Linfoma de Hodgkin predominante de linfocitos nodulares

El linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares (NLPHL, por sus siglas en inglés) es un tipo de enfermedad de Hodgkin, un cáncer de las células linfáticas. Es uno de los tipos menos frecuentes de linfoma de Hodgkin, que comprende aproximadamente el 5% de todos los casos de este tipo de cáncer. Sin embargo, tiene varias características distintivas que lo diferencian de otros tipos de enfermedad de Hodgkin llamados los linfomas de Hodgkin clásicos.

¿Quién adquiere linfoma nodular predominantemente linfocito nodular?

El NLPHL puede ocurrir a cualquier edad, aunque la mayoría de los pacientes suelen tener más de 30 años. Es tres veces más común en hombres que en mujeres. No hay una causa definitiva, pero los factores de riesgo incluyen estar infectado con el virus de Epstein-Barr y tener un pariente de primer grado con un linfpoma de Hodgkin.

¿Cuáles son los síntomas de NLPHL?

El signo de advertencia predominante de esta enfermedad es un agrandamiento de los ganglios linfáticos en el cuello, el tórax o las axilas. La afectación de otros ganglios linfáticos u otros órganos es bastante infrecuente.Otros síntomas del linfoma incluyen fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna. Se realizará un examen físico, historial médico y análisis de sangre.

El diagnóstico de linfoma se realiza con una biopsia de ganglio linfático. El tipo exacto de linfoma se determina mediante pruebas moleculares que pueden determinar la diferencia entre el NLPHL y otros tipos de linfoma de Hodgkin. El NLPHL es producido por células B desordenadas, que normalmente forman la parte del sistema inmunológico que produce anticuerpos. Tienen un patrón distintivo de antígenos de CD, proteínas en la superficie de las células, que permite el diagnóstico mediante análisis bioquímicos y ensayos de marcadores de CD. Estos patrones únicos de antígeno CD también se utilizan para tratamientos de anticuerpos monoclonales dirigidos.

¿Cómo se trata la NLPHL?

Casi 8 de cada 10 pacientes con NLPHL se diagnostican con linfoma en etapa temprana, con afectación de los ganglios linfáticos solo en el cuello y la mitad superior del cuerpo. El NLPHL tiende a crecer más lentamente que el linfoma de Hodgkin clásico y, si no tiene síntomas, se puede decidir simplemente observar y esperar los síntomas antes de comenzar el tratamiento. Si el linfoma se encuentra en una etapa temprana y no tiene ningún síntoma B, puede tratarse solo con radioterapia. Los síntomas B incluyen fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna.

Si tiene síntomas B o su caso se encuentra en una etapa más avanzada, el tratamiento del linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares incluye quimioterapia y, a menudo, también se realiza radioterapia. El anticuerpo monoclonal rituximab también se puede administrar. La mayoría de los pacientes responden muy bien al tratamiento y más del 90% están curados. Las tasas de supervivencia de la enfermedad de Hodgkin están mejorando debido a los avances en el tratamiento.

Si bien este es un buen pronóstico, en el 10% al 40% de los pacientes se desarrolla un linfoma difuso de células B grandes a los 10 años del tratamiento. Como el NLPHL ocurre con mayor frecuencia en hombres jóvenes, es importante que se sigan a largo plazo para detectar la recurrencia. Si bien su tratamiento inicial parece haber producido una cura, la incidencia de recaída y progresión posteriores es lo suficientemente significativa como para que necesiten un seguimiento continuo a largo plazo.

Se está explorando el tratamiento de pacientes con NLPHL en recaída con rituximab, un anticuerpo monoclonal.