Cirrosis biliar primaria: lo que usted necesita saber

La cirrosis biliar primaria ahora se conoce con un nombre diferente: colangitis biliar primaria (CBP). La PBC es una enfermedad crónica del hígado donde los pequeños conductos biliares se dañan y, en última instancia, se destruyen, según el Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés).

La bilis juega un papel importante en su hígado. Ayuda en el proceso digestivo al descomponer las grasas, el colesterol y las vitaminas liposolubles en el intestino delgado.

También ayuda a excretar los productos de desecho del cuerpo, como los glóbulos rojos viejos y otros metabolitos, que se eliminan en las heces.

Cuando sus conductos biliares están sanos, llevan la bilis lejos del hígado. Pero cuando no están funcionando correctamente, la bilis regresa al hígado, lo que eventualmente conduce a una función hepática dañada y cicatrización. A veces, las cicatrices pueden ser permanentes.

¿Por qué pasó esto? La PBC se considera una enfermedad autoinmune, lo que significa que el cuerpo no puede reconocer la diferencia entre sus tejidos y células sanos y los invasores extraños, y comienza a atacar el tejido sano del hígado.

Los síntomas

Para la PBC, el proceso autoinmune generalmente comienza gradualmente y los síntomas pueden pasar desapercibidos. De hecho, más de la mitad de todas las personas con PBC no tienen quejas de síntomas al momento del diagnóstico, y la PBC puede detectarse cuando se realiza un análisis de sangre por otro motivo.

Pero identificar los signos y síntomas tempranos puede mejorar los resultados del tratamiento.

NIDDK proporciona una lista detallada de los síntomas a tener en cuenta. En la etapa temprana de la enfermedad, los síntomas incluyen:

• Sensación de cansancio
• Piel que pica
• Ojos y boca secos

A medida que avanza la enfermedad, los síntomas pueden incluir:

• Dolor en el abdomen
• Náusea
• Apetito reducido
• Un tipo de artritis que no se deforma.
• Debilidad
• Dolor muscular y articular
• Pérdida de peso
• Piernas, tobillos o pies hinchados
• Diarrea
• La orina se vuelve más oscura
• Ictericia o coloración amarillenta de los ojos y la piel.
• Se parchean parches de piel.

Otra fuente también señala que los siguientes síntomas pueden estar presentes en etapas posteriores de la enfermedad:

• Bazo agrandado
• Ascitis o una condición donde el líquido se acumula en el abdomen
• Hiperpigmentación de la piel que no está relacionada con pasar tiempo al sol.
• Osteoporosis, y en ocasiones, fracturas.
• Niveles elevados de colesterol
• Hipotiroidismo o tiroides poco activa.

Incluso después de un diagnóstico de PBC, puede llevar a las personas años antes de que desarrollen síntomas, señala NIDDK.

Causas

La causa específica de la enfermedad es desconocida. Aunque la PBC se describe como una enfermedad autoinmune, los expertos médicos creen que puede tener orígenes genéticos y ambientales. Los factores que pueden hacer que una persona tenga más probabilidades de desarrollar PBC incluyen:

• Sexo:Las mujeres son más propensas que los hombres a desarrollar PBC.
• Historia familiar:Si tienes un miembro de tu familia que ha tenido PBC, tienes más posibilidades de obtenerlo.
• Ubicación:Las personas ubicadas en el norte de Europa y América del Norte tienen más probabilidades de ser diagnosticadas con la enfermedad.
• Años:Para la mayoría de las personas, la edad de inicio de la PBC se produce entre los 35 y los 60 años, afirma la American Liver Foundation (ALF).
• Factores medioambientales:Los factores ambientales que podrían aumentar el riesgo de desarrollar PBC incluyen adquirir una infección bacteriana, micótica o parasitaria, fumar cigarrillos y exponerse a sustancias químicas tóxicas.

Diagnóstico

Su médico realizará un historial detallado de su salud, la salud de su familia, evaluará sus síntomas y le realizará un examen físico. Asegúrese de proporcionar al médico toda la información pertinente, incluso si a otro miembro de su familia le han diagnosticado PBC o si ha estado expuesto a toxinas químicas.

Durante el examen físico, el médico verificará la presencia de un agrandamiento del hígado o del bazo, escuchará su abdomen a través de un estetoscopio y buscará áreas sensibles.

Cuando una persona tiene PBC, el dolor puede estar presente en el cuadrante superior derecho del abdomen.

Además, su médico también puede pedirle que complete una serie de exámenes médicos.

Anticuerpos antimitocondriales (AMA)

Este es un análisis de sangre que examina los niveles de anticuerpos anti-mitocondriales que se forman en respuesta a las mitocondrias del cuerpo. Los niveles elevados son un síntoma distintivo de PBC.

Pruebas específicas del hígado

Su médico puede ordenar exámenes de sangre para verificar la presencia de enzimas hepáticas elevadas, especialmente la enzima fosfatasa alcalina. Los niveles altos de esta enzima pueden indicar que se está produciendo un proceso de enfermedad en su hígado o que su hígado y los conductos biliares han sufrido daños.

Si su trabajo de laboratorio revela niveles elevados de AMA y enzimas hepáticas, podría ser suficiente información para que su médico le diagnostique PBC.

Prueba de colesterol

Si tiene PBC, también podría tener niveles de colesterol más altos de lo normal, lo que puede alertar a su médico de que su hígado no está funcionando bien.

Pruebas adicionales

Ocasionalmente, los síntomas de la PBC pueden superponerse con los de otras afecciones de salud. En algunos casos, su médico puede usar tecnología de imágenes especializada, como ultrasonido, elastografía por resonancia magnética (MRE) u otros instrumentos, para descartar enfermedades con un conjunto similar de síntomas.

Si el diagnóstico de PBC sigue siendo incierto, el médico puede realizar una biopsia de hígado para examinar el tejido de su hígado y ayudar a confirmar la enfermedad.

Tratamiento

No hay cura para la PBC, pero la medicación está dirigida a ralentizar la progresión del proceso de la enfermedad del hígado. La droga que se usa más comúnmente se llama ursodiol (también conocida como Actigall o Urso).

Si el ursodiol no funciona para la PBC, un segundo medicamento, el ácido obeticólico (Ocaliva) puede ser beneficioso. Se ha demostrado que este medicamento mejora la función hepática cuando se usa solo o en combinación con ursodiol. Se pueden usar otros medicamentos para reducir la inflamación en el hígado, disminuir la progresión de la enfermedad y reducir los síntomas de picazón.

Puede llegar un momento en la batalla de una persona con la PBC donde los medicamentos dejan de controlar los síntomas, el hígado comienza a fallar y es posible que se requiera un trasplante de hígado que salve vidas. El trasplante de hígado puede ayudar a prolongar la vida del paciente.

Una palabra de Muy bien

Al igual que muchas afecciones médicas graves, un diagnóstico de PBC puede ser abrumador. Aprenda todo lo que pueda sobre su enfermedad y las opciones de tratamiento disponibles para que pueda controlar los síntomas y tener las herramientas que necesita para maximizar su calidad de vida.

Si la enfermedad se vuelve demasiado difícil de manejar por su cuenta, busque la ayuda de amigos, familiares o profesionales. Cuando la fatiga lo obstaculiza, es posible que necesite una mano extra para completar las actividades diarias, y el apoyo profesional puede ayudarlo a mantener una perspectiva positiva y productiva de la vida.

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• Fundación Americana del Hígado. La colangitis biliar primaria.
• Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales. Colangitis biliar primaria (cirrosis biliar primaria).
• Clínica Mayo. La colangitis biliar primaria.