Diagnóstico y tratamiento de la dermatomiositis

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria (miopatía) que afecta principalmente a la piel y los músculos, pero puede afectar otros sistemas orgánicos del cuerpo. La investigación sugiere que es un trastorno autoinmune, en el cual el cuerpo ataca a sus propias células sanas.

La dermatomiositis puede ocurrir en personas de cualquier edad. En adultos, el inicio máximo es alrededor de los 50 años de edad. Conocida como dermatomiositis juvenil en niños, la edad máxima de inicio es de 5 a 10 años. Afecta a las mujeres con el doble de frecuencia que a los hombres y se presenta en personas de todos los orígenes étnicos.

Los síntomas

La dermatomiositis produce síntomas en la piel y los músculos, como:

• Una erupción de color rojo rojizo a rojo oscuro en una distribución simétrica alrededor de los ojos (erupción con heliotropo)
• Protuberancias de color rojo oscuro (pápulas de Gottron) o manchas levantadas (placas) sobre los nudillos, articulaciones de dedos o dedos de los pies, codos, tobillos o rodillas
• En los niños, pueden aparecer nódulos firmes de color amarillo o color carne (calcinosis) sobre las mismas prominencias óseas
• Algunas personas también tienen un cuero cabelludo escamoso o pérdida de cabello difusa
• Los síntomas musculares incluyen fatiga o debilidad al subir escaleras, levantarse de una posición sentada o levantar los brazos.

Aunque es menos común, las personas con dermatomiositis también pueden tener síntomas sistémicos como artritis, falta de aliento o dificultad para tragar o hablar. Los adultos mayores de 60 años con dermatomiositis parecen tener un mayor riesgo de desarrollar cáncer.

Diagnóstico

Las personas con dermatomiositis a menudo tienen una enfermedad de la piel como sus síntomas iniciales. La erupción característica y las pápulas, así como los nódulos de calcinosis en niños, sugerirán el diagnóstico. A veces, las lesiones cutáneas pueden confundirse con las de lupus eritematoso, psoriasis o liquen plano. Los niños con dermatomiositis pueden ser difíciles de diagnosticar hasta que se manifiestan los síntomas característicos de la piel.

Además de los síntomas cutáneos, se pueden realizar análisis de sangre para detectar enzimas musculares y marcadores de inflamación. Algunas personas con dermatomiositis tienen un análisis de sangre de anticuerpos antinucleares positivos (ANA). La resonancia magnética (RM), la electromiografía (EMG) y la biopsia muscular pueden evaluar la enfermedad y el daño muscular.

Tratamiento

El tratamiento para la dermatomiositis se enfoca en controlar la enfermedad muscular y los síntomas de la piel. Generalmente, se administra un corticosteroide como la prednisona para disminuir la inflamación muscular. Si los efectos secundarios de los esteroides se vuelven graves, se pueden usar medicamentos inmunosupresores o citotóxicos, como metotrexato (Rheumatrex) o azatioprina (Imuran). El metotrexato también puede ayudar a reducir los síntomas de la piel. Las personas con dermatomiositis son fotosensibles y deben proteger su piel de la exposición al sol.

Si hay debilidad muscular, la terapia física y ocupacional puede ayudar a mejorar la función muscular y prevenir complicaciones como las contracturas. Algunas personas pueden necesitar tratamiento por síntomas o complicaciones sistémicas.

panorama

La mayoría de los individuos con dermatomiositis requerirán tratamiento a largo plazo. La calcinosis puede complicar el tratamiento de la enfermedad en niños y adolescentes. Algunas personas pueden desarrollar cáncer o insuficiencia orgánica, lo que lleva a una esperanza de vida más corta. Sin embargo, muchas personas responden bien al tratamiento y tienen alivio de algunos o todos sus síntomas.