Cuando el linfoma se desarrolla en personas con lupus

¿Qué sabemos sobre la conexión entre el lupus y el linfoma? Bueno, sabemos más que hace 20 años, pero la respuesta podría ser "no suficiente", según un artículo de Boddu y sus colegas publicado en línea en la edición de marzo de 2017 de "Informes de casos en reumatología".

Lupus, o Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

El lupus, o lupus eritematoso sistémico (LES), es una enfermedad autoinmune muy compleja que puede aparecer con muchos síntomas muy diferentes y puede involucrar múltiples sistemas orgánicos dentro del cuerpo. Cualquiera de las dos personas con lupus puede tener síntomas totalmente diferentes, pero aquí hay algunos de los más comunes:

• Dolor en las articulaciones, rigidez e hinchazón
• Fatiga y fiebre
• Una erupción en la cara en las mejillas y el puente de la nariz, que se dice que tiene forma de mariposa, con la nariz como el cuerpo y las mejillas como las alas de la mariposa. La erupción puede ser gruesa, picazón o calor.
• Otros problemas de la piel que parecen empeorar con la exposición al sol.
• Los dedos de las manos y los dedos de los pies parecen perder la circulación, volviéndose blanco o azul en el frío o durante los períodos de estrés, esto se denomina fenómeno de Raynaud.
• Síntomas de diferentes sistemas de órganos; falta de aliento, dolor en el pecho, ojos secos

• Dolores de cabeza, confusión y pérdida de memoria.

Linfoma, un cáncer de los glóbulos blancos.

El linfoma es un cáncer de los glóbulos blancos, en particular los glóbulos blancos conocidos como linfocitos. Las dos categorías básicas de linfoma son el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin o LNH. El linfoma generalmente comienza en los ganglios linfáticos, pero también puede involucrar diferentes órganos, y puede surgir dentro de diferentes tejidos y estructuras del cuerpo, no solo en los ganglios linfáticos. Al igual que con el lupus, los síntomas del linfoma son variados y diferentes personas tienen diferentes síntomas de linfoma. A veces, el único síntoma es un ganglio linfático inflamado:

• Inflamación indolora de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas o la ingle
• Fatiga y fiebre
• Duchas sudores nocturnos
• Pérdida del apetito, pérdida de peso inexplicable, hasta un 10 por ciento o más de su peso corporal
• Picazón en la piel
• Tos o dolor en el pecho, dolor abdominal o plenitud, erupciones y protuberancias en la piel

¿Qué tienen estas dos condiciones en común?

Bueno, a veces los síntomas pueden superponerse, por ejemplo. Y ambas enfermedades afectan al sistema inmunológico: los linfocitos son células clave en el sistema inmunitario, y el sistema inmunitario es lo que está mal en el LES. Los linfocitos también son las células problemáticas en el linfoma.

Pero también hay esto: varios estudios han encontrado que las personas con LES tienen una mayor incidencia de linfoma en comparación con el público en general. Una de las muchas teorías es que, en un sistema inmunológico que carece de una regulación adecuada (como en alguien con LES), el uso de una terapia inmunosupresora para tratar el lupus puede causar el aumento de la incidencia de linfoma en el LES. Sin embargo, se han realizado muchos estudios sobre este tema, con hallazgos contradictorios, y eso no parece ser toda la historia.

Boddu y sus colegas descubrieron recientemente algunas tendencias de su revisión de la literatura médica para obtener información sobre las personas con LES que desarrollan linfoma. Los factores de riesgo para el desarrollo de linfoma en personas con LES no están del todo claros. Las personas con enfermedad del LES más activa o con quemaduras parecían tener un mayor riesgo de linfoma, y ​​se ha teorizado que cierto riesgo está relacionado con el uso de una ciclofosfamida y una alta exposición acumulativa a los esteroides.

Aunque a veces había pocos estudios en los que recurrir, y con frecuencia la cantidad de personas con LES y linfoma era pequeña en estos estudios, Boddu e investigadores utilizaron lo que pudieron encontrar para construir una plataforma de partida para estudios posteriores. A continuación se presentan algunas observaciones aproximadas de estudios con pacientes con LES que desarrollaron linfoma.

