Fibrosis quística: afrontamiento, apoyo y vivir bien

No hace mucho tiempo que la fibrosis quística (FQ) se consideraba una "sentencia de muerte" temprana. Incluso en los últimos años de la década de 1980, sobrevivir a la edad de 20 años era prácticamente desconocido. Afortunadamente, este ya no es el caso. Hoy en día, las personas con FQ viven más tiempo que nunca gracias a los medicamentos de nueva generación, las mejores prácticas de manejo y el examen de rutina de los recién nacidos en los Estados Unidos.

Lo que esto significa es que las personas que viven con la enfermedad ahora pueden planificar su futuro. Si bien la FQ no es menos grave de lo que ha sido nunca, existen herramientas y estrategias que pueden ayudarlo a sobrellevar la situación y encontrar una "nueva normalidad" para usted y su familia.

Tus emociones

La vida cambia en el momento en que recibes un diagnóstico de FQ. Ya sea que lleve a casa a un bebé recién diagnosticado o que esté aprendiendo a controlar la enfermedad a medida que avanza a la edad adulta, la FQ siempre será una parte importante de su vida.

Con este fin, por más que necesite lidiar con los aspectos físicos de la enfermedad, para poder hacer frente, necesita encontrar las herramientas emocionales para comenzar a normalizar la FQ en su vida.

Esto comienza con la educación y el apoyo. La fibrosis quística no solo es una enfermedad infrecuente, sino que muchas personas la entienden mal. Debido a esto, necesita obtener tanto conocimiento como pueda sobre la FQ. Esto no solo incluye la ciencia y los tratamientos actuales, sino también los avances, avances o contratiempos que pueden afectar la atención en el futuro.

Quizás el mejor recurso para esto sea la Fundación de Fibrosis Quística (CFF). Además de su vasta biblioteca de contenido en línea, CFF ofrece una línea de ayuda al 844-COMPASS (844-266-7277). La línea de ayuda gratuita está a cargo de asistentes sociales capacitados que están disponibles para consultas personales de lunes a viernes, de 9:00 a.m. a 7:00 p.m. ET Un trabajador de casos de CFF también puede conectarlo a una red de apoyo de otras personas que viven con la enfermedad a través de uno de sus 70 capítulos y sucursales de CFF en los Estados Unidos.

También puede acudir a las salas de chat en línea o a las páginas de redes sociales de la comunidad para interactuar, asesorarse y comunicarse.

Y a pesar de que su familia y sus amigos no entiendan la FQ, no subestime cuán valioso puede ser apoyarse en ellos. También recuerda que pueden ayudarte mejor a medida que les enseñas más acerca de qué se trata la enfermedad.

Más allá de la educación y el apoyo, una de las claves para normalizar la FQ es establecer y mantener una rutina. La simple verdad es que los tratamientos para la FQ a menudo pueden consumir gran parte de su día.Al establecer una rutina y mantenerla, las tareas diarias eventualmente se volverán automáticas, y podrá evitar mejor los altibajos emocionales que pueden generar un estrés indebido en su vida.

Dieta

Uno de los mayores desafíos de vivir con fibrosis quística es mantener la ingesta nutricional necesaria para mantener el crecimiento, la salud y los niveles de energía. Los niños y adultos con FQ a menudo necesitan duplicar su ingesta calórica diaria para evitar perder peso, y eso no es tan fácil como parece.

Estrategias dietéticas

Lo ideal es contar con el asesoramiento de un especialista en dietética para que lo guíe. Si bien no existe una "dieta para la fibrosis quística", la estrategia general consiste en comer tres comidas y dos o tres meriendas al día como parte de una dieta alta en grasas y calorías.

Las calorías adicionales que consume deben ser parte de una dieta bien balanceada con menos grasas saturadas y más grasas insaturadas (como las de los aguacates, nueces y aceite de oliva). Los aceites de nuez y de linaza también son buenas opciones porque contienen sustancias químicas que pueden reducir la inflamación.

