¿Qué es la enfermedad priónica?

A principios de 2018, las preocupaciones sobre el "ciervo zombi" que transmitía enfermedades a los humanos atrajeron la atención del público.Aunque es posible, las posibilidades de infectarse con la enfermedad de desgaste crónico (CWD), que es similar a la enfermedad de las vacas locas, después de comer venado son muy bajas. Hasta la fecha, muchas poblaciones de ciervos tienen una baja prevalencia de CWD. Además, nunca ha habido un caso verificado de enfermedad crónica de desgaste que se transmite de los ciervos o los alces a los humanos.

En venados y alces, la CWD produce una muerte lenta y agonizante que eventualmente le roba al animal su capacidad de comer y beber. En los humanos, la CWD destruye lentamente el cerebro. Es una enfermedad neurológica que se propaga por renos, alces, ciervos y alces. Más generalmente, la CWD se puede clasificar como una enfermedad infecciosa "lenta". Las enfermedades infecciosas lentas se deben a virus y priones; CWD es causada por priones.

La enfermedad de desgaste crónico se comprende mejor en el contexto de la enfermedad priónica. Comencemos echando un vistazo más general a la enfermedad priónica.

¿Qué es la enfermedad priónica?

Estudios recientes han iluminado cuatro puntos sobre los priones.

Primero, los priones son los únicos patógenos transmisibles conocidos que carecen de ácido nucleico. Otros agentes infecciosos como las bacterias y los virus contienen ADN y ARN que guían su reproducción. Diferentes cepas de priones dan como resultado diferentes tipos de enfermedades.

En segundo lugar, los priones dan como resultado trastornos infecciosos, genéticos y esporádicos. Ninguna otra enfermedad debida a una sola causa se manifiesta en una gama tan amplia de presentaciones clínicas.

En tercer lugar, los priones son proteínas mal plegadas que se propagan en el cerebro. Normalmente, se piensa que la proteína priónica desempeña un papel en la señalización nerviosa. Esta proteína normal llamada PrP^do (proteína celular priónica) tiene una formación alfa-helicoidal. En la enfermedad priónica, esta formación alfa-helicoidal se convierte en una hoja patológica beta plisada llamada PrP^{CAROLINA DEL SUR} (proteína de prion). Estos PRP^{CAROLINA DEL SUR} se acumulan en filamentos que interrumpen el funcionamiento de las células nerviosas y causan la muerte celular.

Los priones se propagan cuando las hojas beta plisadas (PrP^{CAROLINA DEL SUR}) Reclutar formas alfa-helicoidales (PrP^do) para convertirse en hojas beta-plisadas. Un ARN celular específico media este cambio. De la nota, PrP^{CAROLINA DEL SUR} y PrP^do Tienen la misma composición de aminoácidos pero diferentes conformaciones o formas. Análogamente, la diferencia en estas dos conformaciones se puede considerar como pliegues o pliegues en la tela.

Enfermedad mediada por priones en humanos

En las personas, los priones causan enfermedades infecciosas "lentas". Estas enfermedades tienen un largo período de incubación y tardan mucho tiempo en manifestarse. Su inicio es gradual, y su curso es progresivo. Desafortunadamente, la muerte es inevitable.

Las enfermedades mediadas por priones en los humanos se llaman encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Estas enfermedades son "espongiformes" porque hacen que el cerebro adquiera una apariencia esponjosa, plagada de agujeros en el tejido cerebral.

Se producen cinco tipos de EET en los seres humanos, incluidos los siguientes:

• Kuru
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
• Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
• Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• Insomnio familiar fatal

La presentación clínica de la ECJ incluye demencia, pérdida de movimientos corporales, sacudidas, pérdida visual y parálisis que afecta a un lado del cuerpo. Aunque es similar al kuru, que afecta a las tribus Fore en Nueva Guinea después de la ingestión de cerebros humanos, el kuru no produce demencia. Además, la ECJ se encuentra en todo el mundo y no está relacionada con los hábitos dietéticos, la ocupación o la exposición animal. De hecho, los vegetarianos pueden desarrollar ECJ. En general, la ECJ afecta a una persona en un millón y ocurre en países donde los animales tienen enfermedad priónica y en países donde los animales no tienen la enfermedad priónica.

