Tumores de Pancoast: síntomas, tratamientos y esperanza de vida

Los tumores de Pancoast son un tipo de cáncer de pulmón que comienza en la parte superior del pulmón derecho o izquierdo e invade la pared torácica. Ellos tambien son llamados tumores del surco superior . Los tumores de Pancoast a menudo tienen síntomas únicos conocidos como "síndrome de Pancoast", que consiste en dolor en el hombro y en el interior del brazo y la mano. Contabilizando aproximadamente del tres al cinco por ciento de los cánceres de pulmón, los tumores a menudo se diagnostican erróneamente durante algún tiempo debido a sus síntomas poco comunes y la dificultad de ver estos tumores en las radiografías. Muchos de estos tumores se diagnostican en una etapa en la que se puede realizar una cirugía (a menudo después de la quimioterapia y la radiación), y el pronóstico suele ser mejor que en otros tipos de cáncer de pulmón. Conozca otras formas en que estos tipos de tumores son únicos y cómo se diagnostican y tratan.

Los síntomas

Los síntomas de un tumor de Pancoast se deben a la compresión de las estructuras (nervios) que se encuentran cerca de la parte superior del pulmón donde está presente el cáncer. Los síntomas clásicos se llaman Síndrome de Pancoast-Tobias e incluyen:

Dolor de brazo y hombro

El dolor en el hombro frecuentemente se irradia hacia abajo del brazo (especialmente la parte interna del brazo y en el lado rosado de la mano). Este dolor es a menudo severo e implacable. El dolor también puede irradiarse a la axila o al omóplato. (El dolor de hombro puede ser el primer síntoma del cáncer de pulmón, especialmente para aquellos que tienen tumores de Pancoast).

Debilidad en los músculos de la mano

Las personas pueden sentir debilidad en los músculos de la mano que pueden ser fácilmente descartadas como de origen musculoesquelético.

Hormigueo y sensaciones espinosas en la mano

Se puede notar una sensación extraña como hormigueo, especialmente en los dedos anular y meñique.

Síndrome de Horner

El síndrome de Horner es una constelación de síntomas que incluye ptosis (un párpado caído), hifidrosis o anhidrosis (una eventual falta o ausencia de sudoración en un lado de la cara que suele ir precedida de rubor y sudoración en un lado de la cara) y miosis (una pupila constricta del ojo).

Hinchazón del brazo superior

A veces, también hay hinchazón de la parte superior del brazo debido a la presión sobre la vena subclavia (la vena que se extiende debajo de la clavícula).

Si tiene algún síntoma que sugiera un tumor de Pancoast, hable con su médico u obtenga una segunda opinión. Muchos de estos tumores se pierden al principio debido a sus dos síntomas únicos y porque pueden ser difíciles de ver en las radiografías.

Ubicación y anatomía

Los tumores de Pancoast se producen en la parte superior del pulmón derecho o izquierdo (la región apical) e invaden estructuras cercanas a esta área. Estos pueden incluir:

• Costillas (a menudo la primera y segunda costillas) y vértebras.
• El plexo braquial, un grupo de nervios ubicados cerca de la axila.
• Nervios o vasos sanguíneos cerca de la parte superior de los pulmones (por ejemplo, la arteria subclavia, el nervio frénico, el nervio laríngeo recurrente y el nervio vago).

Definición médica / anatómica del síndrome de pancoast

Para aquellos que desean una definición más profunda del síndrome de Pancoast, el American College of Chest Physicians define el síndrome de Pancoast como tumores pulmonares que invaden cualquiera de las estructuras del ápice (parte superior del pulmón) del tórax, incluidas las primeras costillas torácicas., las raíces nerviosas inferiores del plexo bronquial, la cadena simpática y el ganglio estrellado cerca del vértice del tórax o de los vasos subclavia (los vasos subclavos incluyen la arteria y la vena que viajan debajo de la clavícula o clavícula).