A muchas personas les gusta mantener un registro de sus calorías a lo largo del día y tener bocadillos adicionales a mano si los números se quedan cortos. Un enfoque de 100 calorías por vez puede ser más atractivo que tratar de colarse en un bocadillo adicional de 500 calorías, que puede ser agotador. Algunas opciones de 100 calorías incluyen:

• Una cucharada de mantequilla de maní
• Un tercio de aguacate.
• 1/4 taza de queso rallado
• Dos rebanadas de tocino
• Dos cucharadas de nueces picadas
• Un vaso de seis onzas de leche entera.
• Dos cucharadas de chocolate caliente.
• 2/3 taza de cobertura de crema batida

Incluso si está siguiendo una dieta recomendada según la carta, recuerde ser diligente al tomar cualquier suplemento vitamínico o mineral recomendado por su médico también.

La hidratación adecuada también es importante, ya que puede ayudarlo a combatir mejor las infecciones y garantizar que su moco ya espesado no se vuelva más espeso.

Los adultos deben beber no menos de ocho vasos de agua de 8 onzas por día. Los niños de 5 a 8 años deben beber no menos de cinco vasos, mientras que los niños de 9 a 12 años deben beber no menos de siete vasos.

Para bebés

Los objetivos dietéticos generales para niños y adultos con FQ también se aplican a los bebés. Una vez que su bebé pueda comer alimentos blandos, concéntrese en los productos con las calorías más altas y encuentre formas de aumentar la ingesta diaria de grasas.

Algunas sugerencias útiles:

• Para aumentar las calorías, agregue leche materna o una fórmula alta en calorías al cereal del bebé. Hay una serie de fórmulas comerciales hechas especialmente para bebés con poco crecimiento. Alternativamente, su dietista puede enseñarle cómo agregar la grasa y las calorías adecuadas a la fórmula estándar para bebés.
• Para agregar grasa a la dieta del bebé, mezcle la mantequilla, la margarina o los aceites (como la aceituna, la canola o el cártamo) en verduras o frutas coladas. Si bien al bebé no le gusta al principio, con el tiempo, él o ella se acostumbrarán.
• Si su bebé no puede subir de peso, está hinchado o tiene heces sueltas, grasosas y con mal olor, hable con su médico acerca de un suplemento de enzima pancreática. Los gránulos dentro de la cápsula se pueden medir y esparcir sobre los alimentos.
• Pregúntele a su médico acerca de las formulaciones pediátricas adecuadas para las vitaminas A, D, E y K, y la mejor manera de administrárselas.

Planificacion de comidas

Si usted o un miembro de su familia tiene FQ, gran parte de su vida se centrará en planificar, preparar y servir comidas. Puedes hacer tu vida más fácil para ti mismo mientras logras objetivos dietéticos siguiendo unas simples reglas:

• Planifica tus menús para la semana. Esto no solo ahorrará tiempo en la tienda de comestibles, sino que también lo ayudará a evitar situaciones en las que se rasca la cabeza, tratando de averiguar qué preparar para la cena.
• Cocinar una vez para comer tres veces. Cuando cocine, haga lo suficiente para poder servir una comida para la cena, preparar otra para el almuerzo y congelar una tercera para los días en que no tenga ganas de cocinar.
• Use una olla de cocción lenta. La cocción lenta le permite comenzar a preparar el almuerzo o la cena en la mañana, cuando tenga más energía.
• Piense en la "capacidad de embalaje". Planee comidas o bocadillos que pueda llevar en su mochila, bolso o maletín, o almacénelos en su escritorio, casillero o una nevera portátil en su automóvil.
• Mantenlo interesante Compre una variedad de alimentos para no cansarse de comer los mismos alimentos todos los días. Cuanto más interesante sea la comida, más probable será que se termine.

Ejercicio

Si bien la fibrosis quística puede reducir su tolerancia al ejercicio, no debe sugerir que puede evitarlo. Sea cual sea su estado físico, el ejercicio, incluso en una pequeña cantidad, puede traducirse en una mejor función pulmonar si lo hace de manera adecuada y consistente.

En última instancia, el objetivo de cualquier plan de acondicionamiento físico es encontrar algo beneficioso que pueda disfrutar. Puede ser una actividad que realice por su cuenta o una en la que pueda participar con un compañero, una clase o un grupo de amigos. Al encontrar la actividad adecuada para usted, será más probable que continúe con ella a largo plazo.

