Síntomas y tratamiento de la esclerosis lateral primaria (PLS)
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La esclerosis lateral primaria (PLS) es una enfermedad progresiva degenerativa de las neuronas motoras. PLS afecta las células nerviosas en el cuerpo que controlan el movimiento voluntario de los músculos, llamadas neuronas motoras. Con el tiempo, estas neuronas motoras pierden su capacidad para funcionar, causando una debilidad y rigidez de los músculos indolora pero progresiva.
No se sabe por qué ocurre la PLS, o exactamente cómo se destruyen las células nerviosas. La esclerosis lateral primaria parece comenzar después de los 40 a 50 años de edad. No se sabe cuántas personas en el mundo se ven afectadas por el PLS, pero es muy raro.
Los síntomas
La pérdida de células nerviosas hace que los músculos se vuelvan rígidos y difíciles de mover. Por lo general, los problemas musculares comienzan en las piernas y ascienden por el cuerpo hacia el tronco, los brazos y los músculos de la cara y el cuello. La progresión de la PLS varía de un caso a otro: algunos pueden progresar rápidamente en unos pocos años o lentamente en unas pocas décadas.
Síntomas iniciales. En muchos casos, el primer síntoma de PLS es debilidad muscular y rigidez en las extremidades inferiores. Otros síntomas iniciales incluyen:
- Una pierna generalmente se afecta más que la otra, con una progresión lenta hacia la otra pierna
- Movimientos lentos y rígidos de las piernas debido a espasmos musculares involuntarios (espasticidad)
- Dificultad para caminar y mantener el equilibrio, como tropezar o tropezar
- Calambres de los músculos afectados
- Torpeza general
Síntomas progresivos.Las personas afectadas pueden tener cada vez más dificultad para caminar. Se puede requerir el uso de un bastón o un dispositivo similar para ayudar a caminar. En algunos casos, otros síntomas pueden preceder al desarrollo de debilidad muscular en las piernas. Otros síntomas pueden incluir:
- Espasmos musculares en las manos o en la base del cerebro.
- Dolor en los espasmos musculares en las piernas, la espalda o el cuello
- Dificultad para mover los brazos y hacer tareas como peinarse o cepillarse los dientes
- Dificultad para formar palabras (disartria) o para hablar
- Dificultad para tragar (disfagia)
- Pérdida del control vesical tardío en el curso de la esclerosis lateral primaria
Los síntomas empeoran lentamente con el tiempo.
Diagnóstico
No existe una prueba específica para la esclerosis lateral primaria, por lo que la mayoría de las veces el diagnóstico se produce como resultado de la eliminación de otras posibles causas de los síntomas. Debido a que la esclerosis lateral amiotrófica (ELA, o la enfermedad de Lou Gehrig) es más conocida, y debido a que las dos enfermedades a menudo manifiestan síntomas similares, la EMP a menudo se confunde con la ELA.
Tratamiento
No hay cura en este momento para PLS, por lo que el tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas del trastorno. El tratamiento para PLS incluye:
- Medicamentos como el baclofeno y la tizanidina para reducir los espasmos musculares
- Tratamiento farmacológico para tratar la pérdida de control de la vejiga.
- Terapia física y ocupacional para ayudar a reducir los espasmos, mejorar la movilidad y proporcionar dispositivos para ayudar a caminar y comer
- Terapia del habla para ayudar a hablar
- Ortesis e inserciones de zapatos para aliviar la marcha y problemas con los pies.
Apoyo
La esclerosis lateral primaria conlleva una discapacidad progresiva y pérdida de función, pero no afecta la mente ni acorta la vida útil de los pacientes directamente. Por esta razón, los grupos de apoyo como la Fundación paraplegia espástica para pacientes y sus familias es clave para adaptarse a las cargas físicas y emocionales de la enfermedad.
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- Texto
- Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares. Página de información sobre esclerosis lateral primaria de NINDS.
- Fundación paraplejia espástica. Acerca de PLS.
- Fundación paraplejia espástica. Tratamientos y terapias.
- Organización Nacional de Enfermedades Raras. Esclerosis lateral primaria.
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