Introducción al Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré (pronunciado Geel-on o, a veces, Gee-yon Barr-ay) se refiere a un grupo de trastornos que generalmente conducen a debilidad muscular, pérdida sensorial, disautonomias o alguna combinación de los tres. El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno autoinmune del sistema nervioso periférico, lo que significa que el propio sistema inmunológico del cuerpo ataca los nervios que se encuentran fuera del cerebro y la médula espinal. No es común, afectando solo a uno o dos por cada 100,000 personas.

Para entender cómo Guillain-Barré daña el sistema nervioso, es importante comprender un poco cómo funcionan las células nerviosas normalmente. El cuerpo de una célula nerviosa periférica se encuentra dentro o muy cerca de la médula espinal. El nervio se comunica enviando señales a través de una extensión larga y delgada llamada axón. Estos axones transmiten señales del cuerpo de la célula nerviosa a los músculos para que los músculos se contraigan y envíen señales desde los receptores sensoriales al cuerpo celular para permitirnos sentir.

Puede ser útil pensar en un axón como un tipo de cable que envía impulsos eléctricos hacia o desde diferentes áreas del cuerpo. Al igual que los cables, la mayoría de los axones funcionan mejor si están rodeados de aislamiento.

En lugar de la capa de caucho que recubre los cables eléctricos, muchos axones están envueltos en mielina. La mielina está formada por células de soporte glial que rodean el axón del nervio. Estas células gliales protegen y nutren el axón, además de ayudar a acelerar la señal eléctrica que viaja.

Mientras que un axón no mielinizado requiere que los iones entren y salgan de toda la longitud del axón, los axones mielinizados solo requieren que el nervio haga esto en los puntos seleccionados. Estos puntos se denominan nodos, donde la mielina tiene rupturas para permitir que los iones fluyan. En esencia, en lugar de recorrer toda la longitud del axón, la señal eléctrica salta rápidamente de un nodo a otro, acelerando las cosas.

Cómo se desarrolla el síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré es causado por el sistema inmunológico del cuerpo que ataca los nervios periféricos. El hecho de que el síndrome generalmente aparece después de una infección (o muy raramente, después de una inmunización) nos ha llevado a sospechar que a nivel molecular, algunos agentes infecciosos parecen partes del sistema nervioso.Esto hace que el sistema inmunológico confunda la identidad de los nervios periféricos, pensando que partes del nervio son una infección. Como resultado, el sistema inmunológico libera anticuerpos que atacan los nervios periféricos.

La forma en que el síndrome de Guillain-Barré afecta a una persona individual depende de dónde atacan los anticuerpos al nervio. Por esta razón, Guillain-Barré quizás sea mejor considerado como una familia de trastornos, que pueden causar diferentes tipos de problemas.

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP, por sus siglas en inglés) es el subtipo más común de Guillain-Barré y lo que la mayoría de los médicos piensan cuando se usa el término "Guillain-Barré". En la AIDP, los anticuerpos no atacan las células nerviosas directamente, sino que dañan las células de soporte glial que rodean el axón del nervio. Por lo general, esto conduce a cambios sensoriales y debilidad que comienzan en los dedos de los pies y las puntas de los dedos y se extienden hacia arriba, empeorando en cuestión de días o semanas. Las personas con Guillain-Barré también pueden sufrir un dolor intenso en sus áreas debilitadas y en la espalda. Como la mayoría de las formas de Guillain-Barré, ambos lados del cuerpo tienden a verse afectados por igual en la AIDP.

Mientras que AIDP es el tipo más común de Guillain-Barré, hay muchos otros. Estos incluyen los siguientes.

Neuropatía Axonal Motora Aguda y Sensorial (AMSAN)

En AMSAN, los anticuerpos dañan el axón directamente en lugar de la vaina de mielina. Lo hacen atacando los nodos donde la mielina se rompe para permitir el intercambio de iones que propaga la señal eléctrica. AMSAN puede ser muy agresivo, con síntomas que a veces progresan a una parálisis total en solo uno o dos días. Además, la recuperación de AMSAN puede tomar un año o más. En lugar de una recuperación completa, no es raro que las personas con AMSAN tengan algunos problemas duraderos, como torpeza o entumecimiento en los dedos.

Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN)

En AMAN, solo se afectan los nervios que controlan el movimiento, por lo que no hay adormecimiento. Las personas tienden a recuperarse más rápida y completamente de AMAN que las otras formas de Guillain-Barré.

Variante Miller-Fisher

Guillain-Barré es más preocupante cuando cambia la forma en que respiramos o protegemos nuestras vías respiratorias. En la variante de Miller-Fisher de Guillain-Barré, la cara y los ojos son atacados primero. La pérdida del control de los músculos de la garganta puede hacer que sea imposible tragar sin que los alimentos o la saliva entren a los pulmones, lo que aumenta el riesgo de infecciones pulmonares y asfixia. Si bien todas las formas de Guillain-Barré requieren una estrecha vigilancia para ver si es posible que el paciente deba ser intubado o colocado en ventilación mecánica, la variante de Miller-Fisher requiere una especial atención.

Neuropatía Panautonómica Aguda

La mayoría de las variedades de Guillain-Barré también afectan el sistema nervioso autónomo de alguna manera, lo que resulta en la pérdida del control de funciones como la sudoración, la frecuencia cardíaca, la temperatura y la presión arterial. La neuropatía panautonómica aguda es un tipo raro en el que el movimiento y la sensación se dejan intactos, pero las funciones autónomas se pierden. Esto puede llevar a mareos, arritmias cardíacas y más.

El síntoma más común de Guillain-Barré es una pérdida progresiva de fuerza que a veces incluye una pérdida de sensación y control autonómico. Mientras que la mayoría de las neuropatías periféricas empeoran en cuestión de meses o años, Guillain-Barré cambia a lo largo de días y, a veces, de horas. Debido a que Guillain-Barré puede provocar una debilidad tan grave que una persona afectada no puede respirar por sí sola, es importante que reciba ayuda lo antes posible si observa estos síntomas.