Establecer metas

Cuando empiezas por primera vez, necesitas establecer metas claras. A menudo es útil trabajar con un fisioterapeuta (en lugar de con un entrenador personal) que puede evaluar su estado físico y diseñar un plan que no le exija ni le deje sin desafíos. Puede involucrar caminar, nadar, montar en bicicleta u otras actividades físicas para que sus pulmones funcionen y bombeen su corazón.

Lo importante es empezar despacio. Si tiene mala salud, comience con unos cinco a 10 minutos de caminata y construya desde allí. Si no puede caminar durante 10 minutos completos, intente cinco minutos por la mañana y cinco minutos por la noche hasta que esté lo suficientemente fuerte como para hacer más.

Como regla general, las rutinas de ejercicio deben incluir un mínimo de 20 a 30 minutos de actividad aeróbica tres veces por semana.La frecuencia es más importante que la duración. Por ejemplo, si elige caminar de 10 a 15 minutos por día, todos los días, es más probable que sienta los beneficios que si hace ejercicio 45 minutos dos veces por semana.

Si eres lo suficientemente fuerte como para comenzar el entrenamiento de resistencia, comienza primero con bandas de resistencia e isométricas antes de pasar a las máquinas de ejercicios y pesas libres.

Niños

Con respecto a los niños con FQ, es importante inculcar buenos hábitos de ejercicio desde el principio. Al exponer a su hijo a una variedad de actividades, él o ella estarán más dispuestos a adoptar un estilo de vida activo durante la adolescencia o la edad adulta. Incluso si el ejercicio nunca ha sido parte de su vida, si tiene un hijo con FQ, es mucho mejor predicar con el ejemplo y hacer del acondicionamiento físico un asunto familiar.

Los beneficios del ejercicio para los niños son claros. Más allá de los efectos físicos, aflojar el moco y fortalecer los músculos necesarios para respirar, puede ayudar a aumentar la confianza y la autoestima. A pesar de que puede ser alarmante ver a su hijo toser mucho durante el ejercicio, trate de recordar que hacerlo ayuda a limpiar los pulmones. Es algo bueno.

Dicho esto, es importante hablar con el maestro de educación física de su hijo para asegurarse de que él o ella entienda qué es la FQ y que se tomen las precauciones necesarias para proteger la salud de su hijo.

Para este fin, los maestros necesitan:

• Asegurar una correcta hidratación.
• Permitir bocadillos durante actividades extenuantes.
• Separe a su hijo de cualquier compañero de clase que pueda estar enfermo
• Reforzar la necesidad de una buena higiene y lavado de manos, incluido el uso de un limpiador de manos a base de alcohol después de usar el equipo deportivo compartido
• Fomente la actividad, pero sepa cuándo es el momento de parar.

Despeje de la vía aérea

El aclaramiento de la vía aérea es una importante herramienta de autocuidado que a menudo debe ajustarse a medida que avanza la enfermedad. Lo que pudo haber funcionado hace varios años a veces puede quedarse corto a medida que uno envejece. Para asegurarse de que está logrando los mejores resultados posibles, consulte regularmente con su fisioterapeuta, quien puede evaluar su progreso y ver si está realizando las técnicas correctamente.

Sijadear toser ha sido recomendado como parte de su plan de tratamiento, asegúrese de hacerlo correctamente:

• Siéntate derecho e inclina la barbilla ligeramente hacia adelante.
• Respire lenta y profundamente, llenando los pulmones hasta el 75 por ciento de su capacidad.
• Aguanta la respiración durante dos o tres segundos.
• Ahora, sopla el aire en ráfagas lentas y contundentes mientras dices "eh" (como si estuvieras intentando empañar un espejo).
• Repita esto de una a cuatro veces antes de terminar con una tos fuerte para eliminar la acumulación de moco en los pulmones.
• Comienza el ciclo completo de nuevo tres o cuatro veces más.

Nuevamente, a lo largo del tiempo, la tos con resoplido puede no ser suficiente para brindar alivio. En tal caso, es posible que se necesite un compañero para realizar una terapia de drenaje postural (PDT), o se pueden recomendar dispositivos de eliminación de vías respiratorias.