La enfermedad de desgaste crónico es un tipo de vCJD. Una forma más común de vCJD es la encefalopatía espongiforme bovina o la enfermedad de las vacas locas. La razón por la cual la CWD y la enfermedad de las vacas locas se denominan “variante” de la ECJ es que la enfermedad se presenta en pacientes mucho más jóvenes que los que suelen presentar la ECJ. Además, hay ciertos hallazgos patológicos y clínicos que son diferentes en vCJD.

En 1996, la enfermedad de las vacas locas entró en el centro de atención después de una serie de casos identificados en Gran Bretaña. Las personas que se enfermaron probablemente habían consumido carne mezclada con cerebros de vacas. Además, solo la gente con un cierto tipo de prión (proteínas procigóticas homocigóticas para la metionina) desarrollaron la enfermedad. Aparentemente, las proteínas priónicas homocigotas para la metionina se pliegan más fácilmente en la forma de lámina plisada beta (PrP^{CAROLINA DEL SUR}).

Enfermedad de pérdida crónica

Hasta la fecha, no se han conocido casos de transmisión de CWD a humanos. Sin embargo, hay alguna evidencia circunstancial. En 2002, la enfermedad neurodegenerativa se diagnosticó en tres hombres que comían carne de venado en los años noventa. Se confirmó que uno de estos hombres tenía ECJ. (Recuerde que la CJD es "lenta" y requiere tiempo para manifestarse).

De acuerdo con el CDC, a partir de enero de 2018, la CWD en venados, alces y alces de libertad se ha reportado en al menos 22 estados y dos provincias canadienses. En los Estados Unidos, la CWD se ha identificado en el Medio Oeste, el Suroeste y algunas partes de la Costa Este. También es posible que CWD esté presente en áreas de los Estados Unidos que carecen de sistemas de vigilancia sólidos. Aunque se encuentra principalmente en los Estados Unidos y Canadá, la CWD también se ha encontrado en Noruega y Corea del Sur.

Curiosamente, la CWD se identificó por primera vez en ciervos cautivos a fines de los años sesenta. En 1981, fue identificado en ciervos salvajes. Aunque la prevalencia de CWD en las poblaciones de ciervos salvajes es típicamente baja, en algunas poblaciones, la prevalencia de la enfermedad puede exceder el 10 por ciento, con una tasa de infección de hasta el 25 por ciento informada en la literatura. Es de destacar que, en poblaciones de ciervos en cautiverio, la prevalencia de CWD puede ser mucho mayor. Específicamente, casi el 80 por ciento de los ciervos en una manada de ciervos en cautiverio tenían CWD.

Los estudios en animales sugieren que la CWD podría transmitirse a primates no humanos, como los monos, que consumen carne de venado contaminada con el cerebro o fluidos corporales.

En venados y alces, puede tomar hasta un año antes de que se manifiesten los síntomas de la ECJ. Estos síntomas incluyen pérdida de peso, apatía y tropiezo. No hay tratamientos ni vacunas para la CWD. Además, algunos animales pueden morir de CWD sin desarrollar síntomas.

En 1997, la OMS recomendó que todos los agentes que causan la enfermedad priónica, incluidos los ciervos con CWD, se mantengan fuera de la cadena alimentaria por temor a la transmisión.

Prevención

Si la CWD se propagara a los humanos, la mejor manera de prevenir esta transmisión es no comer venados o carne de alce. La práctica de comer venado está muy extendida en los Estados Unidos. En una encuesta realizada entre 2006 y 2007 por el CDC, el 20 por ciento de los encuestados reportó cazar ciervos o alces, y dos tercios reportaron haber comido carne de venado o alce.

Con el consumo de ciervos y alces generalizado y sin pruebas tangibles de transmisión aún documentadas, es poco probable que muchos aficionados a la carne de venado y alce detengan su consumo. Por lo tanto, se recomienda que los cazadores tomen precauciones al cazar.

