Cuando el sistema inmune ataca las plaquetas

Definición

La trombocitopenia inmune (PTI), anteriormente llamada púrpura trombocitopénica idiopática, es una condición en la que el sistema inmunitario de su cuerpo ataca y destruye las plaquetas y causa un recuento plaquetario bajo (trombocitopenia). Las plaquetas son necesarias para coagular la sangre y, si no tiene suficiente, puede experimentar sangrado.

Síntomas de la PTI

Los síntomas de la PTI están relacionados con el mayor riesgo de sangrado debido a su bajo recuento de plaquetas. Sin embargo, muchas personas con ITP no presentan síntomas.

• Hemorragias nasales
• Sangrado de las encías
• Sangre en la orina o en las heces.
• Hemorragia menstrual excesiva conocida como menorragia
• Petequias: estos pequeños puntos rojos pueden parecerse a una erupción, pero en realidad son una pequeña cantidad de sangrado debajo de la piel
• Moretones fáciles: los moretones pueden ser grandes y se pueden palpar debajo de la piel
• Ampollas de sangre en el interior de la boca conocida como púrpura

Causas de la PTI

En general, su recuento de plaquetas disminuye en la PTI porque su cuerpo produce anticuerpos que se adhieren a las plaquetas y las marcan para destruirlas. Cuando estas plaquetas fluyen a través del bazo (órgano en el vientre que filtra la sangre), reconoce estos anticuerpos y destruye las plaquetas. También se podría reducir la producción de plaquetas. Normalmente, la PTI se desarrolla después de algún evento incitante, a veces su médico puede ser incapaz de determinar qué fue este evento.

• Virus En los niños, la ITP a menudo se desencadena por una infección viral. La infección viral generalmente ocurre un par de semanas antes del desarrollo de la PTI. Mientras que el sistema inmunológico produce anticuerpos para combatir la infección viral, accidentalmente también produce anticuerpos que se adhieren a las plaquetas.
• Inmunizaciones: La PTI se ha asociado con la administración de la vacuna MMR (sarampión, paperas, rubéola). Generalmente ocurre dentro de las 6 semanas de recibir la vacuna. Es importante reconocer que este es un evento raro con 2.6 casos por cada 100,000 vacunas MMR administradas. Este riesgo es menor que el riesgo de desarrollar ITP si tuvo una infección de sarampión o rubéola. El sangrado severo es raro en estos casos y más del 90% de las personas tendrán una resolución de la PTI dentro de los 6 meses.
• Enfermedad autoinmune: La PTI se considera un trastorno autoinmune y se asocia con otras enfermedades autoinmunes como el lupus y la artritis reumatoide. ITP puede hacer la presentación inicial de una de estas condiciones médicas.

Diagnóstico de la PTI

Similar a otros trastornos sanguíneos como la anemia y la neutropenia, la PTI se identifica en un hemograma completo (CSC). No hay una prueba de diagnóstico para ITP. Es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que se han descartado otras causas. En general, solo el recuento de plaquetas disminuye en la PTI; El recuento de glóbulos blancos y la hemoglobina son normales. Su proveedor de atención médica puede examinar las plaquetas con un microscopio (llamado frotis de sangre periférica) para asegurarse de que las plaquetas disminuyan en número pero que parezcan normales. En medio de la evaluación, es posible que se realicen otras pruebas para descartar el cáncer u otras razones para un recuento bajo de plaquetas, pero esto no siempre es necesario. Si se piensa que su PTI es secundaria a una enfermedad autoinmune, es posible que deba realizar una prueba específica para esto.

Tratamiento de ITP

Actualmente, el tratamiento de la PTI depende de la presencia de síntomas hemorrágicos en lugar de un recuento de plaquetas específico. El objetivo de la terapia es detener el sangrado o llevar el recuento de plaquetas a un rango "seguro". Aunque técnicamente no es un "tratamiento", las personas con ITP deben evitar tomar aspirina o medicamentos que contengan ibuprofeno ya que estos medicamentos disminuyen la función de las plaquetas.

• Observación: Si actualmente no tiene ningún síntoma de sangrado, su médico puede elegir vigilarlo de cerca sin administrar medicamentos.
• Esteroides Los esteroides como la metilprednisolona o la prednisona son los medicamentos más comunes para tratar la PTI en todo el mundo. Los esteroides reducen la destrucción de las plaquetas en el bazo. Los esteroides son muy efectivos, pero puede tomar más de una semana aumentar su recuento de plaquetas.
• IVIG: La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) es un tratamiento común para la PTP. Generalmente se usa para pacientes con sangrado que necesitan un aumento rápido en el recuento de plaquetas. Se administra como una infusión intravenosa (IV) durante varias horas.
• WinRho: WinRho es un medicamento intravenoso que puede usarse para aumentar el recuento de plaquetas en personas con ciertos tipos de sangre. Es una infusión más rápida que la IVIG.
• Transfusión de plaquetas: las transfusiones de plaquetas no siempre son útiles para las personas con PTI, pero se pueden usar en ciertas circunstancias, como si necesita someterse a una operación.

Si su ITP persiste y no responde a los tratamientos iniciales, su médico puede recomendar otros tratamientos como:

• Esplenectomía: En ITP las plaquetas se destruyen en el bazo. Al remover el bazo, se puede aumentar la esperanza de vida de las plaquetas. Los beneficios y riesgos deben sopesarse antes de decidir retirar el bazo.
• Rituximab: El rituximab es un medicamento llamado anticuerpo monoclonal. Este medicamento ayuda a destruir los glóbulos blancos que producen los anticuerpos contra las plaquetas, llamadas células B. La esperanza es que cuando su cuerpo produzca nuevas células B, dejarán de producir el anticuerpo contra la plaqueta.
• Trombopoyetina agonistas Algunos de los tratamientos más nuevos son los agonistas de la trombopoyetina (TPO). Estos medicamentos son eltrombopag (oral) o romiplostim (subcutáneo); Estimulan tu médula ósea para hacer más plaquetas.

Las diferencias en niños y adultos.

Es importante tener en cuenta que la historia natural de la PTI a menudo es diferente en niños frente a adultos. Más del 80% de los niños diagnosticados con PTI tendrán una resolución completa. Los adolescentes y adultos tienen más probabilidades de desarrollar una PTI crónica, que se convierte en una afección médica de por vida que puede o no requerir tratamiento.