Pérdida auditiva relacionada con la enfermedad autoinmune del oído interno

La enfermedad autoinmune del oído interno es una condición rara que resulta en una disminución rápida en su capacidad para escuchar y, a veces, en síntomas como mareos o pérdida del equilibrio.

¿Qué es la enfermedad autoinmune del oído interno y qué la causa?

Las enfermedades autoinmunes que afectan el oído interno no se conocen bien, sin embargo, generalmente involucran componentes del sistema inmunitario (células inmunitarias o anticuerpos) que, por razones desconocidas, comienzan a atacar las estructuras que forman el oído interno. Existen varias teorías sobre cómo sucede esto, pero esto generalmente ocurre en relación con otro trastorno autoinmune coexistente, como:

• Alergias (la mayoría de las veces relacionadas con los alimentos)
• Síndrome de Cogan
• Lupus eritematoso sistémico (se piensa que es común pero la pérdida de audición también puede estar relacionada con los efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad)
• Síndrome de Sjogren (a veces llamado síndrome del ojo seco)
• Artritis reumatoide (controversial)
• Espondilitis anquilosante
• Colitis ulcerosa
• Granulomatosis con poliangitis.
• Esclerodermia
• Artritis psoriásica
• Enfermedad de Behcet
• Policondritis recurrente (común)
• Poliarteritis nodasa

Algunas enfermedades infecciosas también se han asociado con pérdida auditiva autoinmune. Éstos incluyen:

• enfermedad de Lyme
• Sífilis

Se cree que estas enfermedades están asociadas con una mayor producción de anticuerpos y el posterior ataque del oído interno por parte de esos anticuerpos. Otras causas posibles o condiciones relacionadas incluyen:

• Hidrops postraumático (una condición rara que ocurre después de una lesión en la cabeza)
• Traumatismo quirúrgico o traumatismo óseo temporal.
• La enfermedad de Meniere

La pérdida de audición causada por una enfermedad autoinmune es una causa relativamente rara de pérdida de audición que representa aproximadamente el 1 por ciento de los casos.

Síntomas de la enfermedad autoinmune del oído interno

El síntoma más característico de la enfermedad autoinmune del oído interno es la pérdida repentina de audición que generalmente ocurre en ambos oídos (bilateralmente). Esta pérdida auditiva rápida generalmente se clasifica como neurosensorial y a menudo se acompaña de síntomas vestibulares como mareos o pérdida del equilibrio. La pérdida de audición generalmente ocurre durante un período de unos pocos meses.

Diagnóstico de enfermedad autoinmune del oído interno

Si tiene síntomas de enfermedad autoinmune del oído interno, su médico puede usar una combinación de varias pruebas para confirmar este diagnóstico. Estas son algunas de las pruebas que su médico puede elegir para ordenar:

• Análisis de sangre para ayudar a confirmar o descartar un trastorno autoinmune subyacente (ANA, tasa de sedimentación de eritrocitos, factor reumatoide, antígenos de leucocitos humanos, proteína C reactiva).
• Otras pruebas de sangre pueden incluir: prueba de anticuerpos anticoclear, prueba de transformación de linfocitos, título de Lyme.
• Varias pruebas de audición que incluyen: audiometría, ABR, pruebas de emisión otoacústica, ECOG (electrococleografía).
• Su médico también puede optar por probar un medicamento inmunosupresor o un corticosteroide y ver si responde a él. Una respuesta positiva ayudaría a confirmar un diagnóstico de enfermedad autoinmune del oído interno. Sin embargo, si no responde a la medicación, esto no significa necesariamente que no tenga una enfermedad autoinmune del oído interno.
• Prueba de la silla rotatoria: esta prueba ayuda a determinar si los problemas de mareo o equilibrio se deben al sistema vestibular oa otra parte del cuerpo.

Ninguna de las pruebas enumeradas anteriormente es específica para la enfermedad autoinmune del oído interno, pero se usa para ayudar a descartar o confirmar las afecciones asociadas. Un diagnóstico se basa en una combinación de sus síntomas, historial médico, los hallazgos del médico durante un examen físico, así como los resultados de cualquier prueba relevante.

Tratamiento de la enfermedad autoinmune del oído interno

A menudo, la primera línea de tratamiento es un curso de medicamentos esteroides orales como prednisona, dexametasona o incluso aldosterona. Por lo general, se utilizan durante un período de aproximadamente 1 mes.Los esteroides generalmente no se usan en personas con diabetes, enfermedad de úlcera péptica, glaucoma o presión arterial alta. Los esteroides son efectivos aproximadamente el 60 por ciento del tiempo. Los esteroides nunca deben interrumpirse bruscamente, sino reducirse lentamente.

Los esteroides orales pueden causar efectos secundarios significativos en algunas personas. Por esta razón, su médico puede optar por colocar los esteroides directamente en su oído interno (este método de administración del medicamento se llama transtimpánico). Esto implica una pequeña incisión quirúrgica que se realiza en el tímpano (llamada miringotomía) que a menudo se puede realizar con un anestésico local o, si es necesario, en un hospital o centro quirúrgico bajo anestesia general. Por lo general, se coloca un tubo de timpanostomía para mantener abierta la incisión, de modo que el tratamiento pueda continuar por un período de tiempo. El procedimiento es relativamente simple y generalmente no causa mucho dolor. Una vez que se retira el tubo, la incisión se curará por sí misma bastante rápido.

Si no es candidato para una terapia con esteroides o si la terapia con esteroides no funciona para usted, su médico puede elegir otro medicamento.

Los medicamentos citotóxicos, como el metotrexato y la ciclofosfamida, pueden ser efectivos para tratar la enfermedad autoinmune del oído interno cuando los esteroides fallan o no son una opción; sin embargo, los efectos secundarios pueden limitar su uso. El metotrexato se usa generalmente porque se asocia con menos efectos secundarios que otros fármacos citotóxicos y cuando se producen efectos secundarios, generalmente son leves y reversibles.

Los efectos secundarios del metotrexato y la ciclofosfamida pueden incluir: anemia, trombocitopenia, toxicidad renal o hepática, infertilidad o supresión de la médula ósea. Mientras toma estos medicamentos, su salud debe ser vigilada de cerca por un médico y pueden ser necesarios análisis de sangre de rutina para controlar su función renal o hepática. El tratamiento con metotrexato tiene una tasa de éxito de aproximadamente el 69 por ciento.

Otros medicamentos que su médico puede optar por probar incluyen:

• Etanercept (un antagonista del factor de necrosis tumoral)
• N-acetilcisteína

La investigación que demuestre la efectividad de estos medicamentos es muy limitada, por lo que su médico solo puede optar por probarlos si otros tratamientos han fallado.

Otro posible tratamiento que necesita ser investigado más a fondo es la plasmaféresis. La plasmaféresis es el proceso de filtrar la sangre de una persona para eliminar los componentes del sistema inmunológico que se cree que atacan el oído interno (antígeno, anticuerpos, etc.). Las sustancias del sistema inmunitario que se eliminan se reemplazan con solución salina normal o una proteína llamada albúmina (o ambas). Este tratamiento puede ser costoso y es poco probable que se use como tratamiento de primera línea.

Independientemente del tratamiento utilizado, la investigación ha demostrado que cuanto antes se inicie el tratamiento, más eficaz será. Por este motivo, debe consultar a un médico de inmediato si tiene algún síntoma de enfermedad autoinmune del oído interno.