Lo que hay que saber sobre la histiocitosis de células de Langerhans

Paul Langerhans nació en Berlín, Alemania, el 25 de julio de 1847, hijo de un médico alemán. Para estudiar medicina como su padre, el joven hizo un descubrimiento importante cuando aún era estudiante. Su descubrimiento es lo que se conoce como las células epidérmicas de Langerhans, que son un actor clave en una condición conocida como histiocitosis de células de Langerhans.

Descubriendo las células dendríticas de Langerhans

Langerhans participó en un concurso abierto organizado por la Universidad de Berlín. Un científico llamado Julius Cohnheim ya había desarrollado un método para visualizar los nervios utilizando tinción especial con oro y microscopía óptica.

Usando las técnicas de cloruro de oro de Cohnheim en 1868, Langerhans visualizó y describió algo en la piel que no era como las otras células de la piel; lo describió como dendrítico porque tenía ramas que se parecen a un árbol; Pero también dijo que no era pigmentario. En otras palabras, no contenía el pigmento melanina que está presente en otras células llamadas melanocitos, que también están ramificadas, y son las células a partir de las cuales se desarrolla el melanoma.

En ese momento, él teorizó que esta célula ramificada no pigmentada era algún tipo de receptor para la señalización a través de la piel hacia el sistema nervioso.Más de un siglo después, los científicos sabrían que las células de Langerhans de la piel tienen funciones importantes en el sistema inmunológico. En 1973, la Dra. Inga Silberberg descubrió que las células epidérmicas de Langerhans representan “la avanzada más periférica del sistema inmunológico”. Hoy en día, las células de Langerhans se consideran un subconjunto de una familia de células dendríticas y son el subconjunto mejor estudiado.

Se cree que las células de Langerhans descubiertas en la piel actúan como células presentadoras de antígenos. Los antígenos son esencialmente "etiquetas" celulares que el sistema inmunológico puede reconocer. Las células presentadoras de antígenos (APC) son células que se especializan en capturar antígenos, procesarlos y mostrarlos de una manera especial para que otras células inmunitarias puedan ser alertadas de la presencia de antígenos extraños. Con la ayuda de las APC, las células blancas de los linfocitos pueden reconocer y responder a microbios específicos y otros invasores.

Características de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL)

La histiocitosis de células de Langerhans, o HCL, se prefiere a un término más antiguo, “histiocitosis X”, pero ambos nombres aparecen en la literatura médica. La HCL es en realidad un grupo de enfermedades que tienen en común el crecimiento descontrolado de células de tipo Langerhans. Puede ocurrir a cualquier edad, aunque rara vez se ve en adultos. Aunque la HCL se conoce desde hace aproximadamente un siglo, los científicos aún no entienden todos los detalles sobre su causa.

La HCL se asocia con mayor frecuencia a áreas con apariencia "perforada" única o múltiple de hueso faltante en las exploraciones de imagen, áreas que, cuando se realizan biopsias, muestran que el hueso ha sido reemplazado por histiocitos con núcleos en forma de frijol.

Los histiocitos, como los macrófagos o las células dendríticas, son células inmunes que destruyen sustancias extrañas en un esfuerzo por proteger al cuerpo de las infecciones. Estos histiocitos, junto con los linfocitos, macrófagos y eosinófilos, pueden invadir casi todos los órganos, pero especialmente la piel, los ganglios linfáticos, los pulmones, el timo, el hígado, el bazo, la médula ósea o el sistema nervioso central.

¿Qué tiene que ver la HCL con el linfoma?

Algunos expertos teorizan que la HCL puede ser un crecimiento reactivo de las células de Langerhans después de la quimioterapia o la radioterapia para la enfermedad de Hodgkin. Esta es sólo una de varias teorías.

En el pasado, se informaron varios casos de histiocitosis de células de Langerhans asociada con linfoma maligno. Casos denunciados, sin embargo, han ocurrido. con el linfoma maligno, así como siguiendo el linfoma

La HCL es más común en niños de uno a tres años, lo que puede parecer aterrador, pero recuerde que la HCL es poco frecuente.

Los síntomas dependen de los sitios de participación y la enfermedad se limita a un sistema de órganos: solo huesos, por ejemplo, en aproximadamente la mitad de los casos. A veces, la invasión del hueso no produce síntomas, pero otras veces puede haber dolor en un área localizada del hueso. La afectación de la piel se observa en aproximadamente el 40 por ciento de los casos, y el síntoma más común de la piel es una erupción similar al eccema similar a una infección por levaduras.

El LCH puede ser difícil de diagnosticar, pero recuerde que las visitas regulares a su médico y un diálogo abierto aumentan en gran medida las posibilidades de detección si hay algo fuera de lo común.