Complicaciones de la talasemia

Tanto la talasemia mayor como la intermedia de talasemia pueden causar más que solo anemia. Las complicaciones asociadas con la talasemia están parcialmente determinadas por la gravedad de su tipo particular de talasemia y el tratamiento que necesita. Debido a que la talasemia es un trastorno de la sangre, cualquier órgano puede verse afectado.

Saber que está en riesgo de sufrir complicaciones médicas graves debido a su talasemia se siente alarmante. Sepa que mantener la atención médica regular es clave para detectar estas complicaciones e iniciar un tratamiento temprano.

Cambios esqueléticos

La producción de glóbulos rojos (RBC) se produce principalmente en la médula ósea. En el caso de la talasemia, esta producción de glóbulos rojos no es efectiva.Una forma en que el cuerpo intenta mejorar la producción es expandiendo el espacio disponible en la médula ósea. Esto más notable ocurre en los huesos del cráneo y la cara. Las personas pueden desarrollar lo que se denomina "facies talasémicas", como las mejillas y la frente prominente. El inicio temprano de la terapia de transfusión crónica puede evitar que esto ocurra.

La osteopenia (huesos débiles) y la osteoporosis (huesos delgados y quebradizos) pueden ocurrir en adolescentes y adultos jóvenes. No se entiende por qué estos cambios ocurren en la talasemia. La osteoporosis puede ser lo suficientemente grave como para causar fracturas, particularmente fracturas vertebrales. La terapia de transfusión no parece prevenir esta complicación.

Esplenomegalia

El bazo es capaz de producir glóbulos rojos (GR); Generalmente pierde esta función alrededor del quinto mes de embarazo. En la talasemia, la producción ineficaz de eritrocitos en la médula ósea puede hacer que el bazo reanude la producción. En un intento por hacer esto, el bazo crece de tamaño (esplenomegalia). Esta producción de glóbulos rojos no es efectiva y no mejora la anemia. El inicio temprano de la terapia de transfusión puede prevenir esto. Si la esplenomegalia provoca un aumento en el volumen y / o la frecuencia de la transfusión, puede ser necesaria la esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo).

Cálculos biliares

La talasemia es una anemia hemolítica, lo que significa que los glóbulos rojos se destruyen más rápidamente de lo que pueden producirse. La destrucción de los glóbulos rojos libera bilirrubina, un pigmento, de los glóbulos rojos. Este exceso de bilirrubina puede resultar en el desarrollo de múltiples cálculos biliares. De hecho, más de la mitad de las personas con beta talasemia mayor tendrán cálculos biliares a la edad de 15 años. Si los cálculos biliares causan dolor o inflamación significativos, puede ser necesaria la extracción de la vesícula biliar (colecistectomía).

Sobrecarga de hierro

Las personas con talasemia están en riesgo de desarrollar una sobrecarga de hierro, también llamada hemocromatosis. El exceso de hierro proviene de dos fuentes: repetidas transfusiones de glóbulos rojos y / o mayor absorción de hierro de los alimentos. La sobrecarga de hierro puede causar problemas médicos significativos en el corazón, el hígado y el páncreas. Se pueden usar medicamentos llamados quelantes de hierro para eliminar el hierro del cuerpo.

Crisis aplásica

Las personas con talasemia (así como otras anemias hemolíticas) requieren una alta tasa de producción de nuevos glóbulos rojos. El parvovirus B19 es un virus que causa una enfermedad clásica en niños llamada Quinta Enfermedad. El parvovirus infecta las células madre en la médula ósea y previene la producción de glóbulos rojos durante 7 a 10 días. Esta disminución en la producción de RBC en una persona con talasemia conduce al desarrollo de anemia severa y generalmente a la necesidad de una transfusión de RBC.

Problemas endocrinos

La sobrecarga excesiva de hierro en la talasemia puede hacer que se deposite hierro en los órganos endocrinos como el páncreas, la tiroides y los órganos sexuales. El hierro en el páncreas puede resultar en el desarrollo de diabetes mellitus. El hierro en la tiroides puede causar hipotiroidismo (niveles bajos de hormona tiroidea) que pueden causar fatiga, aumento de peso, intolerancia al frío (sentir frío cuando otros no lo hacen) y vello grueso. El hierro en los órganos sexuales (hipogonadismo) causa disminución de la libido e impotencia en los hombres y falta de ciclos menstruales en las mujeres.

Problemas cardiacos y pulmonares

Los problemas del corazón no son infrecuentes en personas con talasemia beta mayor. La ampliación del corazón ocurre temprano en la vida debido a la anemia. Con menos sangre, el corazón necesita bombear más fuerte causando agrandamiento. La terapia de transfusión puede ayudar a prevenir que esto ocurra. La sobrecarga de hierro a largo plazo en el músculo cardíaco es una complicación importante. El hierro en el corazón puede causar latidos irregulares (arritmias) e insuficiencia cardíaca. El inicio temprano de la terapia de quelación del hierro es crucial para prevenir estas complicaciones que amenazan la vida.

Aunque no se comprende completamente, las personas con talasemia parecen tener riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar o presión arterial alta en los pulmones. Cuando la presión arterial se eleva en los pulmones, hace que sea más difícil que el corazón bombee la sangre hacia los pulmones, lo que puede provocar complicaciones cardíacas. Los síntomas pueden ser sutiles, por lo que las pruebas de detección son cruciales para que el tratamiento pueda iniciarse temprano.