Tratamientos y pronóstico de fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) no es curable, pero es tratable. Afortunadamente, los nuevos medicamentos han sido aprobados desde 2014, lo que marca una diferencia en los síntomas, la calidad de vida y la progresión de las personas que viven con la enfermedad. En contraste, se ha considerado que los medicamentos utilizados hasta hace muy poco causan más daño que beneficio para algunas personas con FPI. Si le han diagnosticado esta enfermedad, asegúrese de no desanimarse por la información anterior.

Objetivos del tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática

El daño que ha ocurrido en IPF es irreversible por definición; La fibrosis (cicatrización) que se ha producido no se puede curar. Por lo tanto, los objetivos del tratamiento son:

• Minimiza el daño adicional a los pulmones. Dado que la causa subyacente de la FPI es el daño seguido de una curación anormal, el tratamiento se dirige a estos mecanismos.
• Mejorar la dificultad respiratoria.
• Maximizar la actividad y la calidad de vida.

Dado que la FPI es una enfermedad poco común, es útil si los pacientes pueden buscar atención en un centro médico que se especializa en fibrosis pulmonar idiopática y enfermedad pulmonar intersticial. Es probable que un especialista tenga el conocimiento más reciente de las opciones de tratamiento disponibles y pueda ayudarlo a elegir la mejor opción para su caso individual.

Medicamentos para la fibrosis pulmonar idiopática

Inhibidores de la tirosina quinasa

En octubre de 2014, dos medicamentos se convirtieron en los primeros medicamentos aprobados por la FDA específicamente para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Estos medicamentos, pirfenidona y nintedanib, se dirigen a enzimas llamadas tirosina quinasas y funcionan reduciendo la fibrosis (antifibróticos).

De manera muy simple, las enzimas tirosina quinasas activan los factores de crecimiento que causan la fibrosis, por lo tanto, estos medicamentos bloquean las enzimas y, por lo tanto, los factores de crecimiento que podrían causar más fibrosis.

Se encontró que estos medicamentos tienen varios beneficios:

• Redujeron la progresión de la enfermedad a la mitad durante el año en que los pacientes tomaron el medicamento (ahora se está estudiando durante largos períodos de tiempo).
• Disminuyen la disminución funcional en la función pulmonar (la disminución en FVC es menos) a la mitad.
• Resultan en menos exacerbaciones de la enfermedad.
• Los pacientes que usaban estos medicamentos tenían mejor calidad de vida relacionada con la salud.

Estos medicamentos generalmente se toleran bastante bien, lo cual es muy importante para una enfermedad progresiva sin cura; El síntoma más común es la diarrea.

N-Acetilcisteína

En el pasado, la n-acetilcisteína se usaba a menudo para tratar la FPI, pero estudios más recientes no han encontrado que esto sea efectivo. Cuando se analiza, parece que las personas con algunos tipos de genes pueden mejorar la medicación, mientras que las personas con otro tipo de gen (otro alelo) en realidad son perjudicadas por el medicamento.

Inhibidores de la bomba de protones

De interés es un estudio realizado con esomeprazol, un inhibidor de la bomba de protones, en células pulmonares en el laboratorio y en ratas. Este medicamento, comúnmente utilizado para tratar la enfermedad de reflujo gastroesofágico, resultó en un aumento de la supervivencia tanto en las células pulmonares como en ratas. Dado que la ERGE es un precursor común de la FPI, se cree que el ácido del estómago aspirado a los pulmones puede ser parte de la etiología de la FPI. Si bien esto aún no se ha probado en humanos, ciertamente se debe considerar el tratamiento de la ERGE crónica en individuos con FPI.

Cirugía de trasplante de pulmón

El uso de un trasplante bilateral o de un solo pulmón como tratamiento para la FPI ha aumentado constantemente en los últimos 15 años y representa el grupo más grande de personas que esperan un trasplante de pulmón en los Estados Unidos. Tiene un riesgo significativo, pero es el único tratamiento conocido en este momento para extender claramente la esperanza de vida.