Ambiente

Cualquier persona que esté expuesta regularmente al humo de segunda mano está en riesgo de desarrollar enfermedades relacionadas con el humo, pero las personas con fibrosis quística (FQ) tienen un riesgo aún mayor de complicaciones por este tipo de exposición.

Además de los riesgos relacionados con la exposición a toxinas, el humo puede dañar los cilios que recubren las vías respiratorias, lo que hace que el moco quede atrapado. Esto hace que la acumulación de moco inherente asociada con la FQ empeore.

La exposición al humo de segunda mano también puede inhibir el aumento de peso adecuado / fomentar la pérdida de peso, aumentar el riesgo de infecciones respiratorias y disminuir la función pulmonar en general.

La contaminación del aire, el clima y la limpieza del entorno también pueden afectar los síntomas y la progresión de la FQ.

Haga todo lo posible para eliminar la exposición al humo de segunda mano lo más posible y mantenga su hogar libre de polvo. Considere la posibilidad de obtener un purificador de aire también.

Fertilidad y embarazo

Hoy en día, a medida que aumentan las expectativas de vida, cada vez más adultos con FQ están incluyendo la paternidad como parte de sus planes de vida. Esto incluye a los hombres con FQ, de los cuales el 95 por ciento nace sin un conducto deferente (el tubo que conecta los testículos con la uretra).

Incluso en circunstancias como estas, las tecnologías de reproducción asistida pueden mejorar la probabilidad de embarazo en las parejas que lo desean. Dicho esto, el proceso no siempre es fácil y puede requerir una evaluación sincera de los desafíos y riesgos potenciales.

Evaluación previa a la concepción

La evaluación previa a la concepción se realiza para evaluar el riesgo de que su bebé tenga fibrosis quística. Si tiene FQ, cualquier bebé que tenga heredará un gen CFTR defectuoso. Como tal, su compañero tendría que ser examinado para ver si él o ella podría ser un portador.

En base a estos hallazgos, puede tomar una decisión informada sobre si desea continuar con los esfuerzos de concepción o no. Si decide no hacerlo, puede explorar la adopción o hacer un esfuerzo para encontrar un óvulo o un donante de esperma.

Opciones de concepción

Si elige continuar, puede concebir naturalmente si no hay barreras físicas que afecten la fertilidad. Si hay infertilidad en el hombre o la mujer, se pueden explorar técnicas de reproducción asistida, como la fertilización in vitro (FIV) y la implantación intrauterina (IIU).

Si bien la infertilidad es común en hombres con FQ, las mujeres también pueden experimentarla. Esto se debe con mayor frecuencia a la obstrucción de la fertilización debida a moco cervical espeso o problemas metabólicos como la anovulación (incapacidad para ovular) que ocurren con más frecuencia en mujeres con FQ.

En términos comparativos, la FIV es la opción más exitosa con tasas de concepción de entre el 20 y el 40 por ciento. Por el contrario, las tasas de éxito de IUI oscilan entre el 5 y el 25 por ciento.

Cosecha de esperma

Si usted es un hombre con FQ, la ausencia de conductos deferentes puede significar que es infértil, pero no significa que sea estéril. Hay una clara diferencia.A pesar de que falta el conducto deferente, usted todavía está produciendo esperma; Los hombres estériles no lo hacen. De hecho, alrededor del 90 por ciento de los hombres con FQ que tienen un conducto deferente faltante todavía tendrán testículos completamente productivos.

Para estos hombres, se puede realizar la recolección de esperma. Si no hay espermatozoides en el eyaculado (una condición conocida como azoospermia), se puede usar una combinación de técnicas para extraer el esperma de los testículos e implantarlo en un óvulo maduro.

Más comúnmente, implica Extracción de esperma testicular (TESE), una técnica que se realiza habitualmente en un hospital con sedación. El procedimiento debe ser cronometrado con el ciclo de FIV. Alternativamente, los espermatozoides se pueden recuperar y congelar hasta que los huevos se cosechen más tarde.

TESE implica los siguientes pasos:

• Se insertará una aguja fina en el testículo para extraer una muestra de tejido con una succión suave. Estos serían examinados bajo el microscopio para buscar esperma.
• Si no se encuentran espermatozoides, se extraerá una pequeña muestra de tejido (biopsia testicular) a través de una incisión en el escroto y el testículo.
• Los espermatozoides se pueden extraer del tejido, un proceso considerable y a menudo laborioso.

