Un resumen de la miositis del cuerpo de inclusión

Inclusion Body Myositis (IBM) es un trastorno muscular progresivo adquirido y uno de varios tipos de miopatías inflamatorias. Causa inflamación que daña los músculos, especialmente en las extremidades. IBM se desarrolla con el tiempo y se diagnostica con mayor frecuencia en hombres mayores de 50 años.

En los pacientes con IBM, las células inflamatorias se infiltran en los músculos del cuerpo, especialmente en las manos, brazos, piernas y pies. Una vez que se acumulan, los "cuerpos" de proteínas descartados por las células se acumulan y hacen que el músculo se degrade, lo que lleva a síntomas progresivos de debilidad y desgaste (atrofia). La presencia de estos "cuerpos de inclusión" dañinos en los músculos le da a la condición su nombre.

Los síntomas

Los síntomas de IBM generalmente toman tiempo en desarrollarse, en lugar de aparecer repentinamente. Puede ser que los pacientes que luego descubren que tienen IBM miren hacia atrás en los meses anteriores, o incluso años, y se den cuenta de que algunos síntomas que habían estado experimentando estaban relacionados con la condición.

Inicialmente, las personas con IBM pueden notar que están teniendo problemas para agarrar o sostener objetos. Si los músculos de las piernas se ven afectados, los pacientes pueden tropezar, tropezar o incluso caer. A veces, las personas con IBM solo experimentan síntomas relacionados con la debilidad en un lado del cuerpo. En alrededor de la mitad de los pacientes, los músculos del esófago están involucrados, lo que puede dificultar la deglución (disfagia).

Otros síntomas comunes de IBM incluyen:

• Dificultad para caminar
• Dificultad para subir escaleras
• Dificultad para levantarse de una silla.
• Debilidad en los dedos, manos, brazos, piernas y pies
• Debilidad en los músculos de la cara, particularmente en los párpados.
• Dificultad con tareas como apretar un botón u agarrar objetos
• Algunos pacientes experimentan dolor a medida que aumenta el daño muscular.
• Sensación de "caída del pie" que puede provocar tropiezos, tropezones y caídas.
• Cambios en la escritura a mano o tener dificultades para usar un bolígrafo o un lápiz
• Un cambio en la apariencia de los músculos cuadriceps del muslo (desgaste)

Mientras que los músculos del corazón y los pulmones se ven afectados en otros tipos de miopatía, no se ven afectados en pacientes con IBM.

Los síntomas de la IBM se desarrollan lentamente, generalmente en el transcurso de varios meses o incluso años. Se cree que cuanto más viejo es un paciente cuando comienzan a experimentar síntomas, más agresivamente progresará la afección.

Muchas personas que tienen IBM eventualmente necesitarán ayuda con la vida diaria, la mayoría de las veces dentro de los 15 años de recibir un diagnóstico. Esto podría incluir ayudas para la movilidad como bastones, andadores o sillas de ruedas.

Si bien IBM puede llevar a la discapacidad, no parece acortar la vida útil de una persona.

Causas

La causa de IBM no se conoce. Los investigadores creen que, al igual que con muchas afecciones, una combinación de factores relacionados con el estilo de vida, el entorno y el sistema inmunológico de una persona juegan un papel importante. Algunas investigaciones han sugerido que la exposición a ciertos virus puede provocar que el sistema inmunitario comience a atacar el tejido muscular normal y sano. En otros estudios, se ha pensado que tomar ciertos medicamentos contribuye al riesgo de por vida de una persona de desarrollar IBM.

Los investigadores no creen que IBM sea una condición hereditaria, pero es probable que la genética esté involucrada junto con otros factores. Algunas personas pueden tener genes que, si bien no causan IBM, podrían hacerlos más propensos a desarrollar la enfermedad en su vida (predisposición genética).

Lo que debe saber sobre las miopatías congénitas

Diagnóstico

IBM es considerada una enfermedad de inicio adulto. Los niños no obtienen IBM y la condición rara vez se diagnostica en personas menores de 50 años. La enfermedad se diagnostica con más frecuencia en los hombres, aunque también afecta a las mujeres.

Un médico hará un diagnóstico de IBM después de un examen físico completo y una cuidadosa consideración de los síntomas y el historial médico del paciente. A veces, ordenan pruebas que evalúan qué tan bien están funcionando los nervios de los músculos (electromiografía o estudio de conducción nerviosa). También pueden tomar muestras del tejido muscular para examinarlas con un microscopio (biopsia).

También se puede usar una prueba de laboratorio que mide los niveles de creatina quinasa (CK) en la sangre. CK es una enzima liberada por los músculos que han sido dañados. Si bien los niveles de CK pueden elevarse en pacientes con miopatías, los pacientes con IBM a menudo tienen niveles de CK ligeramente elevados o incluso normales.

Dado que IBM es una condición en la que el cuerpo ataca sus propios tejidos, un médico también puede ordenar pruebas para buscar anticuerpos que se encuentran comúnmente en pacientes con enfermedades autoinmunes. Aunque debido a que los tratamientos que generalmente se usan para enfermedades autoinmunes no funcionan de manera consistente para todos los pacientes con IBM, los investigadores aún no están seguros de que IBM sea realmente una enfermedad inflamatoria.

Cómo se diagnostican y tratan las enfermedades autoinmunes

Tratamiento

Actualmente no hay cura para la miositis del cuerpo de inclusión. Incluso con tratamiento, la enfermedad empeorará con el tiempo, aunque la progresión suele ser lenta. Las personas que han sido diagnosticadas con IBM a menudo se benefician de trabajar con terapeutas físicos u ocupacionales para ayudar a fortalecer sus músculos. Desarrollar estrategias para evitar caídas, incluido el uso de ayudas para la movilidad, también es importante para ayudar a los pacientes a mantenerse seguros.

No existe un tratamiento estándar que funcione para controlar los síntomas en todos los pacientes, por lo que cada paciente con IBM tendrá que trabajar con su médico para decidir qué tratamientos, en su caso, les gustaría probar. Los medicamentos que suprimen el sistema inmunológico (como los esteroides como la prednisona) a veces se usan, pero no funcionan para todos los pacientes y tienden a tener efectos secundarios.

Una palabra de DipHealth

Inclusión La miositis corporal es un trastorno muscular progresivo y uno de varios tipos de miopatías inflamatorias. Generalmente se diagnostica en hombres mayores de 50 años, pero las mujeres también pueden verse afectadas. Causa daño a los músculos que conduce a la debilidad que se desarrolla lentamente, generalmente en el transcurso de meses o años. Los investigadores no están seguros de qué causa IBM, pero se cree que el entorno y la genética probablemente desempeñan un papel. Si bien actualmente no hay cura para IBM y puede llevar a una discapacidad, la condición no es potencialmente mortal y no parece acortar la vida útil de una persona.

• Compartir
• Dar la vuelta
• Email
• Texto

¿Fue útil esta página Gracias por sus comentarios! ¿Cuáles son tus preocupaciones? Fuentes de artículos

• Inclusión esporádica del cuerpo miositis. Organización Nacional de Enfermedades Raras.

• Inclusión del cuerpo miositis. Centro Nacional para el Avance de las Ciencias Traslacionales, Centro de Información Genética y Enfermedades Raras.

• Página de información de miositis del cuerpo de inclusión. Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares.

• Inclusión esporádica del cuerpo miositis. La Asociación de Miositis.

• Miositis de cuerpo de inclusión. Asociación de Distrofia Muscular.