Causas

Fumar es responsable de muchos de estos cánceres, pero es importante tener en cuenta que actualmente el diagnóstico de cáncer de pulmón es más común en los no fumadores (ya sean ex fumadores o en aquellos que nunca han fumado). Otros factores de riesgo para el cáncer de pulmón incluyen la exposición al radón, el humo de segunda mano y las exposiciones ocupacionales a sustancias químicas y sustancias que se sabe causan cáncer de pulmón. Si bien el cáncer de pulmón ha disminuido en general a medida que menos personas fuman, está aumentando en adultos jóvenes, especialmente en mujeres jóvenes que nunca han fumado.

Diagnóstico

El diagnóstico de los tumores de Pancoast se retrasa con frecuencia por dos razones. Estos tumores son Menos probable para tener síntomas típicos de cáncer de pulmón, como dificultad para respirar y tos, y las personas a menudo acuden primero a un cirujano ortopédico o neurólogo para detectar sus síntomas. Los tumores de Pancoast también son difíciles de ver en las radiografías de tórax debido a su ubicación.

Hasta el 25 por ciento de los cánceres de pulmón no se detectan en las radiografías de tórax, pero es más probable que no se detecten los tumores de Pancoast.

Con frecuencia, se usa una combinación de tomografías computarizadas y resonancias magnéticas (MRI), y la RM es importante antes de la cirugía para detectar la participación de los nervios. (Las IRM se utilizan con menos frecuencia con otros tipos de cáncer de pulmón). Con frecuencia, se hace una biopsia de pulmón de alguna forma, ya sea una biopsia de tórax abierto (toracotomía) o una biopsia de los ganglios linfáticos que se encuentran sobre la clavícula (biopsia de ganglio linfático supraclavicular) para hacer el diagnóstico. También se pueden hacer otras pruebas, como una broncoscopia.

Puesta en escena

La estadificación a menudo se realiza con una PET / TC combinada, y una PET puede ser muy importante en la planificación del tratamiento, ya que un estudio de 2015 descubrió que las PET modificaron la estadificación (y, en consecuencia, las mejores opciones de tratamiento) para el 21 por ciento de las personas con estos tumores.

Muchos de estos cánceres son cáncer de pulmón de células no pequeñas en estadio IIB. Según la clasificación de cáncer de pulmón TNM, la mayoría de ellos son T3 o T4, lo que significa que el tumor a menudo mide más de 7 centímetros (o 3 1/2 pulgadas) de diámetro en el momento del diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Los síntomas del síndrome de Pancoast se asocian con mayor frecuencia con los tumores de Pancoast, pero se han observado debido a causas benignas, como infecciones con virus, bacterias u hongos.

Tipo de cáncer de pulmón

Los tumores de Pancoast suelen ser una forma de cáncer de pulmón de células no pequeñas. De estos, alrededor de 2/3 son adenocarcinomas de pulmón y 1/3 son carcinomas de células escamosas o carcinomas de células grandes. Ya que hay varias terapias dirigidas disponibles para el adenocarcinoma de pulmón, y ahora también para el carcinoma de células escamosas, es muy importante asegurarse de que se haga un perfil genético (perfil molecular) en su tumor.

Tratamiento

Las opciones de tratamiento para las personas con tumores de Pancoast dependen de la extensión del tumor. Actualmente, para aquellos con tumores en estadio I a estadio III, el tratamiento "ideal" incluye una combinación de quimioterapia y radioterapia seguida de cirugía. Las opciones incluyen:

Quimioterapia y terapias dirigidas

El tratamiento para un tumor de Pancoast generalmente comienza con la quimioterapia para el cáncer de pulmón, sea o no posible la cirugía. Debido a la ubicación que puede dificultar la cirugía, el objetivo es reducir el tamaño del tumor lo más posible antes de la cirugía. Además, muchos de estos tumores tienen "mutaciones dirigibles", anomalías genéticas encontradas en las pruebas genéticas para las cuales se dispone de terapias dirigidas. Si no ha tenido pruebas genéticas, también llamadas perfiles moleculares o perfiles genéticos, hable con su médico.

Cirugía

Con frecuencia, la cirugía se puede realizar en los tumores de Pancoast, pero generalmente se realiza después de la quimioterapia y / o la terapia dirigida más radioterapia para reducir el tamaño de los tumores. La quimioterapia antes de la cirugía se llama "terapia de inducción". Esta cirugía puede ser muy difícil, y es importante encontrar un centro de cáncer en el que los cirujanos estén familiarizados con este tipo de tumor. A diferencia de algunos cánceres que se han diseminado a los huesos, algunas personas con tumores de Pancoast que han invadido las vértebras pueden tratarse con éxito con cirugía.