Actualmente, la supervivencia media (tiempo después del cual la mitad de las personas ha muerto y la otra mitad sigue viva) es de 4,5 años con un trasplante, aunque es probable que la supervivencia haya mejorado durante ese tiempo mientras que la medicina se vuelve más avanzada. La tasa de supervivencia es más alta para los trasplantes bilaterales que para un solo trasplante de pulmón, pero se piensa que esto tiene más que ver con factores distintos al trasplante, como las características de las personas que recibieron uno o dos pulmones trasplantados.

Tratamiento de apoyo

Dado que la FPI es una enfermedad progresiva, el tratamiento de apoyo para garantizar la mejor calidad de vida posible es extremadamente importante. Algunas de estas medidas incluyen:

• Gestión de problemas concurrentes.
• Tratamiento de los síntomas.
• Vacuna contra la gripe y vacuna contra la neumonía para ayudar a prevenir infecciones.
• Rehabilitación pulmonar.
• Terapia de oxígeno: algunas personas dudan en usar oxígeno debido al estigma, pero puede ser muy útil para algunas personas con FPI. Ciertamente, facilita la respiración y permite que las personas con la enfermedad tengan una mejor calidad de vida, pero también reduce las complicaciones relacionadas con el bajo nivel de oxígeno en la sangre y reduce la hipertensión pulmonar (presión arterial alta en las arterias que viajan entre el lado derecho de la sangre). El corazón y los pulmones.

Condiciones coexistentes y complicaciones

Varias complicaciones son comunes en personas que viven con FPI. Éstos incluyen:

• Apnea del sueño
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
• Hipertensión pulmonar: la presión arterial alta en las arterias de los pulmones dificulta el empuje de la sangre a través de los vasos sanguíneos que atraviesan los pulmones, por lo que el lado derecho del corazón (ventrículo derecho e izquierdo) tiene que trabajar mucho.
• Depresión
• Cáncer de pulmón: aproximadamente el 10 por ciento de las personas con FPI desarrollan cáncer de pulmón

Una vez que se le haya diagnosticado la FPI, debe analizar la posibilidad de estas complicaciones con su médico y diseñar un plan sobre la mejor manera de controlarlas e incluso prevenirlas.

Grupos de apoyo en línea y comunidades

No hay nada como hablar con otra persona que está haciendo frente a una enfermedad como usted. Sin embargo, dado que la IPF es poco frecuente, es probable que no haya un grupo de apoyo en su comunidad. Si recibe tratamiento en un centro que se especializa en FPI, es posible que haya grupos de apoyo en persona disponibles a través de su centro médico.

Para aquellos que no tienen un grupo de apoyo como este, lo que probablemente significa que la mayoría de las personas con IPF, los grupos de apoyo en línea y las comunidades son una excelente opción. Además, estas son comunidades que puede buscar los siete días de la semana, las 24 horas del día cuando realmente necesita comunicarse con alguien.

Los grupos de apoyo son útiles para brindar apoyo emocional a muchas personas y también son una forma de mantenerse al día con los últimos hallazgos y tratamientos para la enfermedad. Ejemplos de los que puede unirse incluyen:

• Fundación para la fibrosis pulmonar
• Inspire la comunidad de fibrosis pulmonar
• La comunidad de la fibrosis pulmonar de PatientsLikeMe

Una palabra de DipHealth

El pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática varía ampliamente, algunas personas tienen una enfermedad rápidamente progresiva y otras permanecen estables durante muchos años. Es difícil predecir cuál será el curso con cualquier paciente. La tasa de supervivencia promedio fue de 3.3 años en 2007, en comparación con 3.8 años en 2011. Otro estudio encontró que las personas de 65 años o más vivían más con IPF en 2011 que en 2001.

Incluso sin los medicamentos recién aprobados, la atención parece estar mejorando. No confíe en la información más antigua que encuentre, que probablemente esté desactualizada. Hable con su médico acerca de las opciones que se describen aquí y cuál es la mejor para usted.

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• Raghu, G. et al.Diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática con TC de alta resolución en pacientes con poca o ninguna evidencia radiológica de panal: análisis secundario de un ensayo controlado aleatorizado. Medicina respiratoria de la lanceta. 2014. 2(4):277-84.
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