Descripción general del linfoma óseo primario

El linfoma es un cáncer de la sangre que afecta a los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco. Los dos tipos principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin o LNH. Aunque los linfomas generalmente comienzan en los ganglios linfáticos, pueden surgir prácticamente en cualquier parte del cuerpo. Cuando surgen fuera de los ganglios linfáticos, se les llama linfomas extranodales. El linfoma óseo primario es un poco común linfoma extranodal. Cuando un linfoma comienza fuera de los ganglios linfáticos, es mucho más común que la malignidad comience en el tracto gastrointestinal que en el hueso.

Visión general

El linfoma óseo primario es una afección extremadamente rara en la cual un linfoma comienza en los huesos. Esta condición representa aproximadamente del 1 al 2 por ciento de todos los casos de linfoma no Hodgkin, con una incidencia más alta de 3 a 9 por ciento en niños y adolescentes. Los cánceres que comienzan en otro lugar y luego se propagan a los huesos son mucho más comunes que el linfoma primario de hueso.

¿Quién se ve afectado?

Los linfomas óseos primarios afectan principalmente a los adultos. Los machos son más propensos a ser afectados que las hembras. La mayoría son linfomas no Hodgkin del tipo de células B grandes, para los cuales el número de casos alcanza su punto máximo entre los 45 y los 60 años. Sin embargo, cuando se trata de la parte inferior de la columna vertebral en el sacro o el coxis, el linfoma primario de hueso tiene un pico Incidencia en la adolescencia y en los años veinte. Y raros casos ocurren en niños con una edad media de 12 años.

Los síntomas

La mayoría de las personas afectadas por linfoma óseo primario sienten primero dolor en sus huesos. A menudo el dolor se siente incluso en reposo. Esto puede persistir durante meses antes de que surjan otros síntomas.Cuando el linfoma crece, puede causar una inflamación de la extremidad y limitar los movimientos del brazo o la pierna. Otros síntomas de linfoma como fiebre y pérdida de peso no son comunes.

Pruebas

Las imágenes diagnósticas, las radiografías y las exploraciones óseas ayudan a detectar el linfoma óseo primario. Un tumor del hueso muestra cambios característicos en la apariencia del hueso en las imágenes por resonancia magnética o tomografía computarizada. Puede haber un patrón de destrucción ósea consumida por las polillas en las áreas afectadas por el linfoma.

Para determinar el tipo de tumor, se realiza una biopsia del hueso. Esto se puede hacer quirúrgicamente, tomando un pedazo pequeño del hueso involucrado en el tumor para un examen microscópico. Otras pruebas ayudan a determinar si el tumor está extendido o limitado al hueso. La PET / TC de tórax, abdomen y pelvis se puede usar para determinar la extensión de la afectación de los ganglios linfáticos y la presencia de una enfermedad distante.

Los tipos

Más comúnmente, el linfoma óseo primario es el linfoma no Hodgkin o LNH. El linfoma de Hodgkin del hueso es mucho menos probable. Entre los diferentes tipos de LNH, el linfoma óseo primario más común es el linfoma difuso de células B grandes o DLBCL. El tipo de linfoma guía las decisiones sobre el tipo de tratamiento que se puede seguir.

Tratamiento

Debido a que el linfoma óseo primario es tan raro, no se ha establecido un solo régimen de tratamiento óptimo. Los tratamientos actuales generalmente consisten en quimioterapia durante algunos ciclos en combinación con radioterapia al hueso. El tratamiento en varios frentes diferentes, o terapia multimodal, es común, sin embargo, la secuencia de radiación y quimioterapia varía en los informes publicados. Las tasas de supervivencia para los linfomas primarios de hueso a menudo son mejores que para otras formas de linfoma no Hodgkin.

La Universidad de Miami informa que más del 80 por ciento de las personas tratadas por linfoma óseo primario no presentan progresión de su enfermedad 4 años después: encontraron un 83 por ciento de supervivencia sin progresión, o SSP en un estudio de 53 pacientes. No se observaron diferencias entre los pacientes tratados con quimioterapia o quimioterapia combinada más radiación. Sin embargo, hubo una tendencia hacia la mejoría en la SSA en pacientes con DLBCL tratados con rituximab más quimioterapia.

Conclusión

Después del tratamiento, las tomografías PET / TC pueden ser particularmente útiles para evaluar la respuesta al tratamiento. El estudio de imagen de elección posterior al tratamiento es la PET / TAC, que ayuda a distinguir la enfermedad persistente de la fibrosis. Los pacientes también deben ser monitoreados para recaídas a largo plazo. El linfoma óseo tiene una tasa baja de recaída local y con mayor frecuencia se repite en lugares distantes de la enfermedad original.

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