Miocardiopatía restrictiva

Visión general

La cardiomiopatía restrictiva es la menos común de las tres categorías generales de cardiomiopatía o enfermedad del músculo cardíaco. Las otras dos categorías son la miocardiopatía dilatada y la miocardiopatía hipertrófica.

La cardiomiopatía restrictiva es importante porque a menudo produce insuficiencia cardíaca y, dependiendo de la causa subyacente, la insuficiencia cardíaca puede ser difícil de tratar de manera efectiva. Debido a que el tratamiento de este trastorno puede ser complicado, cualquier persona con cardiomiopatía restrictiva debe estar bajo el cuidado de un cardiólogo.

Definición

En la cardiomiopatía restrictiva, por una u otra razón, el músculo cardíaco desarrolla una "rigidez" anormal. Si bien el músculo cardíaco rígido aún puede contraerse normalmente y, por lo tanto, puede bombear sangre, no puede relajarse completamente durante la fase diastólica del latido cardíaco.(La diástole es la fase de "llenado" del ciclo cardíaco: el tiempo entre los latidos del corazón, cuando los ventrículos se llenan de sangre). Esta falla de relajación hace que sea más difícil que los ventrículos se llenen adecuadamente de sangre durante la diástole.

El llenado restringido del corazón (que le da a esta condición su nombre) hace que la sangre "retroceda" cuando intenta ingresar a los ventrículos, lo que puede producir congestión en los pulmones y en otros órganos.

Otro nombre para el llenado restringido del corazón durante la diástole es "disfunción diastólica", y el tipo de insuficiencia cardíaca que produce se llama insuficiencia cardíaca diastólica. Esencialmente, la miocardiopatía restrictiva es una de las muchas causas de la insuficiencia cardíaca diastólica, aunque es relativamente rara.

Causas

Existen varias condiciones que pueden producir cardiomiopatía restrictiva. En algunos casos, no se puede identificar una causa específica, en cuyo caso se dice que la miocardiopatía restrictiva es "idiopática". Sin embargo, la miocardiopatía idiopática restrictiva se debe diagnosticar solo cuando se han buscado y descartado todas las otras posibles causas. Estas otras causas incluyen:

• Enfermedades infiltrantes como la amiloidosis, sarcoidosis, síndrome de Hurler, enfermedad de Gaucher e infiltración grasa.
• Varios trastornos familiares que son de naturaleza genética, incluido el pseuoxanthoma elasticum.
• Enfermedades por almacenamiento, incluida la enfermedad de Fabry, enfermedad por almacenamiento de glucógeno y hemocromatosis.
• Otras afecciones misceláneas, como esclerodermia, síndrome hipereosinofílico, fibrosis endomiocárdica, síndrome carcinoide, cáncer metastásico, radioterapia o quimioterapia.

Lo que todos estos trastornos causales tienen en común es que producen algún proceso que interfiere con el funcionamiento normal del músculo cardíaco, como la infiltración celular anormal o los depósitos anormales. Estos procesos tienden a no interferir demasiado con la contracción del músculo cardíaco, pero reducen la elasticidad del músculo cardíaco y, por lo tanto, restringen el llenado de los ventrículos con sangre.

Los síntomas

Los síntomas que las personas experimentan con la miocardiopatía restrictiva son similares a los síntomas que ocurren con otras formas de insuficiencia cardíaca. Los síntomas se deben principalmente a la congestión de los pulmones, la congestión de otros órganos y la incapacidad de aumentar adecuadamente la cantidad de sangre que bombea el corazón durante el esfuerzo.

En consecuencia, los síntomas más prominentes con cardiomiopatía restrictiva son disnea (falta de aliento), edema (hinchazón de los pies y tobillos), debilidad, fatiga, una tolerancia mucho mayor al ejercicio y palpitaciones. Con la miocardiopatía restrictiva severa, puede ocurrir congestión de los órganos abdominales, lo que produce un agrandamiento del hígado y el bazo, y ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal).

Diagnóstico

Al igual que con la mayoría de las formas de insuficiencia cardíaca, el diagnóstico de cardiomiopatía restrictiva depende primero de que el médico esté alerta ante la posibilidad de que esta condición pueda estar presente al realizar una historia clínica y un examen físico.

