Opciones de tratamiento en la trombocitemia esencial

La trombocitemia esencial (ET) es uno de un grupo de trastornos sanguíneos llamados neoplasmas mieloproliferativos. Otros tipos de neoplasias mieloproliferativas incluyen mielofibrosis primaria y policitemia vera.

Las mutaciones genéticas en la trombocitemia esencial conducen a recuentos plaquetarios extremadamente altos (trombocitosis). Muchas personas no tienen síntomas en el momento del diagnóstico y tendrán una esperanza de vida normal. Las complicaciones incluyen la formación de coágulos (que conducen a apoplejía, ataque cardíaco, coágulo en los pulmones o trombosis venosa profunda), desarrollo de mielofibrosis o transformación a leucemia mieloide aguda (LMA). Una complicación inusual de la trombocitemia esencial es el desarrollo de la enfermedad de von Willebrand adquirida, un trastorno hemorrágico.

La mayoría de las personas requerirán terapia en algún momento para prevenir complicaciones. Sin embargo, la expectativa de vida normal no es infrecuente.

Opciones de tratamiento

Si le diagnostican una trombocitemia esencial, la siguiente pregunta natural es: "¿cuáles son mis opciones de tratamiento?" Hay varias opciones que su médico debe discutir con usted. El tratamiento que recomienda su médico probablemente se base en varios factores: sus síntomas, su edad y sus valores de laboratorio. La mayoría de las personas pasarán varios años sin requerir tratamiento, lo que generalmente se inicia si desarrolla un coágulo.

1. Aspirina: La aspirina diaria en dosis bajas se usa generalmente para tratar a las personas con síntomas vasomotores. Los síntomas vasomotores incluyen dolores de cabeza, mareos, dolor de pecho, ardor en las manos y los pies y cambios visuales. No es infrecuente que la terapia con aspirina se use con otros tratamientos. La terapia con altas dosis de aspirina se ha asociado con un mayor riesgo de hemorragia y no se recomienda.
2. Hidroxiurea: El agente de quimioterapia oral hidroxiurea reduce el riesgo de trombosis en la tromobitosis esencial al reducir el recuento de plaquetas. La hidroxiurea se inicia con una dosis baja y aumenta hasta que el recuento de plaquetas es casi normal (100.000 - 400.000 células por microlitro). La hidroxiurea es generalmente bien tolerada sin efectos secundarios significativos. Los efectos secundarios incluyen hiperpigmentación (oscurecimiento) de la piel, cambios en las uñas (generalmente líneas oscuras debajo de la uña), erupción cutánea y úlceras orales. La hidroxiurea también reduce el recuento de glóbulos blancos (en particular el recuento de neutrófilos) y la hemoglobina, que requiere una estrecha vigilancia con recuentos sanguíneos completos (CSC).

1. Anagrelida: La anagrelida es un medicamento oral que reduce el recuento de plaquetas al inhibir la producción de plaquetas en la médula ósea. Se usa típicamente cuando la hidroxiurea no es efectiva. Similar a la hidroxiurea, la anagrelida se inicia a una dosis baja y se incrementa hasta el efecto deseado. Los efectos secundarios incluyen dolores de cabeza, palpitaciones (frecuencia cardíaca rápida), retención de líquidos y diarrea. Estos efectos secundarios generalmente se resuelven con el tratamiento continuo.
2. Interferón alfa: El interferón alfa se puede usar para controlar el recuento de plaquetas en trombocitemia esencial, policitemia vera y mielofibrosis primaria. También puede reducir el tamaño del bazo. El interferón alfa se administra por vía subcutánea (debajo de la piel) diariamente. El interferón alfa también está disponible en una forma de acción prolongada llamada interferón pegilado que se puede administrar una vez por semana. La terapia con interferón por lo general se reserva para mujeres embarazadas o personas que no responden a la terapia con hidroxiurea.
3. Plaquetferesis: La plaquetasferesis es un procedimiento que elimina las plaquetas de la circulación. La sangre se extrae mediante un catéter intravenoso (IV) y se recoge en una máquina donde las plaquetas se separan de las otras partes de la sangre (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plasma). La sangre, menos las plaquetas, se devuelve al cuerpo por vía intravenosa, ya sea con solución salina o plasma. La plaquetasferesis se reserva para personas con recuentos plaquetarios extremadamente altos, formación de coágulos graves (en los pulmones, cerebro) o sangrado.El efecto de la plaquetasis es temporal, por lo que será necesario iniciar otro tratamiento para el control a largo plazo del recuento de plaquetas.

Todos los tratamientos discutidos anteriormente no curan la trombocitemia esencial. Solo disminuyen el recuento de plaquetas, lo que disminuye el riesgo de desarrollar un coágulo o la enfermedad de von Willebrand adquirida. En este momento, no existe una terapia curativa para la trombocitemia esencial. Afortunadamente, a pesar de la falta de terapia curativa, la mayoría de las personas con trombocitemia esencial pueden llevar una vida plena y productiva.