Los espermatozoides recuperados del tejido serán inmaduros e incapaces de fertilización por medios convencionales. Para ello, una técnica conocida como inyección intracitoplasmática de espermatozoides (ICSI) se usaría para inyectar un esperma seleccionado en un óvulo maduro con el uso de un microscopio y herramientas especializadas.

Después de la prueba TESE, puede experimentar malestar, moretones y sensibilidad durante 24 a 48 horas. Existe un pequeño riesgo de sangrado e infección. El tylenol (ibuprofeno) se puede recetar para ayudar a aliviar el dolor.

Manejando Su Embarazo

Si está embarazada y tiene fibrosis quística, debe tomar medidas adicionales para ayudar a que su embarazo permanezca libre de eventos, tanto como sea posible. Esto puede requerir que tome algunos pasos proactivos, cuando sea necesario, para ayudar a su cuerpo a sobrellevar los rigores del embarazo.

Entre las consideraciones:

• Gestiona tu nutrición. Como el embarazo aumentará sus necesidades nutricionales, debe trabajar con un dietista para asegurarse de que experimente un aumento de peso normal de entre 25 y 35 libras. Si no puede hacer esto, es posible que se requiera nutrición enteral. En casos graves, puede ser necesaria la hospitalización y la alimentación intravenosa mediante un procedimiento conocido como nutrición parenteral total (NPT).
• Continuar la depuración de la vía aéreaDurante el embarazo, algunas mujeres temen que el drenaje postural y otras técnicas de depuración de las vías respiratorias puedan dañar al bebé. Ellos no.
• Aumenta tu ingesta de calcio, hierro y ácido fólico.Estos se suelen agotar durante el embarazo. Hable con su médico acerca del suplemento apropiado. El calcio y el hierro pueden ayudar al crecimiento del bebé, mientras que el ácido fólico previene los defectos del cerebro y la médula espinal.
• Evite la ingesta excesiva de vitamina A. Los suplementos de vitamina A son comúnmente tomados por personas con FQ. Sin embargo, el uso excesivo puede conducir a toxicidad y puede dar lugar a problemas de desarrollo fetal durante el primer trimestre.
• Esté preparado para la hospitalización. El embarazo puede afectar a su cuerpo si tiene FQ. Si es necesario, es posible que deba ser hospitalizado durante los últimos dos o tres meses de su embarazo, cuando las demandas de su cuerpo son mayores.

Seguros y finanzas

Navegar por un seguro de salud es lo suficientemente difícil como para estar en perfecto estado de salud. Tratar con él si tiene FQ puede ser abrumador. Afortunadamente, hay recursos a los que puede recurrir si necesita ayuda.

El principal de ellos es el programa Brújula ofrecido por la Fundación de Fibrosis Quística. Este servicio gratuito está disponible para cualquier persona con FQ, independientemente de su estado de salud, ingresos o cobertura de seguro. Al llamar al 844-COMPASS (844-266-7277), se lo comunicará con un administrador de casos con experiencia que puede ayudarlo con sus inquietudes relacionadas con seguros, finanzas, problemas legales o cualquier otro asunto con el que tenga dificultades. El servicio Compass es gratuito y está disponible de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 7:00 p.m. También puede enviarlos por correo electrónico a [email protected].

CFF también opera un Centro de Recursos de Asistencia para Pacientes (PARC) para ayudarlo a obtener la mayor ayuda de su plan de salud actual o para encontrar programas de asistencia financiera que puedan cubrir los costos de deducibles, productos farmacéuticos o copagos. Llame al 888-315-4154 o envíe un correo electrónico a [email protected].

La Fundación HealthWell también ofrece asistencia financiera para las personas con FQ que están luchando para hacer frente al costo de los tratamientos específicos para la FQ. El programa está abierto a ciudadanos y residentes legales de los Estados Unidos que cumplan con los requisitos de elegibilidad financiera y tengan un seguro actual con cobertura de medicamentos recetados. Si es elegible, HealthWell proporcionará hasta $ 15,000 en asistencia de copago para cubrir cualquiera de los 63 tratamientos específicos para la FQ.