¿Qué es la enfermedad aglutinina fría?

La enfermedad de aglutinina fría (CAD) es un tipo raro de anemia hemolítica autoinmune, una anemia que se desarrolla cuando el sistema inmunitario ataca y destruye los glóbulos rojos. La causa más común de AIHA se debe a un autoanticuerpo cálido. Esto significa que el anticuerpo se adhiere a los glóbulos rojos a una temperatura cálida (del cuerpo). Como su nombre indica, la CAD se produce de forma secundaria a un autoanticuerpo frío, lo que significa que el anticuerpo se adhiere cuando el glóbulo rojo está expuesto a temperaturas más frías, generalmente en las manos, los pies y la nariz. Estos anticuerpos hacen que los glóbulos rojos se peguen, lo que se conoce como aglutinación. La CAD se presenta con mayor frecuencia en las mujeres, especialmente en las edades mayores.

¿Cuáles son los síntomas de CAD?

• Fatiga o debilidad
• Falta de aliento, particularmente con la actividad
• Acrocianosis: decoloración púrpura de los dedos de las manos, los pies, la nariz o las orejas. Esta decoloración desaparece cuando el área se calienta. Esto puede estar asociado con el dolor. No debe confundirse con el fenómeno de Raynaud.
• Sarpullido: la CAD puede causar livedo reticularis, el desarrollo de un sarpullido púrpura similar a un cordón. A veces esto se llama piel moteada.

¿Qué causa el CAD?

• Idiopática: no se identifica causa
• Infección: las dos causas más comunes son la neumonía por micoplasma (una infección respiratoria) y el virus de Epstein-Barr (EBV, el virus que causa la mononucleosis). También puede ser causada por otras enfermedades virales, como el citomegalovirus (CMV), el sarampión, las paperas o la rubéola. Estos casos de CAD son autolimitados y generalmente se resuelven dentro de una a tres semanas.
• Leucemia linfocítica crónica
• Linfoma: cáncer de los ganglios linfáticos.

¿Cómo se diagnostica el CAD?

Si la anemia es leve, puede descubrirse incidentalmente en un hemograma completo (CBC) extraído por otras razones. Además de la anemia, el CBC también puede revelar macrocitosis, tamaño agrandado de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos no son realmente grandes, pero cuando los glóbulos rojos se pegan, la máquina lo lee como uno de los grandes glóbulos rojos. Una revisión del frotis de sangre periférica (microscopio portaobjetos de sangre) puede ayudar a determinar si hay células aglutinadas (pegadas). Al igual que otras anemias hemolíticas, el recuento de reticulocitos (glóbulos rojos inmaduros) se eleva a medida que la médula ósea trata de reemplazar los glóbulos rojos que han sido destruidos.

Debido a que la CAD es una anemia hemolítica inmunitaria, la prueba de antiglobulina directa (DAT o prueba de Coomb directa) será positiva, lo que indica la presencia de anticuerpos en los glóbulos rojos. Hay pruebas de especialidad para detectar la presencia de aglutininas frías para confirmar el diagnóstico.

Debido a que la mayoría de los CAD son secundarios a otro problema, se pueden enviar pruebas adicionales para determinar la causa, de modo que se pueda tratar adecuadamente.

¿Cuáles son los tratamientos para la enfermedad de aglutinina fría?

Si la anemia es leve, no se necesita un tratamiento específico. Si su anemia es grave y / o usted es sintomático por la anemia (ritmo cardíaco rápido, fatiga, mareos), es probable que necesite una transfusión de glóbulos rojos. Debido a que la transfusión de sangre no elimina el autoanticuerpo frío, la transfusión debe administrarse a través de un calentador, para que el anticuerpo no se adhiera a los glóbulos rojos transfundidos.

Una parte muy importante del tratamiento de la CAD es evitar las temperaturas frías. Esto suena más simple de lo que es en la vida real. Esto significa que las personas que sufren de CAD a menudo usan sombreros, guantes y calcetines, incluso en climas cálidos, ya que puede estar expuesto a cuartos fríos o ambientes.Además de la ropa de abrigo, debe evitarse beber líquidos fríos o sumergir las partes del cuerpo en agua fría.

El rituximab es un medicamento intravenoso (IV) que ayuda a destruir los glóbulos blancos que producen los anticuerpos contra los glóbulos rojos, llamados células B. La esperanza es que cuando las células B se regeneren, dejarán de producir el anticuerpo. Esto se utiliza normalmente para pacientes con enfermedad grave.

Los medicamentos como los esteroides y la inmunoglobulina intravenosa (IGIV), que se usan para otros trastornos inmunitarios de la sangre, son menos efectivos en la CAD. La esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo) puede ser un tratamiento muy eficaz para la anemia hemolítica autoinmune caliente, pero en la CAD, la mayoría de la destrucción de los glóbulos rojos se produce en el hígado, lo que la hace ineficaz.