Durante la cirugía, a menudo también se extirpan los ganglios linfáticos en el tórax entre los pulmones (llamados ganglios linfáticos mediastínicos).

Si bien la cirugía para los tumores de Pancoast generalmente se realizó mediante una toracotomía (cirugía de tórax abierta en la que una costilla se separa o extrae), un estudio de 2014 sugirió que la cirugía mínimamente invasiva con cirugía toracoscópica asistida por video (VATS) puede ser segura y eficaz.La VATS implica hacer pequeñas incisiones en el tórax y usar instrumentos para extirpar un tumor.

Dado que los tumores de Pancoast a menudo se asocian estrechamente con los nervios, a menudo se recomienda que tanto un cirujano torácico como un neurocirujano estén presentes para estas cirugías.

Terapia de radiación

Si el tratamiento dirigido a una cura no es posible, la radioterapia puede ser útil como terapia paliativa, para aliviar el dolor y otros síntomas. La radioterapia también se puede usar junto con la quimioterapia para "reducir" un tumor antes de la cirugía.

Terapia dirigida

Como se señaló anteriormente, todo el mundo con cáncer de pulmón de células no pequeñas y especialmente adenocarcinoma de pulmón debe realizarse un perfil molecular en su tumor. Los medicamentos actualmente están aprobados para aquellos con mutaciones EGFR, reordenamientos ALK, reordenamientos ROS1, mutaciones BRAF y más, con tratamientos adicionales en estudio en ensayos clínicos.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es una nueva forma emocionante de tratar el cáncer de pulmón, con los primeros tratamientos aprobados en esta categoría en 2015. Si bien no funciona para todos, algunas personas, incluso aquellas con cáncer de pulmón avanzado, han tenido control a largo plazo de su enfermedad con estos tratamientos

Ensayos clínicos

Los tumores de Pancoast son bastante raros, y se están realizando ensayos clínicos para evaluar nuevos tratamientos.

Pronóstico

Una mejora significativa en la supervivencia de los tumores de Pancoast se ha logrado en las últimas décadas. En general, los tumores de Pancoast tienen un mejor pronóstico que los tumores que se localizan más centralmente en los pulmones, y la tasa de supervivencia puede ser mejor que otros tipos de cáncer en una etapa similar

Se encontró que la tasa de supervivencia a los 2 años era de entre 55 y 70 por ciento, significativamente más alta que algunos otros cánceres de pulmón, y de los que tienen tumores de Pancoast que podrían tratarse con cirugía, la tasa de supervivencia a los 5 años fue de 50 a 77 por ciento.

Es importante tener en cuenta que estas tasas de supervivencia podrían ser mucho más altas ahora, ya que las terapias dirigidas más nuevas, así como los medicamentos de inmunoterapia, se han aprobado desde que se completaron estos estudios.

Si ha sido diagnosticado

Dado que los tumores de Pancoast son bastante infrecuentes y que la cirugía es difícil, es muy importante considerar obtener una segunda opinión si le diagnosticaron. Los estudios nos dicen que aprender lo más posible sobre su cáncer no solo lo ayuda a sentirse más en control, sino que también puede ayudarlo con su resultado. Revise estos consejos sobre qué hacer cuando se le diagnostica recientemente y sobre cómo investigar su cáncer en línea.

Ser su propio defensor de la atención del cáncer ha marcado la diferencia para muchas personas y, según el Instituto Nacional del Cáncer, las personas con cáncer de pulmón deberían considerar la opción de los ensayos clínicos.

Es posible que haya escuchado más sobre el cáncer de mama y las cintas de color rosa, pero la comunidad de cáncer de pulmón es activa y de gran apoyo. Incluso si no es el tipo de persona a la que le gustan los grupos de apoyo o las redes sociales, considere conectarse con otras personas que viven con la misma enfermedad.

Y, si es su ser querido quien ha sido diagnosticado en su lugar, debe saber qué debe hacer cuando su ser querido tenga cáncer de pulmón.