Ciertas agencias estatales de vida silvestre monitorean la prevalencia de CWD en poblaciones silvestres de ciervos y alces mediante pruebas. Es importante consultar con los sitios web estatales y los funcionarios estatales de vida silvestre para obtener orientación y evitar las poblaciones de caza en las que se identifica la CWD.

Es importante destacar que no todos los estados monitorean CWD en ciervos salvajes y alces. Además, una prueba negativa para la CWD no significa necesariamente que un ciervo o alce individual esté libre de enfermedad. Sin embargo, la posibilidad de que un ciervo o alce con una prueba negativa no albergue CWD es alta.

Aquí hay algunos consejos para los cazadores con respecto a la CWD:

• No maneje, dispare o coma ciervos o alces que parezcan enfermos o que estén actuando de manera extraña.
• Evita matar a la carretera
• Mientras viste a un venado, use guantes de látex o de goma, minimice su manejo del cerebro u otros órganos, y no use cubiertos o utensilios de cocina.
• Considere la posibilidad de someter a prueba el CWD a los ciervos o alces que planea comer
• Si está procesando el juego comercialmente, pida que su carne se prepare por separado de otros ciervos y alces
• Nunca coma un ciervo o alce que tenga un resultado positivo para la CWD
• Consulte con los funcionarios estatales de vida silvestre para saber si se recomiendan o requieren pruebas de CWD para venados o alces

Con respecto al venado comercial y la carne de alce, el Servicio de Inspección de Sanidad Animal y Vegetal del Departamento de Agricultura de los EE. UU. Opera un programa nacional de certificación de rebaños de CWD. Este programa es voluntario, y los propietarios de las manadas acuerdan someter a sus rebaños a pruebas. No todos los propietarios de hatos comerciales participan en el programa. Probablemente sea una buena idea consumir solo venados o carne de alce de proveedores comerciales que participan en el programa.

Priones en ciertos tipos de suelo

En 2014, Kuznetsova y sus colegas descubrieron que ciertos tipos de suelo en el sureste de Alberta y el sur de Saskatchewan (partes de Canadá) pueden albergar priones responsables de la CWD.

Según los investigadores:

"En general, los suelos ricos en arcilla pueden unir ávidos a los priones y aumentar su infectividad en comparación con la montmorillonita mineral de arcilla pura. Los componentes orgánicos de los suelos también son diversos y no están bien caracterizados, pero pueden afectar la interacción prión-suelo., composición de la solución del suelo y cantidad de metales (óxidos metálicos) … Los principales suelos en la región endémica de CWD de Alberta y Saskatchewan son Chernozems, presentes en el 60% del área total, generalmente son de textura similar, mineralogía de arcilla y El contenido de materia orgánica del suelo, y se puede caracterizar como arcilloso arcilloso, montmorillonita (esmectita) suelos con 6-10% de carbono orgánico ".

Los animales comen tierra para satisfacer sus necesidades minerales. Este suelo se reintroduce en el suelo en forma de excremento o cadáveres. Por lo tanto, los priones pueden ser ciclados en el suelo. Parece que los priones se adhieren bastante bien a la arcilla.

Una palabra de DipHealth

Hasta la fecha, no ha habido transmisiones probadas de enfermedad crónica de desgaste de ciervos o alces a los humanos; Sin embargo, los expertos están preocupados por el riesgo. La enfermedad de desgaste crónico es similar a la enfermedad de las vacas locas, que se ha documentado que se transmite de las vacas a los humanos.

Cuando se consume carne de venado o alce, es una buena idea tomar ciertas precauciones y consultar con los funcionarios estatales de vida silvestre. Con el juego salvaje, nunca comas carne de un ciervo o alce que parezca enfermizo. Además, es una buena idea hacer que los ciervos salvajes o la carne de alce se analicen para detectar la caquexia crónica.

Al comprar venados comerciales o carne de alce, asegúrese de que esta carne esté certificada como carente de CWD.