¿Qué es el síndrome de Sweet?

El síndrome de Sweet es una condición rara que involucra una erupción dolorosa, generalmente junto con fiebre. La erupción aparece principalmente en la piel de los brazos, el cuello, la cabeza y el tronco. La causa del síndrome de Sweet no se conoce completamente, pero hay varios escenarios típicos en los que se sabe que ocurren.

En algunas personas, parece ser desencadenada por una infección, o posiblemente esté asociada con una enfermedad inflamatoria intestinal y el embarazo; en otros, puede estar asociado con el cáncer, más comúnmente leucemia mielógena aguda; otros tienen una forma de síndrome de Sweet inducida por medicamentos.

El síndrome de Sweet puede desaparecer por sí solo, pero generalmente se trata con pastillas de corticosteroides, como la prednisona. El síndrome de Sweet también se conoce como dermatosis neutrofílica febril aguda o enfermedad de Gomm-Button.

Los síntomas

El síndrome de Sweet está marcado por los siguientes síntomas:

• Fiebre
• Pequeñas protuberancias rojas en sus brazos, cuello, cabeza o tronco que crecen rápidamente, extendiéndose en grupos dolorosos de hasta una pulgada o más de diámetro
• La erupción puede aparecer repentinamente después de una fiebre o infección respiratoria superior.

Tipos de síndrome de Sweet

La condición se identifica por tres tipos diferentes:

Clásico

• Generalmente en mujeres de 30 a 50 años.
• A menudo precedido por una infección del tracto respiratorio superior
• Puede estar asociada con enfermedad inflamatoria intestinal y embarazo.
• Aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen una recurrencia del síndrome de Sweet

Malignidad asociada

• Puede estar en alguien que ya tiene cáncer.
• Puede estar en alguien cuyo cáncer de sangre o tumor sólido no se descubrió previamente
• Más comúnmente relacionados con la leucemia mielógena aguda, pero otros tipos de cáncer son posibles, como el seno o el colon.

Inducido por drogas

• Ocurre con más frecuencia en pacientes que han sido tratados con factor estimulante de colonias de granulocitos administrados para estimular los glóbulos blancos.
• Sin embargo, otros medicamentos también pueden estar asociados; drogas vinculado El síndrome de Sweet incluye azatioprina, ciertos antibióticos y algunos medicamentos antiinflamatorios no esteroides

Implicación fuera de la piel

Debido a la rareza del síndrome de Sweet, los datos limitados y las múltiples afecciones subyacentes posibles, no todos los hallazgos relacionados con este trastorno son necesariamente del síndrome en sí.

Dicho esto, se cree que el síndrome de Sweet involucra potencialmente otros tejidos y órganos, además de la piel. La participación de los huesos y las articulaciones se ha documentado, al igual que la participación del sistema nervioso central: se ha descrito una "enfermedad neuro-dulce". Los ojos, las orejas y la boca también pueden verse afectados.Las protuberancias rojas delicadas pueden extenderse desde el oído externo hacia el canal y el tímpano. Los ojos pueden estar involucrados, con hinchazón, enrojecimiento e inflamación. Pueden desarrollarse llagas en la lengua, dentro de las mejillas y en las encías.

También se ha informado inflamación y / o agrandamiento de los órganos internos del abdomen y el tórax.

Factores de riesgo

El síndrome de Sweet es muy raro, por lo que sus factores de riesgo no están tan bien desarrollados como podrían serlo para otras enfermedades. En general, las mujeres tienen más probabilidades de tener el síndrome de Sweet que los hombres y, aunque los adultos mayores e incluso los bebés pueden desarrollarlo, las personas de entre 30 y 60 años de edad son el principal grupo de edad afectado.

