mucho más probable que ocurra si el individuo ha sufrido algún daño pulmonar previo por otra causa.

¿Por qué ocurren las enfermedades autoinmunes?

Diagnóstico

Al diagnosticar el síndrome de Goodpasture, el médico debe distinguir entre otras afecciones médicas que pueden afectar los pulmones, los riñones o ambos órganos. Por ejemplo, ciertos tipos de vasculitis pueden causar síntomas similares, al igual que otras enfermedades autoinmunes, como el lupus.

El diagnóstico del síndrome de Goodpasture requiere una historia clínica y un examen físico. Su proveedor médico le hará preguntas sobre sus otros problemas médicos y sus síntomas actuales. Él o ella también evaluará a fondo todas las partes de su cuerpo para buscar pistas de diagnóstico.

Pruebas de laboratorio

Las pruebas de laboratorio también son un componente crítico del diagnóstico. Algunas de las pruebas necesarias pueden incluir:

• Análisis de sangre básicos (pueden ayudar a evaluar la función renal, anemia, infección)
• Análisis de una muestra de orina (da información sobre la función renal)
• Radiografía de tórax (puede mostrar hemorragia pulmonar)
• Pruebas de función pulmonar.
• Análisis de sangre para detectar anticuerpos anti-GBM

A veces, estas pruebas son suficientes para diagnosticar el síndrome de Goodpasture y comenzar el tratamiento. Sin embargo, la biopsia renal generalmente proporciona el diagnóstico definitivo de la afección. Esto se realiza por vía percutánea, es decir, a través de una pequeña incisión hecha a través de la piel. Se extrae el tejido renal y se examina bajo un microscopio. Esto permite a los médicos diagnosticar con más precisión la causa exacta de los problemas renales.

Es posible que los pacientes críticamente enfermos no puedan realizarse una biopsia de riñón hasta que su condición se vuelva más estable. Una biopsia de pulmón generalmente no es una herramienta de diagnóstico tan efectiva como una biopsia de riñón, pero puede ser necesaria en los casos en que no sea posible realizar una biopsia de riñón.

Es esencial llegar al diagnóstico correcto lo más rápido posible, para que la persona pueda comenzar el tratamiento. Esto le dará la mejor oportunidad de supervivencia y la mejor oportunidad para la recuperación completa del riñón.

Tratamiento

El tratamiento temprano del síndrome de Goodpasture se centra en dos cosas: eliminar rápidamente los anticuerpos anti-GBM de la sangre y detener su producción futura.

La eliminación de anticuerpos de la sangre se realiza mediante un proceso llamado plasmaféresis. Durante la plasmaféresis, la sangre de una persona se extrae de su cuerpo a través de una aguja y se conecta a una máquina. Esta máquina luego elimina los anticuerpos dañinos antes de bombear las partes restantes de la sangre al cuerpo de la persona. Un paciente deberá someterse a este proceso una vez al día o día por medio durante aproximadamente dos a tres semanas, o hasta que los anticuerpos anti-GBM parezcan completamente eliminados.

Detener la producción de nuevos anticuerpos anti-GBM también es muy importante. Esto se hace suprimiendo el sistema inmunológico de una persona. Algunos de los siguientes medicamentos podrían usarse para este propósito:

• Corticosteroides
• Ciclofosfamida
• Azatioprina (a veces se usa debido a los efectos tóxicos de la ciclofosfamida)

Más comúnmente, se administran corticosteroides más ciclofosfamida como tratamiento inicial.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad y otros factores, estos medicamentos pueden administrarse por vía intravenosa u oral. Inicialmente, los pacientes pueden recibir altas cantidades de estos medicamentos para controlar su enfermedad. Después de eso, pueden ser capaces de tomar dosis de mantenimiento más bajas. Dependiendo de cómo responda la persona al tratamiento, es posible que deban tomar medicamentos inmunosupresores durante varios meses. Antes de interrumpir la terapia inmunosupresora, el médico deberá evaluar los niveles de anticuerpos anti-GBM para asegurarse de que estos ya no estén presentes.

Las personas que toman medicamentos inmunosupresores pueden tener más probabilidades de contraer ciertas infecciones. La infección pulmonar poco después de un episodio de síndrome de Goodpasture puede ser bastante peligrosa. Debido a esto, a veces las personas con el síndrome de Goodpasture también reciben tratamiento profiláctico con medicamentos para ayudar a prevenir la infección. Estos pueden incluir ciertos medicamentos antimicóticos, antibióticos y medicamentos antivirales.

Algunos pacientes con síndrome de Goodpasture están críticamente enfermos en el momento del diagnóstico. Estas personas pueden necesitar una gran cantidad de atención de apoyo en una unidad de cuidados intensivos médicos.Por ejemplo, estas personas pueden necesitar intubación (colocación de un tubo en la tráquea) para ayudar a prevenir la insuficiencia respiratoria.

La hemodiálisis de emergencia también es a veces necesaria. Esto ayuda a realizar algunas de las funciones del riñón para eliminar los desechos del cuerpo. En algunos casos, esta necesidad será temporal hasta que los tratamientos puedan surtir efecto. En otros casos, las personas pueden sufrir daños a largo plazo en los riñones. Estas personas pueden necesitar hemodiálisis a largo plazo. Para algunas de estas personas, un trasplante de riñón es una opción. El trasplante solo debe considerarse si una persona ha estado libre de anticuerpos anti-GBM durante varios meses.

También es importante que las personas con síndrome de Goodpasture eliminen posibles desencadenantes de la enfermedad. Por ejemplo, los fumadores deben ser altamente alentados a dejar de fumar. El tratamiento del síndrome de Goodpasture generalmente requiere el aporte de múltiples especialidades médicas, incluidas enfermeras de cuidados críticos, neumólogos, nefrólogos y reumatólogos.

Pronóstico

El período inicial de la enfermedad del síndrome de Goodpasture suele ser bastante grave y algunos pacientes mueren. Sin embargo, más del 90 por ciento de los pacientes sobreviven a esta etapa de la enfermedad si reciben atención de alto nivel. Las tasas de supervivencia son de alrededor del 80 por ciento a los cinco años del episodio. La recuperación de la función renal completa depende en gran medida de la gravedad de la afectación de los riñones antes de comenzar la terapia.

Por lo general, las personas que sufren un episodio de síndrome de Goodpasture nunca tienen un segundo episodio. Sin embargo, a veces las personas tienen recaídas de la enfermedad.

Comuníquese con su proveedor de atención médica de inmediato si tiene signos de una posible recaída, como toser sangre, dolor de pecho, falta de aliento, dolor de espalda o confusión. De esa manera, puede comenzar un nuevo tratamiento lo antes posible, dándole la mejor esperanza de un buen resultado.

Una palabra de DipHealth

El síndrome de Goodpasture es una crisis médica que puede ocurrir rápidamente, lo que lleva a síntomas que amenazan la vida. Puede ser aterrador y desorientador saber que alguien a quien amas tiene una enfermedad grave, incluso si antes estaba sana. Pero aunque la enfermedad es grave, tenemos algunos buenos tratamientos para ponerla en remisión, y la mayoría de las personas nunca experimentarán otro episodio de enfermedad. Un equipo completo de proveedores de atención médica trabajará con usted en cada paso del proceso de diagnóstico y tratamiento. No dude en buscar el apoyo de sus amigos, familiares y todo su equipo médico.