Las personas con cardiomiopatía restrictiva significativa pueden tener una taquicardia relativa (frecuencia cardíaca rápida) en reposo y distensión de las venas en el cuello. Estos hallazgos físicos, así como los síntomas, tienden a ser similares a los que se observan con la pericarditis constrictiva. De hecho, diferenciar la cardiomiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva es un problema clásico que los cardiólogos inevitablemente enfrentan en sus exámenes de certificación. (En la prueba, la respuesta tiene que ver con los sonidos cardíacos esotéricos producidos por estas dos condiciones: un “galope s3” con cardiomiopatía restrictiva versus un “golpe pericárdico” con pericarditis constrictiva.)

El diagnóstico de miocardiopatía restrictiva generalmente se puede confirmar al realizar una ecocardiografía, que muestra disfunción diastólica y evidencia de llenado restrictivo de los ventrículos. Si la causa subyacente es una enfermedad infiltrativa como la amiloidosis, la prueba de eco también puede mostrar evidencia de depósitos anormales en el músculo ventricular. La resonancia magnética cardíaca también puede ayudar a realizar el diagnóstico y, en algunos casos, puede ayudar a identificar una causa subyacente. Una biopsia de músculo cardíaco también puede ser muy útil para establecer el diagnóstico cuando existe una enfermedad infiltrativa o de almacenamiento.

Tratamiento

Si se ha identificado una causa subyacente de miocardiopatía restrictiva, el tratamiento agresivo de esa causa subyacente puede ayudar a revertir o detener la progresión de la miocardiopatía restrictiva. Desafortunadamente, no existe una terapia específica que revierta directamente la propia miocardiopatía restrictiva.

El manejo de la miocardiopatía restrictiva se dirige hacia el control de la congestión pulmonar y el edema para reducir los síntomas. Esto se logra utilizando muchos de los mismos medicamentos que se usan para la insuficiencia cardíaca debido a una miocardiopatía dilatada.

Los diuréticos, como Lasix (furosemida), tienden a ofrecer el beneficio más obvio en el tratamiento de personas con cardiomiopatía restrictiva. Sin embargo, es posible hacer que las personas con esta afección sean "demasiado secas" con diuréticos, lo que reduce aún más el llenado de los ventrículos durante la diástole. Por lo tanto, es necesario controlar su condición de cerca, medir el peso al menos diariamente y revisar periódicamente los análisis de sangre para buscar evidencia de deshidratación crónica. La dosis óptima de diuréticos puede cambiar con el tiempo, por lo que esta vigilancia es un requisito crónico.

El uso de bloqueadores de los canales de calcio puede ser útil al mejorar directamente la función diastólica del corazón y al disminuir la frecuencia cardíaca para permitir más tiempo para llenar los ventrículos entre los latidos del corazón. Por razones similares, los bloqueadores beta también pueden ser útiles.

Existe cierta evidencia de que los inhibidores de la ECA pueden ser beneficiosos para al menos algunas personas con cardiomiopatía restrictiva, posiblemente al reducir la rigidez de los músculos del corazón.

Si hay fibrilación auricular, es fundamental controlar la frecuencia cardíaca para que haya suficiente tiempo para llenar los ventrículos. El uso de bloqueadores de los canales de calcio y los bloqueadores beta generalmente puede lograr este objetivo.

Si la terapia médica no controla los síntomas de la cardiomiopatía restrictiva, el trasplante cardíaco puede convertirse en una opción que debe considerarse.

El pronóstico de la miocardiopatía restrictiva tiende a empeorar en los hombres, en las personas mayores de 70 años, y en las personas cuya cardiomiopatía es causada por una afección con un pronóstico desfavorable, como la amiloidosis.

Resumen

La cardiomiopatía restrictiva es una forma poco frecuente de insuficiencia cardíaca. Cualquier persona que tenga esta afección necesita un tratamiento médico completo para buscar causas subyacentes, y también necesita un manejo médico cuidadoso y continuo para minimizar los síntomas y optimizar los resultados a largo plazo.