Cáncer neuroendocrino pancreático

La muerte de Steve Jobs de una forma rara de cáncer pancreático llamada cáncer neuroendocrino pancreático despertó el interés en el cáncer pancreático. En esta entrevista, el Dr. Edward Wolin, un experto en cáncer neuroendocrino afiliado al Centro Médico Cedars Sinai, habla sobre el cáncer neuroendocrino pancreático y cómo los pacientes están combatiendo la enfermedad. El Dr. Wolin es co-director del Programa de Tumores Carcinoides y Neuroendocrinos en el Centro Médico Cedars-Sinai y tiene una de las prácticas más grandes del país que se especializa en el cáncer neuroendocrino pancreático. No trató a Steve Jobs.

¿Puede explicar qué es el cáncer neuroendocrino pancreático?

Los cánceres neuroendocrinos pancreáticos son tumores malignos de crecimiento lento que comienzan en las células endocrinas (células productoras de hormonas) del páncreas, también conocidas como células de los islotes. Aunque estos tumores pueden producir varias hormonas pancreáticas, muchos no producen hormonas. Con frecuencia se han diseminado al área abdominal y al hígado en el momento del diagnóstico. Sin embargo, la tasa de supervivencia suele ser mucho más alta que con el tipo común de cáncer de páncreas (adenocarcinoma), incluso cuando hay metástasis.

¿Cómo se diagnostica? ¿Hay algún síntoma?

Cuando estos cánceres producen hormonas, los síntomas tempranos pueden ser graves y llevar a un diagnóstico temprano. Por ejemplo, un tumor productor de insulina causa síntomas de un nivel muy bajo de azúcar en la sangre, o un tumor productor de gastrina causa úlceras estomacales y duodenales, que conducen al diagnóstico por tomografía computarizada (TC), resonancia magnética o ecografía endoscópica del páncreas. Si la producción de hormonas no causa síntomas clínicos, los tumores con frecuencia crecerán a un tamaño grande y se diseminarán al hígado y otros sitios al momento de la detección en la TC o la RM. En estos casos, los primeros síntomas pueden ser dolor abdominal, ictericia, pérdida de peso, malestar, distensión abdominal, vómitos, erupción cutánea, debilidad y diarrea.

¿Quién está en riesgo? ¿Debería la persona promedio y saludable estar preocupada por el cáncer neuroendocrino pancreático?

Estos son tumores malignos muy raros, con una incidencia de 3 casos por millón de estadounidenses, que representan el 3% de los cánceres de páncreas. Por lo tanto, la persona promedio y saludable no debe preocuparse mucho por desarrollar cáncer neuroendocrino pancreático. La excepción es en algunas familias donde el cáncer neuroendocrino pancreático es común, por lo general coexiste con tumores paratiroideos e hipofisarios. Esta predilección familiar se conoce como neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1).

¿Sabemos qué lo causa?

Sabemos que una mutación - el gen menin causa MEN-1, y sabemos que algunas mutaciones genéticas raras son más comunes en el cáncer neuroendocrino pancreático, pero generalmente la causa es desconocida.

¿Hay alguna forma de reducir el riesgo o prevenir el cáncer neuroendocrino pancreático?

No se conoce ninguna forma de reducir el riesgo o prevenir el cáncer neuroendocrino pancreático.

¿Qué tratamientos están disponibles?

Debido a la rareza de estos tumores en la población general y al tipo de atención altamente especializada que se requiere, se recomienda a los pacientes que consulten con un centro especializado en tumores neuroendocrinos. En dichos centros, existe una estrecha colaboración con oncología médica, endocrinología, gastroenterología, patología, cirugía hepatobiliar, oncología quirúrgica, radiología intervencionista, radiología diagnóstica y medicina nuclear para optimizar la atención personalizada de cada paciente. Los tratamientos incluyen resección quirúrgica de tumores primarios y metástasis, ablación de metástasis con microondas, tratamiento de tumores con radiación intrahepática (radioembolización) y quimioterapia intrahepática (quimioembolización), frenando el crecimiento del tumor con agentes biológicos específicos (análogos de somatostatina, inhibidores de m-TOR, inhibidores de tirosina quinasa), terapia dirigida con radionúclidos conocida como PRRT, terapia inmunológica y medicamentos antiangiogénicos) y el uso de quimioterapia oral de baja toxicidad.

Para obtener más información sobre el Dr. Edward Wolin y su práctica en el Centro Médico Cedars Sinai, visite el sitio web de Cedars Sinai.