Personas con LES que desarrollaron linfoma:

• La mayoría eran mujeres
• El rango de edad fue típicamente entre 57 y 61 años.
• En promedio, habían tenido LES durante 18 años antes del linfoma
• El riesgo de linfoma en las personas con LES fue mayor en todas las etnias
• Los síntomas, los hallazgos y las pruebas de laboratorio del linfoma en etapa temprana se superponen bastante con lo que se observa en el LES.
• La inflamación de los ganglios linfáticos, a veces el único signo de linfoma, también es muy común en las personas con LES, que se presenta hasta en un 67 por ciento.

Linfomas que se desarrollan en personas con LES:

• El tipo de NHL más común en las personas con LES fue el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), que también es el tipo de NHL más común en la población general.
• Los subtipos de DLBCL en aquellos con LES parecían estar más a menudo en una categoría que conlleva un peor pronóstico: las DLBCL similares a células B del centro no germinal.
• El LNH en el LES, al igual que el LNH en la población general, generalmente se origina en los ganglios linfáticos; sin embargo, los linfomas que comienzan fuera de los ganglios linfáticos también son posibles en la población general y en aquellos con LES.

Las personas que tienen SLE a menudo son tratadas con glucocorticoides, solos o combinados con otros fármacos inmunosupresores o citotóxicos, como el metotrexato, la ciclofosfamida y la azatioprina para tratar la afectación de los órganos o los síntomas que no responden a la terapia utilizada inicialmente. Muchos estudios han tratado de determinar si los agentes inmunosupresores aumentan el riesgo de linfoma en personas con LES, pero a menudo los resultados de un estudio contradicen al siguiente.

Existen varias teorías acerca de por qué las personas con LES pueden tener un mayor riesgo de cáncer en general, y también el linfoma en particular:

• Una tal teoría involucra la inflamación crónica. El DLBCL originado a partir de linfocitos activados es el subtipo de NHL más común que se presenta en el LES, por lo que la idea es que la inflamación crónica podría aumentar el riesgo de linfoma en enfermedades autoinmunes como el LES.
• Otra teoría es similar pero tiene más de una base genética.La idea es que la autoinmunidad del LES estimula el sistema inmunológico para que los linfocitos, las células del linfoma, se dividan y proliferen.
• Otra teoría más involucra el virus de Epstein-Bar, o EBV. Este es el mismo virus que causa la mononucleosis infecciosa, o mono, la enfermedad de los besos. La idea es que tal vez una infección por VEB que sea persistente, que persista para agravar el sistema inmunológico de la manera correcta, sea parte de una vía común a la enfermedad tanto para los linfomas de células SLE como de células B.

LES, linfoma y otros cánceres

Parece que hay un mayor riesgo de linfoma no Hodgkin y no Hodgkin en personas con LES. De acuerdo con los datos publicados en 2015, existe una asociación entre el LES y la neoplasia maligna, que no solo muestran LNH, linfoma de Hodgkin, leucemia y algunos cánceres no sanguíneos, sino que también incluyen neoplasias laríngeas, pulmonares, hepáticas, vaginales / vulvares y tiroideas: y también puede haber una reducido Riesgo de melanoma cutáneo. El cáncer de mama, el cáncer de pulmón y el cáncer de cérvix y el cáncer de endometrio parecen seguir un rastro de LES en exceso de lo que se esperaría para la población general.

Las personas con síndrome de Sjögren, una condición relativamente común en las personas con LES, tienen un riesgo aún mayor de linfoma, por lo que puede haber algo intrínseco a la enfermedad del LES que esté relacionado con la malignidad y especialmente con el linfoma.

Si bien ciertos agentes inmunosupresores parecen ser seguros para las personas con LES según muchos estudios, hay una advertencia en la literatura: la de un linfoma primario del SNC (NCPP) es un tipo raro de LNH que se presenta en el compromiso del sistema nervioso central sin evidencia de linfoma en otras partes del cuerpo. Casi todos los casos de PCSNL reportados en personas con LES están asociados con agentes inmunosupresores y micofenolato en particular.

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• Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE y linfoma no Hodgkin: una serie de casos y revisión de la literatura. Case Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
• Cao L, Tong H, Xu G, y col. Lupus sistémico eritematoso y riesgo de malignidad: un metanálisis. Scheurer M, ed. Más uno. 2015; 10 (4): e0122964.