Distonía - Terapias médicas, quirúrgicas y de apoyo

La distonía implica la contracción involuntaria de los músculos que normalmente trabajan en cooperación, de modo que una parte del cuerpo se mantiene en una posición inusual y, a menudo, dolorosa como resultado. La distonía puede afectar cualquier parte del cuerpo, y puede resultar en vergüenza y la incapacidad para realizar las actividades diarias. Afortunadamente, hay diferentes formas en que se puede mejorar la distonía.

Terapia física y ocupacional

Ver a un terapeuta físico u ocupacional puede ayudar a las personas con distonía a aprender a solucionar su trastorno, aunque no trata directamente el problema. Muchas personas con distonía también descubren que pueden aliviar sus síntomas temporalmente al tocar parte de su cuerpo de alguna manera. Esto se conoce como geste antagonista, y es uno de los aspectos más misteriosos de la distonía.

Medicamentos orales

Desafortunadamente, pocos medicamentos son completamente efectivos para el tratamiento de la distonía. Las excepciones a esta regla incluyen el uso de Benadryl para tratar la distonía inducida por fármacos agudos y el uso de dopamina para tratar ciertas formas de distonía hereditaria, como el síndrome de Segawa. Por esta razón, todos los niños o adolescentes que tienen distonía deben recibir un ensayo de dopamina.

Artane (trihexifenidilo) es uno de los medicamentos mejor estudiados para la distonía. Este medicamento es de la familia de los anticolinérgicos. Los pacientes más jóvenes tienden a beneficiarse más de este medicamento. Los adultos pueden ser más sensibles a los efectos secundarios de los anticolinérgicos, como sequedad de boca, confusión, sedación, pérdida de memoria y alucinaciones.

Las benzodiazepinas, como el clonazepam, también se pueden usar, generalmente junto con otro medicamento. El baclofeno, un relajante muscular, generalmente no es muy útil en el tratamiento de la distonía, pero puede ser útil en el tratamiento de la distonía de las piernas, especialmente entre los niños. El principal efecto secundario de estos medicamentos es la sedación.

Los agentes que agotan la dopamina, como la tetrabenazina, son exactamente lo opuesto a administrar dopamina, pero también pueden tener un lugar en el tratamiento de la distonía.Los efectos secundarios incluyen depresión y disforia, así como el parkinsonismo. Si se usan estos medicamentos, las dosis solo deben aumentarse muy lentamente.

Medicamentos inyectados

En la distonía focal que afecta solo a una parte del cuerpo, las inyecciones de toxinas botulínicas pueden ser útiles. De hecho, en algunos tipos de distonía, como el blefaroespasmo (parpadeo excesivo de los ojos) y la tortícolis cervical (distonía del cuello), la inyección de toxina botulínica se considera la terapia de primera línea. En la tortícolis, 70-90% de los pacientes reportaron algún beneficio. Las inyecciones se repiten cada 12 a 16 semanas. Bajo este plan de tratamiento, los efectos pueden permanecer robustos y seguros durante muchos años.

Las inyecciones botulínicas funcionan al bloquear la liberación de acetilcolina, el neurotransmisor que se activa entre los nervios periféricos y los músculos. Esto conduce a un debilitamiento del músculo. Los efectos secundarios de las inyecciones de toxina botulínica incluyen debilidad excesiva, que puede volverse especialmente molesta si se inyecta alrededor de los ojos para el blefarospasmo, o alrededor del cuello y la garganta, ya que esto puede llevar a problemas para tragar. Las inyecciones deben dirigirse de manera muy precisa para maximizar el beneficio y minimizar el riesgo de efectos secundarios.

Opciones quirúrgicas

Cuando las opciones médicas fallan y si la distonía está realmente afectando la vida de alguien, se pueden considerar las opciones quirúrgicas.

En el pasado, estas cirugías implicaban dañar intencionalmente el nervio periférico que va del cerebro a los músculos afectados (debilitando así los músculos y aliviando la distonía) o ablalando parte del cerebro. Ahora, la mayoría de las personas prefieren una solución menos permanente en forma de estimulación cerebral profunda (DBS).

La estimulación cerebral profunda está más indicada para la distonía generalizada primaria refractaria médicamente. Las personas que sufren de este tipo de distonía tienden a ser jóvenes, incluidos los niños. Las respuestas a la estimulación cerebral profunda pueden variar ampliamente. En general, la respuesta de la distonía a la DBS es menos predecible que la respuesta de la enfermedad de Parkinson y el temblor esencial, y la mejoría solo puede verse muchos meses después del tratamiento.

Aproximadamente doce meses después de la DBS, la mayoría de los pacientes con distonía muestran una mejoría en el movimiento en aproximadamente un 50 por ciento. Los niños y las personas que han tenido distonía durante un período de tiempo relativamente corto tienden a hacerlo mejor que el promedio. La distonía secundaria no tiende a responder de manera predecible a la estimulación cerebral profunda. De manera similar, si la distonía ha llevado a posturas fijas en lugar de fluctuar en gravedad, es menos probable que la distonía responda a la estimulación cerebral profunda.