Además, las condiciones que definen los tipos mencionados anteriormente pueden considerarse factores de riesgo, por lo que el síndrome de Sweet a veces se asocia con cáncer, puede asociarse con sensibilidad a ciertos medicamentos, puede seguir una infección respiratoria superior (y muchas personas informan que tienen gripe). como síntomas antes de que aparezca la erupción) y también puede asociarse con una enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa. Algunas mujeres también han desarrollado el síndrome de Sweet durante el embarazo.

Diagnóstico

El síndrome de Sweet se puede sospechar o reconocer al examinar la erupción, sin embargo, a menudo se necesitan diversas pruebas para hacer el diagnóstico y / o descartar otras causas.

Se puede enviar una muestra de su sangre a un laboratorio para buscar una cantidad inusualmente grande de glóbulos blancos y / o la presencia de trastornos sanguíneos.

Se puede realizar una biopsia de la piel o la extracción de una pequeña parte de la piel afectada para examinarla con un microscopio. El síndrome de Sweet tiene anomalías características: las células inflamatorias, en su mayoría glóbulos blancos maduros del tipo de los neutrófilos, se infiltran y, por lo general, se localizan en una capa superior de la parte viva de la piel. Es de destacar que los agentes infecciosos pueden producir hallazgos similares en la piel, por lo que se ha sugerido que también podría ser conveniente analizar la muestra para detectar bacterias, hongos y virus.

Los hallazgos de laboratorio más consistentes en pacientes con síndrome de Sweet son glóbulos blancos y neutrófilos elevados en el torrente sanguíneo y una tasa elevada de sedimentación de eritrocitos, o ESR. Dicho esto, no siempre se observa un recuento elevado de glóbulos blancos en todos los pacientes con síndrome de Sweet confirmado por biopsia.

Tratamiento

El síndrome de Sweet puede desaparecer por sí solo, sin ningún tratamiento, sin embargo, los tratamientos son efectivos y generalmente funcionan rápidamente. Si no se trata, la erupción puede durar semanas o meses. Los medicamentos más comunes utilizados para el síndrome de Sweet son los corticosteroides. Se pueden usar corticosteroides orales, como prednisona, especialmente si tiene más de unas pocas áreas de la piel afectadas. Estos medicamentos son sistémicos, lo que significa que abarcan todo el cuerpo y no solo la piel.

Otras formas de esteroides, como cremas o pomadas, se usan a veces para erupciones más pequeñas y menos generalizadas. Cuando una persona con el síndrome de Sweet no tolera los corticosteroides sistémicos o tiene efectos secundarios con los corticosteroides a largo plazo, existen otros medicamentos que se pueden usar, como la dapsona, el yoduro de potasio o la colchicina.

Los pacientes con síndrome de Sweet pueden desarrollar complicaciones debido a la afectación de la piel, las afecciones asociadas con el síndrome de Sweet o ambas. Se puede usar terapia antimicrobiana si las llagas de la piel de la erupción corren el riesgo de infectarse secundariamente.

La atención a cualquier afección asociada con el síndrome de Sweet también puede ser una parte importante del tratamiento del síndrome de Sweet en sí. Por ejemplo, los síntomas asociados con el síndrome a veces remiten con tratamiento o cura de la malignidad subyacente.

Una palabra de DipHealth

Los medicamentos, como los corticosteroides, pueden aliviar el síndrome, pero la atención a las afecciones asociadas subyacentes también puede ser importante. Si tiene el tipo de síndrome de Sweet inducido por el fármaco, una vez que se suspende el fármaco causal, la enfermedad generalmente, pero no siempre, mejora y remite espontáneamente.

Claramente, no todas las personas con síndrome de Sweet tienen cáncer; y, en un estudio con 448 personas con síndrome de Sweet, se encontró que solo el 21 por ciento (o 96 de 448 individuos) tenía una neoplasia hematológica o un tumor sólido. Sin embargo, es de destacar que el síndrome de Sweet a veces puede llevar al descubrimiento de un cáncer desconocido, y también que la recurrencia del síndrome de Sweet asociado a la malignidad puede indicar una recaída del cáncer.

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